Vrste trombocitopenije

sadržaj

  • trombocitopenija
  • hemoragijska trombocitopenija
  • Trombocitička trombocitopenična purpura (TTP) (Moshkovits bolest)
  • Sindrom hemolitički-uremički
  • Idiopatska tromboci purpura



  • trombocitopenija

    patologija trombocita je uzrokkrvarenje u gotovo 80% slučajeva. To trombocitopenija - najčešća manifestacija toga. Smatra se da normalni broj trombocita bi trebao biti između (150-400) × 109 / L. Pod normalnim fiziološkim uvjetima u trombocita u krvi može varirati. To ovisi o fizičkoj aktivnosti, probavu, razine hormona u žena menstrualnog ciklusa - u prvim danima menstruacije se može smanjiti za 30-50%. Životni vijek trombocita - 9-10 dana. Oko 1/3 trombocita deponiranih u normalnom slezene. U slučajevima kada je broj trombocita manji od 150 × 109 / L, treba navesti trombocitopeniju. Učestalost ove pojave dovoljno visoka - od 10 do 130 novih slučajeva na 1 milijun ljudi.

    Postoje akutni i kronični trombocitopenija. Potonji se dijagnosticira kada njegovo trajanje prelazi 6 mjeseci. U bolesnika s brojem trombocita iznad 50 × 109 / L je izuzetno rijetka poremećaja krvarenja. U tom smislu, mnogi vjeruju da bi se osigurala potpuna hemostaza dovoljno trombocita u rasponu od 30 × 109 / L, 15 ili čak 10 × 109 / L trombocita može pružiti punu učinkovitu hemostaze. Možda je to razlog zašto većina trombocitopenije javlja u medicinskoj praksi samo kao laboratorijski fenomen, zbog čega je iznenađenje liječnika, jer ne očituje se klinički. U isto vrijeme pad trombocita ispod 100 × 109 / L bi trebao privući ozbiljnu pozornost liječnika, jer on može biti simptom trombocitopenije u pratnji ozbiljne patologije. Zbog tih razloga, u svakom slučaju trombocitopenije treba saznati.


    hemoragijska trombocitopenija

    Hemoragijska trombocitopenija je bio jedan odPrvo identificirati hemoragične bolesti ljudi. Postoji nekoliko vrsta trombocitopenije. Vrlo često, oni su sekundarni, kao simptom bolesti. Međutim, trombocitopenija sindrom često mogu biti neovisni, ali je patogeneza drugačije. Trombocitopenija može rezultirati iz razaranja trombocita manje vrijednosti generacije zbog njihove povećane imunološke i ne-imunološkim mehanizmima i redistribucije u tijelu od krvi na pojedine organe, obično slezeni, odnosno njihovo nakupljanje u trmbičke masa s masivnim intravaskularne koagulacije. Postoji mnogo slučajeva kombinacija tih razloga.

    Vrste trombocitopenijeMeđutim, nedostatak jasnih kriterija za potvrđivanje određenih
    patomehanizam čini njegovu upotrebu za praktična
    liječnik nije jako poželjno, budući da je većina liječnici pokušati
    identificirati specifične oblike, a zatim
    shvatiti njegovu etiologiju i patogenezu. U tom smislu, čini nam se
    odmah izvijestiti odgovarajuće praktične informacije liječnicima
    s obzirom na mogućnost trombocitopenije kao zasebna
    Sindrom sekundarno na nekom drugom bolesti.

    Prvi korak je da se isključi bolest
    može uzrokovati potrošnju koagulopatije. To uključuje sve
    zarazne bolesti, uključujući HIV infekciju; maligne procese
    svaki lokalizacije, posebno tumori jetre, probavnog trakta, leukemija, itd.
    sistemske autoimune bolesti, posebno SLE i
    poroda patologija zbog prijevremenog odvajanja placente,
    intrauterinog smrt fetusa, amnionska tekućina embolija; masivan
    oštećenje tkiva kao rezultat ozljede. Bolesti kao što je
    Bolest droge, auglobulinemiya, limfoproliferativna
    bolesti, naslijeđena i stečena myelodysplasia često
    u pratnji trombocitopenija.

