Na liječenju marfanov sindrom

sadržaj

  • liječenje
  • Kirurško liječenje


  • liječenje

    Na liječenju marfanov sindromNažalost, još nisu pronašli način da senormalizaciju metabolizma u vezivnom tkivu pacijenata s marfan sindrom. Iako postoji određena poboljšanja u dugoročnoj korištenje anaboličkih steroida, a velike doze vitamina C.

    Osnova liječenja lijekovima jeImenovanje b-blokatorima. U slučaju širenja aorte, a posebno u prisustvu regurgitacije (obrnuti protok krvi) za smanjenje emisije u aorti i time opterećenje na zidu je ispravljena popratno hipertenzije. propranolol doze može biti od 40 do 200 mg / dan. Iskustvo pokazuje prednost korištenje dugo-b-blokatore, kao što su atenolol 25 do 150 mg / dan.

    Regurgitacija s Prolaps mitralne valvule,aritmije također zahtijeva imenovanje b-blokatorima. Smatra se da je B-blokatori se spriječio rizik od iznenadne smrti kod pacijenata s marfan sindrom. No, također je potrebno znati da je B-blokatori mogu pogoršati ljudsko stanje pacijenta, što se očituje veću vrtoglavicu, slabost, smanjena učinkovitost, osobito u mladih osoba s hipotenzijom.

    Patologija kostura u marfanov sindrom običnoidentificirati u dobi od 5 godina i ponekad napreduje nevjerojatnom brzinom, iako je veličina izduženih udova i prstiju - tzv dolihostenomelija i arachnodactyly već vidljiv u novorođenčeta. Smatra se da je u takvim slučajevima odgovoran manjak određene makronutrijenti (kalcij, magnezij, cink, bakar) i proteina koji su uključeni u "izgradnji" vezivnog tkiva, pa početi mjeriti učinkovitost dodataka prehrani koji sadrže gore navedene macrocells i hijaluronsku kiselinu, menadion, Kolekaltsiferol ,

    U krvi bolesnika s marfan sindrom čestopostoji povećana razina hormona rasta, pa za "suzbijanje prekomjernog rasta" preporuča vysokozhirovye enpity u prehrani od najranije dobi kako bi se smanjio lučenje hormona rasta.

    Prehrana bolesnika s marfanov sindrom trebalisadrže dovoljnu količinu magnezija (studije na laboratorijskim životinjama su pokazala da kada umjetna oštećenja aorte tijekom naknadnog prehranu s visokim magnezija je brža obnova mana nego normalna dijeta s niskim i njezin sadržaj). Zbog uporabe magnezija preparata koji dovode do korekcije droge od pomanjkanja magnezija s Prolaps mitralne valvule.

    Približna shema terapije (tretman) s izlaganjemna vezivno tkivo u marfanov sindrom mora sadržavati askorbinsku kiselinu (u nedostatku patologije oxaluria i kamena) u obliku pića s mlijekom, jogurt; Doza - od 1.0 do 4.0 g po danu, ovisno o dobi. Preporučeni proizvodi koji sadrže glucosamine; doza u dobi od 12 godina i odrasle - 1,5 g 1 puta dnevno uz obroke, piti puno vode; Tečaj - 1,5 mjeseci. Sljedeći tečaj mogu se upotrijebiti pripravci koji sadrže hondroitin sulfat. Doza: za djecu do 1 godine - 250 mg, od 1 do 5 godina - 500 mg, od 6 do 12 godina - 500-750 mg za odrasle - 1,5-2,0 g za vrijeme obroka; piti puno vode; Naravno - 2 mjeseca. Također može uključivati ​​liječenje sukcinske kiseline (100 mg po kapsuli); 1-2 kapsule dva puta dnevno stopa - 3 tjedna. Naširoko koristi magnezija pripreme.

    Drugi preporuča lijek - karnitinklorid, 20% otopina; doza za djecu od 1 godine - 5-10 kapi, od 1 do 6 godina - 15 kapi, od 6 do 12 godina - 30-40 kapi, više od 12 godina - 1 žličica 3 puta na dan, nakon što je hrana; Naravno - 1 mjesec. To je također često preporučuje vitamin-mineral kompleksa tečaj - 1 mjesec; Dodaci koji sadrže L-lizin; doza - ovisno o dobi; mnogostrukost recepciji - 2 puta na dan; Tečaj - 1 mjesec; tokoferol; doza u dobi od 12 godina i odrasli od 400 do 800 IU dnevno. Tečaj - 3 tjedna.


    Kirurško liječenje

    Kad aneurizme aorte, seciranje aneurizme,vice aortalni ventil sa simptomima zatajenja srca u bolesnika s marfanov sindrom može pomoći samo kirurško liječenje. Kirurški postupci imaju svoje indikacije za protezu: aneurizme aorte proširenje (veće od 6 cm) mijenja se i endo- ili biološkim protetici. Prolaps mitralne valvule u slučaju "stabilne", čak i žestoko regurgitacija (obrnuti smjer protoka krvi), protetske ventil ne provode jer ima relativno povoljnu prognozu i za izostanak komplikacija. S brzim napredovanjem u teškim regurgitacije, zatajenje lijeve klijetke ili pristupanja zahtijeva zamjenu mitralni ventil. Svi bolesnici s patologije aorte i mitralni ventil infektivnog endokarditisa je rizik, dakle, u slučaju malih i velikih kirurških zahvata treba provesti primarne profilaksu antibioticima.

    Kirurško liječenje deformiteta u prsa iSpine je traumatsko postupak se često kompliciraju upala pluća, perikarditis, upalu pluća u ranim i kasnim postoperativnih razdoblja. Na pitanje da li thoracoplasty na deformacije prsnog koša više puta raspravljalo na simpoziju o patologiji vezivnog tkiva, a do danas, stručnjaci iz raznih područja zauzeo položaj koji niječe svrsishodnosti thoracoplasty marfanov sindrom.

    Prema posljednjim podacima, postoperativna smrtnostu bolesnika s marfanov sindrom stalno smanjuje (što je dobro). Nakon transakcije pomoću protetske pacijenti su u mogućnosti da rade dobro.

    A sada nekoliko riječi o djelatnosti pacijenata. Fizička aktivnost ne isklyuchayutsya, ali moramo se sjetiti da je sve dobro u umjerenim količinama. Definitivno negativno riješeno pitanje kontakta, kao i grupi, sportom, rad s utezima. Ohrabreni plivati.

    Ostavite odgovor