Trombocitopenija - stanje karakterizira smanjenje broja trombocita ispod 150 x 109 / l. i poremećaja krvarenja. Kakve vrste je trombocitopenija? Pročitajte više o tome u članku.
sadržaj
trombocitopenija
patologija trombocita je uzrokkrvarenje u gotovo 80% slučajeva. To trombocitopenija - najčešća manifestacija toga. Smatra se da normalni broj trombocita bi trebao biti između (150-400) × 109 / L. Pod normalnim fiziološkim uvjetima u trombocita u krvi može varirati. To ovisi o fizičkoj aktivnosti, probavu, razine hormona u žena menstrualnog ciklusa - u prvim danima menstruacije se može smanjiti za 30-50%. Životni vijek trombocita - 9-10 dana. Oko 1/3 trombocita deponiranih u normalnom slezene. U slučajevima kada je broj trombocita manji od 150 × 109 / L, treba navesti trombocitopeniju. Učestalost ove pojave dovoljno visoka - od 10 do 130 novih slučajeva na 1 milijun ljudi.
Postoje akutni i kronični trombocitopenija. Potonji se dijagnosticira kada njegovo trajanje prelazi 6 mjeseci. U bolesnika s brojem trombocita iznad 50 × 109 / L je izuzetno rijetka poremećaja krvarenja. U tom smislu, mnogi vjeruju da bi se osigurala potpuna hemostaza dovoljno trombocita u rasponu od 30 × 109 / L, 15 ili čak 10 × 109 / L trombocita može pružiti punu učinkovitu hemostaze. Možda je to razlog zašto većina trombocitopenije javlja u medicinskoj praksi samo kao laboratorijski fenomen, zbog čega je iznenađenje liječnika, jer ne očituje se klinički. U isto vrijeme pad trombocita ispod 100 × 109 / L bi trebao privući ozbiljnu pozornost liječnika, jer on može biti simptom trombocitopenije u pratnji ozbiljne patologije. Zbog tih razloga, u svakom slučaju trombocitopenije treba saznati.
hemoragijska trombocitopenija
Hemoragijska trombocitopenija je bio jedan odPrvo identificirati hemoragične bolesti ljudi. Postoji nekoliko vrsta trombocitopenije. Vrlo često, oni su sekundarni, kao simptom bolesti. Međutim, trombocitopenija sindrom često mogu biti neovisni, ali je patogeneza drugačije. Trombocitopenija može rezultirati iz razaranja trombocita manje vrijednosti generacije zbog njihove povećane imunološke i ne-imunološkim mehanizmima i redistribucije u tijelu od krvi na pojedine organe, obično slezeni, odnosno njihovo nakupljanje u trmbičke masa s masivnim intravaskularne koagulacije. Postoji mnogo slučajeva kombinacija tih razloga.
Međutim, nedostatak jasnih kriterija za potvrđivanje određenih
patomehanizam čini njegovu upotrebu za praktična
liječnik nije jako poželjno, budući da je većina liječnici pokušati
identificirati specifične oblike, a zatim
shvatiti njegovu etiologiju i patogenezu. U tom smislu, čini nam se
odmah izvijestiti odgovarajuće praktične informacije liječnicima
s obzirom na mogućnost trombocitopenije kao zasebna
Sindrom sekundarno na nekom drugom bolesti.
Prvi korak je da se isključi bolest
može uzrokovati potrošnju koagulopatije. To uključuje sve
zarazne bolesti, uključujući HIV infekciju; maligne procese
svaki lokalizacije, posebno tumori jetre, probavnog trakta, leukemija, itd.
sistemske autoimune bolesti, posebno SLE i
poroda patologija zbog prijevremenog odvajanja placente,
intrauterinog smrt fetusa, amnionska tekućina embolija; masivan
oštećenje tkiva kao rezultat ozljede. Bolesti kao što je
Bolest droge, auglobulinemiya, limfoproliferativna
bolesti, naslijeđena i stečena myelodysplasia često
u pratnji trombocitopenija.
Posebno je značajna patološka
Država, u pratnji povećanje slezene. Najčešće je to
promatra u portalne hipertenzije bilo kojeg podrijetla (ciroza jetre,
druga kršenja odljeva kroz portalnu venu), bolesti skladištenja
(Tezaurismozy): Niemann-Pick bolest, Henda-Shyullera-kršćanin, Gaucherovom,
hemokromatoza et al., kao i mnogi od gore navedenih stanja
- Infekcija, difuzna bolest vezivnog tkiva i krvnih bolesti.
Povremeno primijetio splenomegalija i kongestivnog srce
neuspjeh. Kao što je već spomenuto, u normalnom slezeni
koncentrirana 1/3 do 1/4 trombocite. prema tome,
svako povećanje slezene dovodi do povećanog kašnjenja u njemu
trombocitima, što rezultira fenomenom trombocitopenije. kada su svi
ti uvjeti će biti više fer pretpostavka
moguće prisustvo više patogenih mehanizama. izuzetak
ili potvrda mnoge od tih bolesti često zahtijeva
velika diferencijalnu dijagnostiku rada.