    Posebno je značajna patološka
    Država, u pratnji povećanje slezene. Najčešće je to
    promatra u portalne hipertenzije bilo kojeg podrijetla (ciroza jetre,
    druga kršenja odljeva kroz portalnu venu), bolesti skladištenja
    (Tezaurismozy): Niemann-Pick bolest, Henda-Shyullera-kršćanin, Gaucherovom,
    hemokromatoza et al., kao i mnogi od gore navedenih stanja
    - Infekcija, difuzna bolest vezivnog tkiva i krvnih bolesti.
    Povremeno primijetio splenomegalija i kongestivnog srce
    neuspjeh. Kao što je već spomenuto, u normalnom slezeni
    koncentrirana 1/3 do 1/4 trombocite. prema tome,
    svako povećanje slezene dovodi do povećanog kašnjenja u njemu
    trombocitima, što rezultira fenomenom trombocitopenije. kada su svi
    ti uvjeti će biti više fer pretpostavka
    moguće prisustvo više patogenih mehanizama. izuzetak
    ili potvrda mnoge od tih bolesti često zahtijeva
    velika diferencijalnu dijagnostiku rada.

    Sekundarna trombocitopenija su rezultat
    Učinci radijacije na energetske zrake kao simptom
    bolesti, različite toksične tvari, uključujući soli teških metala,
    alkohol, itd .., ulaska simptom pancitopenije. Vjerojatnost takvog
    mehanizam trombocitopeniju kod pacijenata s uremije. Moguće je da je do povrede
    regulacija hematopoetskih vitamina i hormona ima sigurno
    posebno za trombotsitopoeza, međutim trombocitopenija s
    perniciozne anemije treba smatrati samo kao simptom,
    ponekad major.

    Primarna trombocitopenija, odnosno takva oboljenja
    Kliničke manifestacije koja u potpunosti su povezane s trombocitopenijom i
    u kojoj je patologija ne poštuje, također imaju različite
    patogenetskih mehanizama, ali ove bolesti zaslužuju posebnu
    opise.


    Trombocitička trombocitopenična purpura (TTP) (Moshkovits bolest)

    Trombocitička trombocitopenična purpura (TTP) (Moshkovits bolest) To je bio
    Prvi je opisao autor, 16-godišnja djevojka u 1924. Bolest je
    akutni napad i očituje vrućicom, bubrega i centralnog funkcije živčanog sustava,
    Simptomi zatajenja srca s teškom trombocitopenijom. na
    Obdukcija je pokazala puno krvnih ugrušaka u kapilarama i malih arterija,
    gotovo u cijelosti sastoji od trombocita i fibrina malom
    komponenta. Za bolest karakterizira kombinacija teškog
    trombocitopenija s intravaskularne hemolize (s puno
    fragmentirane eritrociti) i neurološke manifestacije - od
    Unsharp poremećaj svijesti, motornih i osjetnih funkcija za
    konvulzije i koma. Ovi klinički simptomi u 70-90% slučajeva su
    single-entry, a samo 10-30% pacijenata kada su ponovno pojaviti
    trudnoća, razne infekcije, kemoterapija. Za neke pacijente
    oni mogu ponavljati u redovitim razmacima. To omogućuje
    ukazuju na to da TTP sindrom je heterogena i kombinira nekoliko
    raznih bolesti. Praktične mjere: plazmafereza, zamjena plazme
    Pacijent na trombocita lošeg plazme, svježe smrznute zdravo
    dopustiti da se uštedjeti i do 90% bolesnika danas, nedavno osuđen na
    smrt.


