Koji su oblik neurofibromatoze? Koji su simptomi ove bolesti? Koliko često i kakvo bi istraživanje trebalo biti bolesnike s neurofibromatozom? O tome možete saznati čitanjem ovog članka.
Sadržaj
Neurofibromatoza - bolest tumora više neurofibroma i pigmentnih mjesta, uglavnom na koži i sluznicama. Uz neurofibromatozu, mogu biti zahvaćene sve tkanine i organe, ali češće kože, potkožnog vlakna, nervni pleksus, živčani debla i korijenje. Obično se čvorovi neurofibromatoze nalaze na tijelu, vratu i udovima.
Muškarci su bolesni s neurofibromatozom 2 puta češće od žena. Često, s neurofibromatozom, raznim kongenitalnim defektima razvoja, demencije, akromegalija.
Koja su dva najčešća oblika neurofibromatoze? - To su neurofibromatoza vrste tipa (tzv. Rad za reflinghausen bolest) i neurofibromatozu 2. tipa (središnji neurofibromatoza). Neurofibromatoza tipa 1 nalazi se u 85-90% svih slučajeva neurofibromatoze (približno jedan od 3000 ljudi). Neurofibromatoza drugog tipa genetski se razlikuje od neurofibromatoze tipa 1 i dijagnosticira se frekvencija od 1: 50,000.
Simptomi neurofibromatoze
Prvi simptomi bolesti nalaze se neposredno nakon rođenja ili u djetinjstvu, ali se mogu pojaviti prvi put u odraslih. Uglavnom su povezani s izgledom na koži, u potkožnom tkivu iu tijeku živčanih debla čvorova tumora.
U nekim slučajevima, anestezijske zone mogu se pojaviti u području lezije.
Što su najraniji znakovi lezija kože s jednom tipom neurofibromatozom? Prvo, to su takozvane mrlje od kave. Jasno su opisani, svijetlo smeđe, mogu se sastajati pri rođenju, ali se češće pojavljuju u prvoj godini života (u 82% slučajeva). Do 4. godine života (ili ranije), oni su registrirani u svu djecu s jednom tipom neurofibromatozom.
Periferni neurofibromi razvijaju se u pubertalnom razdoblju, međutim, povećavaju volumen i količinu u staroj dobi odraslih.
Oni su predstavljeni mekom ružičastom ili bojom normalne kože papulom ili čvorovima zajedničkim u bodybuilding i udovima. Tijekom trudnoće, povećanje broja neurofibroma i njihove dimenzije. Ova važna činjenica mora se uzeti u obzir u genetskom savjetu.
Pregled bolesnika s neurofibromatozom
Koliko često i ono što istraživanje treba proći neurofibromatozom 1 tipa? Da uključuje?
Djeca trebaju ispitati svakih 6 mjeseci, odrasli - godišnje. Uključuje potpuni neurološki pregled i mjerenje krvnog tlaka (razvoj sekundarne hipertenzije je moguć).
Djeca se moraju konstantno promatrati zbog opasnosti od stvaranja kifoskolize, prerano sazrijevanja ili hipogonadizma.
Potreba za laboratorijskim anketama ovisi o kliničkim znakovima. Bolesti kao što su akromegalija, addisona bolest, ginekomastija i hiperparatiroidizam također se mogu promatrati s 1-tipom neurofibromatozom.