Sekundarna trombocitopenija su rezultat
Učinci radijacije na energetske zrake kao simptom
bolesti, različite toksične tvari, uključujući soli teških metala,
alkohol, itd .., ulaska simptom pancitopenije. Vjerojatnost takvog
mehanizam trombocitopeniju kod pacijenata s uremije. Moguće je da je do povrede
regulacija hematopoetskih vitamina i hormona ima sigurno
posebno za trombotsitopoeza, međutim trombocitopenija s
perniciozne anemije treba smatrati samo kao simptom,
ponekad major.
Primarna trombocitopenija, odnosno takva oboljenja
Kliničke manifestacije koja u potpunosti su povezane s trombocitopenijom i
u kojoj je patologija ne poštuje, također imaju različite
patogenetskih mehanizama, ali ove bolesti zaslužuju posebnu
opise.
Trombocitička trombocitopenična purpura (TTP) (Moshkovits bolest)
Trombocitička trombocitopenična purpura (TTP) (Moshkovits bolest) To je bio
Prvi je opisao autor, 16-godišnja djevojka u 1924. Bolest je
akutni napad i očituje vrućicom, bubrega i centralnog funkcije živčanog sustava,
Simptomi zatajenja srca s teškom trombocitopenijom. na
Obdukcija je pokazala puno krvnih ugrušaka u kapilarama i malih arterija,
gotovo u cijelosti sastoji od trombocita i fibrina malom
komponenta. Za bolest karakterizira kombinacija teškog
trombocitopenija s intravaskularne hemolize (s puno
fragmentirane eritrociti) i neurološke manifestacije - od
Unsharp poremećaj svijesti, motornih i osjetnih funkcija za
konvulzije i koma. Ovi klinički simptomi u 70-90% slučajeva su
single-entry, a samo 10-30% pacijenata kada su ponovno pojaviti
trudnoća, razne infekcije, kemoterapija. Za neke pacijente
oni mogu ponavljati u redovitim razmacima. To omogućuje
ukazuju na to da TTP sindrom je heterogena i kombinira nekoliko
raznih bolesti. Praktične mjere: plazmafereza, zamjena plazme
Pacijent na trombocita lošeg plazme, svježe smrznute zdravo
dopustiti da se uštedjeti i do 90% bolesnika danas, nedavno osuđen na
smrt.
Sindrom hemolitički-uremički
Sindrom hemolitički-uremički mnogo
smatrati nekom vrstom TTP. Međutim, nedostatak patologije
živčani sustav, otporan na hipertenziju i teškim bubrežnim
Patologija sa progresivne bubrežne insuficijencije i
mogućnost nasljeđivanja bolesti prisiljeni su uzeti u obzir
neovisna. Trombocitopenija je žestoko, u pratnji
intravaskularne hemoliza - izravna posljedica tromboembolijskih okluzije
plovila.
Ljekovito Trombone progon. opisao prilično
mnogi slučajevi trombocitopenije, koji slijede terapijske mjere.
U početku, pažnja je posvećena samo na slučajeve trombocitopenije,
Prateći liječenje radioaktivnim lijekovima. lijekovi
lijekovi mogu uzrokovati trombocitopeniju na različite načine. citostatici
trombotsitopoez inhibiraju koštanu srž. kinidin,
sulfonamidi, salicilate, dipiridamol, zlatom, cefalotin,
trimetoprim, a-metildopa, a može sadržavati i druge imunološke mehanizama.
Oni izazivaju trombocitopeniju, naseljavanje na trombocite i poticanje
antitijela na ovaj kompleks. Drugi oblik lijeka
komplekse s proteinima plazme, koji se potom spaja na već
membrane trombocita i dovodi do proizvodnje protutijela za
formacija. Drugi uzrokuju razaranje trombocita sebe, a time
doprinose stvaranju protutijela izravno na drugo.
U posljednjih nekoliko godina, privukao mnogo pažnje
trombocitopenija uzrokovana heparinom, ili, kako neki sugeriraju
Istraživači, trombocitopenija povezana s heparinom.
Gotovo 10% bolesnika koji su primali intravenski heparin i umjereno smanjena
broj trombocita, što se obično događa u roku 1-2 dana
nakon davanja, i smanjenje stope su rijetko manje od 100 x 109/ L. Danas je poznato da heparin mogu uzrokovati trombocitopeniju u dva tipa.
Prvi tip, je gore opisano, zbog usmjeriti
Trombocita interakcija s heparinom. Dostaviti ga na površinu
trombociti ovisi o heparina male molekulske težine, a njihova sulfatiranje
i opseg aktivacije trombocita uzrokovane ovim interakcije.
Imajte na umu da je stupanj trombocitopenije paralelno sa smanjenim
Smanjenje heparin primjenjuje. Geparinindutsirovannaya
trombocitopenija tipa 1 javlja se vrlo brzo nakon primjene, ponekad
nekoliko sati, zbog promjena u membrani trombocita,
i osigurava da agregaciju trombocita. Ova vrsta trombocitopenije
Prolazi brzo i rizik za pacijenta nije.