    Sindrom hemolitički-uremički

    Sindrom hemolitički-uremički mnogo
    smatrati nekom vrstom TTP. Međutim, nedostatak patologije
    živčani sustav, otporan na hipertenziju i teškim bubrežnim
    Patologija sa progresivne bubrežne insuficijencije i
    mogućnost nasljeđivanja bolesti prisiljeni su uzeti u obzir
    neovisna. Trombocitopenija je žestoko, u pratnji
    intravaskularne hemoliza - izravna posljedica tromboembolijskih okluzije
    plovila.

    Ljekovito Trombone progon. opisao prilično
    mnogi slučajevi trombocitopenije, koji slijede terapijske mjere.
    U početku, pažnja je posvećena samo na slučajeve trombocitopenije,
    Prateći liječenje radioaktivnim lijekovima. lijekovi
    lijekovi mogu uzrokovati trombocitopeniju na različite načine. citostatici
    trombotsitopoez inhibiraju koštanu srž. kinidin,
    sulfonamidi, salicilate, dipiridamol, zlatom, cefalotin,
    trimetoprim, a-metildopa, a može sadržavati i druge imunološke mehanizama.
    Oni izazivaju trombocitopeniju, naseljavanje na trombocite i poticanje
    antitijela na ovaj kompleks. Drugi oblik lijeka
    komplekse s proteinima plazme, koji se potom spaja na već
    membrane trombocita i dovodi do proizvodnje protutijela za
    formacija. Drugi uzrokuju razaranje trombocita sebe, a time
    doprinose stvaranju protutijela izravno na drugo.

    U posljednjih nekoliko godina, privukao mnogo pažnje
    trombocitopenija uzrokovana heparinom, ili, kako neki sugeriraju
    Istraživači, trombocitopenija povezana s heparinom.
    Gotovo 10% bolesnika koji su primali intravenski heparin i umjereno smanjena
    broj trombocita, što se obično događa u roku 1-2 dana
    nakon davanja, i smanjenje stope su rijetko manje od 100 x 109/ L. Danas je poznato da heparin mogu uzrokovati trombocitopeniju u dva tipa.

    Prvi tip, je gore opisano, zbog usmjeriti
    Trombocita interakcija s heparinom. Dostaviti ga na površinu
    trombociti ovisi o heparina male molekulske težine, a njihova sulfatiranje
    i opseg aktivacije trombocita uzrokovane ovim interakcije.
    Imajte na umu da je stupanj trombocitopenije paralelno sa smanjenim
    Smanjenje heparin primjenjuje. Geparinindutsirovannaya
    trombocitopenija tipa 1 javlja se vrlo brzo nakon primjene, ponekad
    nekoliko sati, zbog promjena u membrani trombocita,
    i osigurava da agregaciju trombocita. Ova vrsta trombocitopenije
    Prolazi brzo i rizik za pacijenta nije.

    Geparinindutsirovannaya, ili su povezani,
    trombocitopenija tipa 2 javlja između 4-20-og dana nakon primjene
    heparin uz maksimalnu ozbiljnost na dan 10 u bolesnika koji su primali
    heparin po prvi put. Ponavlja davanje heparina, može
    javljaju u prvim danima nakon primjene lijeka. ovo
    trombocitopenija uzrokovana imunološkim mehanizmima, izazvao
    heparin, odgovoran za proizvodnju specifičnih antitijela za
    trombociti. Ta antitijela su otkrivena u gotovo 7,5% bolesnika
    prima nefrakcioniranim heparin proizveden od proizvoda
    izvedeni iz svinja, a samo 2,5% onih liječenih
    heparine niske molekularne težine.

    Mehanizam trombocitopenije razlikuje od drugih
    Imunološki trombocitopenija činjenica da u ovom slučaju, da antitijelo ne uzrokuje
    pojačanje fagocitozu trombocita makrofagi sustav i potaknuti
    intravaskularne agregaciju trombocita. Od drugih imunoloških
    trombocitopenije također razlikuje po tome što je praktički
    nema komplikacija krvarenja, unatoč činjenici da to
    razvija na pozadini antikoagulantne terapije. To trombocitopenija na
    bitno odražava na potrošnju trombocita u formiranju mikrotrombov,
    koja može narasti do velike veličine, te definiranje
    tromboza. Nedavna opasno u onim slučajevima u kojima
    Heparin se ne zaustavi, može biti uzrok smrti
    u 20-30% slučajeva.


