Primarna trombocitoza je hematološka lezija na kojoj postoji povreda aktivnosti matičnih stanica koštane srži. Kao rezultat toga, razina trombocita krvi značajno se značajno povećava.
Sadržaj
Koncept primarne trombocitoze
Primarna trombocitoza je hematološka lezija koja se odnosi na monoprolifefer-tivno sindrom, u kojem postoji povreda matičnih stanica, karakterizira autonomni proliferacija jednog ili više hematopopnih klice u koštanoj srži. Kao rezultat toga, višak broja stanica pojavljuje se u perifernoj krvi i, u nekim slučajevima, jetri i slezenu. Ove bolesti koje su upečatljive, prije svega, ljudi preko 60 godina, su vrlo rijetke u djece i mladih ljudi. Tako, na primjer, trombocitoza prevalencija u djetinjstvu je približno 0,09 slučajeva na milijun djece u dobi od 0 do 14 godina.
Simptomi bolesti
Simptomi manifestacije bolesti su promjenjivi i uglavnom dijagnosticiraju nasumično na temelju podataka opće analize krvi provedenog s općim pregledom pacijenta. Najčešći simptomi su glavobolje. Dijagnoza se ponekad povećava prije pojave trombotskih ili hemoragijskih komplikacija. Zapravo, ovi pacijenti imaju povećanu učestalost komplikacija povezanih s kršenjem agregacije trombocita.
Dijagnostički kriteriji za primarnu trombocitozu su:
- Broj trombocita više od 600 g / l
- Hematokrit manje od 40% ili normalne krvi
- Normalna razina feritina ili normalnog eritrocita s prosječnim normalnim volumenom eritrocita
- Normalan medularni kariotip
- Odsutnost medularske fibroze (ili manje od 1/3 u odsutnosti povećane slezene i povišene razine leukocita u krvi)
- Nedostatak morfoloških anomalija ili citogenetskih promjena koje ukazuju na prisutnost miproliferativnog sindroma
- Nema uzroka reaktivne trombocitoze
Dijagnostički kriteriji za primarnu trombocitozu temelje se na agregatu simptoma i bioloških podataka s prisutnošću karakteristika koštane srž mijelograma s izraženim povećanjem megacariocitnog klice, koji je odgovoran za formiranje formacije. Biopsija koštane srži omogućuje vam da navedete povećanje stanica koštane srži.
Mehanizmi za razvoj primarne trombocitoze
Mehanizmi za razvoj primarne trombocitoze još nisu poznati. Postoji teorija oštećenja od klona na koštanoj srži (koja je, povezana s proliferacijom jednog patološkog klona jedne stanice). Bolest se ispostavlja da je najteže u slučaju klonalnosti s posebno povećanim rizikom od tromboze.
Liječenje primarne trombocitoze
Trenutno, u liječenju primarne trombocitoze, koriste se terapijski pripravci kao što su herdra ili hidroksicija (hidroksiuropska) - to je antimitric koristi za mnogo godina. Ovi lijekovi igraju ulogu u smanjenju trombotičkog rizika, smanjujući viskoznost krvi ograničavanjem interakcije leukocita s vaskularnim zidom i smanjenjem razine crvenih krvi Taurosa. Mehanizam djelovanja antimitotika povezan je s ugnjetavanjem zrenja megakariocita u koštanoj srži (u slabim dozama) i prepreka ljepljskim trombocitima (na višim dozama).
Interferon-alfa je također učinkovito sredstvo liječenja s trombocitozom, ali se primjenjuje isključivo parenteralno, to jest, zaobilazeći crijeva, nuspojave lijeka, (sindrom influence, psihijatrijski prekršaji), prisiljeni napustiti svoju rasprostranjenu uporabu danas.