Geparinindutsirovannaya, ili su povezani,
trombocitopenija tipa 2 javlja između 4-20-og dana nakon primjene
heparin uz maksimalnu ozbiljnost na dan 10 u bolesnika koji su primali
heparin po prvi put. Ponavlja davanje heparina, može
javljaju u prvim danima nakon primjene lijeka. ovo
trombocitopenija uzrokovana imunološkim mehanizmima, izazvao
heparin, odgovoran za proizvodnju specifičnih antitijela za
trombociti. Ta antitijela su otkrivena u gotovo 7,5% bolesnika
prima nefrakcioniranim heparin proizveden od proizvoda
izvedeni iz svinja, a samo 2,5% onih liječenih
heparine niske molekularne težine.
Mehanizam trombocitopenije razlikuje od drugih
Imunološki trombocitopenija činjenica da u ovom slučaju, da antitijelo ne uzrokuje
pojačanje fagocitozu trombocita makrofagi sustav i potaknuti
intravaskularne agregaciju trombocita. Od drugih imunoloških
trombocitopenije također razlikuje po tome što je praktički
nema komplikacija krvarenja, unatoč činjenici da to
razvija na pozadini antikoagulantne terapije. To trombocitopenija na
bitno odražava na potrošnju trombocita u formiranju mikrotrombov,
koja može narasti do velike veličine, te definiranje
tromboza. Nedavna opasno u onim slučajevima u kojima
Heparin se ne zaustavi, može biti uzrok smrti
u 20-30% slučajeva.
Idiopatska tromboci purpura
Gotovo 95% temelju trombocitopenije je idiopatska
tromboci purpura (ITP). To sugerira i dijagnosticirati,
Kad smanjenje trombocita nema izravne veze s bilo kojim
uzrok ili stanje koje može uzrokovati ovaj pad. svake godine
identificirati slučajeve idiopatskom 10-125
tromboci purpura na milijun stanovnika. idiopatska
purpura trombocitopenijom smatraju
akutni ako traje manje od 6 mjeseci, duži svoje postojanje
To bi se trebalo smatrati kroničnom idiopatskom
tromboci purpura. Akutni idiopatski oblik
uremijski sindrom često
u djece, a završava potpunim oporavkom na 75%
bolestan. Odrasli često pate od kronične idiopatske opcije
trombocitopenijska purpura, gdje
do 5% od njih su ubijeni od strane krvarenje, krvarenje uglavnom iz
u mozgu. Analiza velikog broja bolesnika s trombocitopenijom koje
doživio smo kompletan pregled, uključujući i pregled koštane srži,
pokazala je da je uzrok trombocitopenije osim idiopatska
trombocitopenijska purpura, bio je samo 4%
ispitanika. Međutim, zbog činjenice da su posebni kriteriji za
Dijagnoza idiopatske
purpura trombocitopenijom danas odsutna, njezina dijagnoza
temelji samo na isključivanju drugih uzroka trombocitopenije. u
Ovo pravo odrediti prirodu bolesti je jednako
važno prikaza podataka, fizičke karakteristike pacijenta, kao i
klinička slika i rezultati laboratorijskih i instrumentalne
Studija. Povijest može pomoći u prvom redu na razjašnjavanju
nasljedna bolest. U prisutnosti anomalija u sljedeći
rođaci subjekta, može se sumnjati i da se prepoznaju naslijedio
trombocitopenija.
Nasljednih i prirođenih trombocitopenija. u
nedostatak pacijenta zračenja (radijalna) kosti misle o naslijedila
Patologija - TAR sindrom (thrombocytopathy u odsutnosti radijalnih
kosti), što je također karakteriziran oslobađanje guste defekta
granule i thrombocytopathy trombocita. Trombocitopenija, u kombinaciji s
neispravan pigmentacija kose, kože, retina, obvezuju razmišljati o prisutnosti
pacijent ima nasljednu bolest - Chediak-Higashi sindrom, koji se
također karakterizira neispravnog granula izdanju trombocita, te kao
prema tome, thrombocytopathy. Prisutnost ekcema i tendencija da se zarazne
Bolest uzrokuje uvijek pretpostaviti naslijedio patologiju -
Wiskott-Aldrich sindrom, također neispravan izdanje gustih granula
i trombocita trombotsitopaty agregacije trombocita mane
adrenalin. Prisutnost u prinosima u krvi premazati divovskih trombocita
sugerira kako je naslijeđena sindrom Meia Hegglina i
Bernard-Soulier bolest. Njihova razlika leži u činjenici da je sindrom
Meia Hegglina može otkriti abnormalne krvne granulociti s glavnim
inkluzije, a kvar je otkriven tijekom bolesti Bernard-Soulier
glikoproteina lb, koji određuje faktor adhezije trombocita
Willebrandov. Moguće je da su neki od trombocitopenije novorođenčadi
To je nasljedni nedostatak trombopoietinskim.
