Aplastična anemija je krvna bolest s kršenjem sposobnosti koštane srži za proizvodnju krvnih stanica. Rani simptomi bolesti su slabost, povećani umor, loša tolerancija punjenih prostora i pojavu krvarenja.
Sadržaj
Koncept aplastične anemije
Aplastična anemija je krvna bolest, koja se sastoji od kršenja sposobnosti koštane srži kako bi se proizvela tri glavna tipa krvnih stanica. Prvi put je ova bolest opisala Paul Erlich 1888. godine. Termin «Aplastična anemija» predloženo je na početku XX stoljeća (od riječi «Aplazija», Što znači odsutnost nečega ili nerazvijenog).
Aplastična anemija je prilično rijetka bolest, češće je kod ljudi u mladosti, jednako često kod muškaraca i žena.
U aplastičnoj anemiji postoji smanjenje broja bijelih krvnih stanica (Leukopenija) - to je prva komponenta bolesti i druga komponenta - nedostatak trombocita (trombocitopenija), što dovodi do povećanog rizika od infekcija ili krvarenja, koji su glavni uzroci smrti u djece s aplastičnom anemijom. Tu je i treća komponenta - anemija uzrokovana nedostatkom crvenih krvnih stanica.
Razlozi za razvoj aplastične anemije
Između glavnih razloga za razvoj aplastične anemije, povećana osjetljivost na pripremu lijekova (idiosinkrazija) igra važnu ulogu. Najčešće applastična anemija je uzrokovana kloramfenikolom (levomicetin), sulfonilamidima, tetraciklinom, streptomicinom, butratijom, zlatom, barbituratima, buccarboat, dekari, antihvodičnim i antihistaminima.
Među fizičkim čimbenicima, potrebno je dodijeliti učinke ionizirajućeg zračenja. Povećana učestalost primjena aplastične anemije u bolesnika koji su primali zračenje o bolesti uređaja za koštane tematske, kao i radiolozi i radiolozi.
Kod nekih bolesnika s aplastičnom anemijom, razvoj bolesti povezan je s infektivnim bolestima, kao što je virusni hepatitis (A, B i C). Osim virusa hepatitisa, Aplastična anemija može uzrokovati virus Epstein-Barra, Herpes virus, parvaruse i virus ljudske imunodeficijencije (HIV).
Simptomi aplastične anemije
Uobičajeno je razlikovati 2 glavne skupine aplastične anemije:
- Kongenitalna (ustavna anemija fanconija)
- kao rezultat utjecaja broja vanjskih čimbenika
Rani simptomi aplastične anemije uključuju opću slabost, povećani umor, vrtoglavicu, uši, lošu toleranciju punjenih prostora, pojavu krvarenja (nos, maternicu, gastrointestinalni, krvarenje u koži), nemotivirane modrice, bolove u kosti i zglobove. Postupno rastu bljedilo kože i sluznice. S kongenitalnim oblicima aplastične anemije, koža ima karakterističan ashton. Jetra je donekle povećana. Slezeen i periferni limfni čvorovi se ne povećavaju.
Djeca s aplastičnom anemijom povećavaju ugnjetavanje funkcije koštane srži.
Aplastična anemija obično karakterizira teški ili jednostavan tečaj. Uz najlakši tijek aplastične anemije, broj crvenih krvnih stanica se ne smanjuje mnogo. Ponekad nedostatak jedne od vrsta krvnih stanica prevladava, uzrokujući ozbiljan tijek aplastične anemije.
Često se jednostavan oblik aplastične anemije razvija u tvrdi oblik. U slučaju umjerene težine, krvarenje iz nosa može se pojaviti povremeno, ponekad ne teške infekcije i laganu anemiju. Uz teški tijek bolesti, pacijent stalno pati od jakih, dugih krvarenja, čestih i teških infekcija, izgovara anemiju.
Najčešći i najteži oblik aplastične anemije - anemija fanconija. Djeca s fanconijem anemijom često imaju okuse bubrega ili kostiju. Najčešće su poroci razvoja palca i kostiju zapisa. Defekti razvoja bubrega mogu utjecati na jedan bubreg, mogu se pojaviti dodatni bubrezi ili nepravilno mjesto bubrega.
Liječenje bolesti
Liječenje osigurava samo privremenu kontrolu nad bolešću. Međutim, među malom djecom s teškim bolestima, koji primaju preporučene oblike liječenja (transplantacija koštane srži), četiri od pet preživljavanja i smatraju se potpuno iscjeljivanjem.
Liječenje aplastične anemije je vrlo težak zadatak. Prvi i najvažniji korak u liječenju je eliminacija svih čimbenika koji mogu uzrokovati anemiju. Drugi korak je pažljivo korištenje pripravaka krvi. Međutim, glavna i jedina patogenetička metoda liječenja aplastične anemije, koja omogućuje da se računaju na spasenje života pacijenta, je transplantacija koštane srži iz kompatibilnog donora provedenog u posebnim transplantacijskim centrima. Transplantacija se mora izvršiti što je prije moguće nakon dijagnoze. Bez transfera koštane srži, bolest brzo napreduje i nekoliko mjeseci dovodi do smrti.
Djeca s aplastičnom anemijom koju nije napravljena transplantacija koštane srži, ne može se smatrati potpuno iscjeljivanjem, unatoč dugotrajnom poboljšanju, sve dok se broj krvnih stanica normalizira. U bolesnika s prividnim oporavkom od aplastične anemije u nekoliko godina, recidiv bolesti. Čak i tijekom poboljšanja broj krvnih stanica je ispod norme, međutim, nekoliko desetljeća stupanj redukcije može biti iznad opasnih granica. Učestalost bolesti leukemije u bolesnika s aplastičnom anemijom viša je nego kod pacijenata bez aplastične anemije.
Ako je nemoguće odabrati donator kao osnovni lijek koristi imunosupresivan ciklosporin a. U bolesnika s ne-teškom aplastičnom anemijom, upotreba ovog lijeka omogućuje da u nekim slučajevima računate u nekim slučajevima. Trenutno, glavni istraživački centri i dalje proučavaju nove vrste liječenja aplastične anemije.