    Idiopatska tromboci purpura

    Vrste trombocitopenijeGotovo 95% temelju trombocitopenije je idiopatska
    tromboci purpura (ITP). To sugerira i dijagnosticirati,
    Kad smanjenje trombocita nema izravne veze s bilo kojim
    uzrok ili stanje koje može uzrokovati ovaj pad. svake godine
    identificirati slučajeve idiopatskom 10-125
    tromboci purpura na milijun stanovnika. idiopatska
    purpura trombocitopenijom smatraju
    akutni ako traje manje od 6 mjeseci, duži svoje postojanje
    To bi se trebalo smatrati kroničnom idiopatskom
    tromboci purpura. Akutni idiopatski oblik
    uremijski sindrom često
    u djece, a završava potpunim oporavkom na 75%
    bolestan. Odrasli često pate od kronične idiopatske opcije
    trombocitopenijska purpura, gdje
    do 5% od njih su ubijeni od strane krvarenje, krvarenje uglavnom iz
    u mozgu. Analiza velikog broja bolesnika s trombocitopenijom koje
    doživio smo kompletan pregled, uključujući i pregled koštane srži,
    pokazala je da je uzrok trombocitopenije osim idiopatska
    trombocitopenijska purpura, bio je samo 4%
    ispitanika. Međutim, zbog činjenice da su posebni kriteriji za
    Dijagnoza idiopatske
    purpura trombocitopenijom danas odsutna, njezina dijagnoza
    temelji samo na isključivanju drugih uzroka trombocitopenije. u
    Ovo pravo odrediti prirodu bolesti je jednako
    važno prikaza podataka, fizičke karakteristike pacijenta, kao i
    klinička slika i rezultati laboratorijskih i instrumentalne
    Studija. Povijest može pomoći u prvom redu na razjašnjavanju
    nasljedna bolest. U prisutnosti anomalija u sljedeći
    rođaci subjekta, može se sumnjati i da se prepoznaju naslijedio
    trombocitopenija.

    Nasljednih i prirođenih trombocitopenija. u
    nedostatak pacijenta zračenja (radijalna) kosti misle o naslijedila
    Patologija - TAR sindrom (thrombocytopathy u odsutnosti radijalnih
    kosti), što je također karakteriziran oslobađanje guste defekta
    granule i thrombocytopathy trombocita. Trombocitopenija, u kombinaciji s
    neispravan pigmentacija kose, kože, retina, obvezuju razmišljati o prisutnosti
    pacijent ima nasljednu bolest - Chediak-Higashi sindrom, koji se
    također karakterizira neispravnog granula izdanju trombocita, te kao
    prema tome, thrombocytopathy. Prisutnost ekcema i tendencija da se zarazne
    Bolest uzrokuje uvijek pretpostaviti naslijedio patologiju -
    Wiskott-Aldrich sindrom, također neispravan izdanje gustih granula
    i trombocita trombotsitopaty agregacije trombocita mane
    adrenalin. Prisutnost u prinosima u krvi premazati divovskih trombocita
    sugerira kako je naslijeđena sindrom Meia Hegglina i
    Bernard-Soulier bolest. Njihova razlika leži u činjenici da je sindrom
    Meia Hegglina može otkriti abnormalne krvne granulociti s glavnim
    inkluzije, a kvar je otkriven tijekom bolesti Bernard-Soulier
    glikoproteina lb, koji određuje faktor adhezije trombocita
    Willebrandov. Moguće je da su neki od trombocitopenije novorođenčadi
    To je nasljedni nedostatak trombopoietinskim.

    Ostavite odgovor