Hemolitička anemija je opsežna skupina bolesti koje se razlikuju od razloga za pojavu razvojnih mehanizama, glavnih simptoma i metoda liječenja. Glavna značajka hemolitičke anemije je povećani kolaps eritrocita i skraćivanje trajanja njihovog života.
Sadržaj
Koncept hemolitičke anemije
Hemolitička anemija je skupina bolesti, čiji je glavni znak povećano propadanje crvenih krvnih stanica. U fiziološkim uvjetima, očekivano trajanje života eritrocita je 100-120 dana. Sinuociti su uništeni u sinusnom slezenom, kao iu koštanoj srži.
Pigment birubina, što rezultira kao rezultat fiziološkog pada eritrocita, cirkulira u krvi u obliku slobodnog (indirektnog) bilirubina, koji se prevozi u jelijsku stanicu, gdje, uz sudjelovanje enzima prodire iz jetrenih stanica u žučnim potezima i ističe se s žučima u crijevu.
Kod hemolitičke anemije Zbog ojačanog uništenja crvenih krvnih stanica, njihov životni vijek skraćeno je na 12-14 dana. Ubrzana hemoliza (uništavanje eritrocita) može biti uglavnom unutarstanična ili intravaskularna. Unutrastanični propadanje eritrocita javlja se u stanicama sustava retikulogisticizma, uglavnom u slezeni, a popraćeno je povećanjem neizravnog bilirubina, koji se dodjeljuje s urinom i fecesom. U slučaju intravaskularne hemolize, hemoglobin ulazi u povećanu količinu krvne plazme i oslobađa se s nepromijenjenim urinom ili u obliku hemosiderina, koji se može pohraniti u unutarnjim organima i uzrokovati hemosidozu.
Mogućnosti hemolitičke anemije
Hemolitička anemija za protok može biti akutna ili kronična. Sva hemolitička anemija podijeljena je na kongenitalnu (nasljednu) i stečena.
Nasljedne hemolitičke anemije posljedica su različitih genetskih defekata u crvenim krvnim stanicama, koje postaju funkcionalno neispravne i nestabilne.
Stečena hemolitička anemija povezana je s utjecajem različitih čimbenika koji doprinose uništenju crvenih krvnih stanica (formiranje antitijela, hemolitičkih otrova, mehaničkih utjecaja itd.).
Skupina nasljednog hemolitičke anemije uključuje:
- Hemolitička anemija povezana s kršenjem eritrocitne membrane (mikrosferocitoza, ovalancitoza, stomatocitoza)
- Hemolitička anemija povezana s kršenjem enzimske aktivnosti u crvenim krvnim stanicama
- Hemolitička anemija povezana s kršenjem strukture ili sinteze žlikih lanaca (talasemija, anemija srpastih stanica, anomalna kolica hemoglobina)
Skupina stečene hemolitičke anemije uključuje:
- Hemolitička anemija povezana s učincima antitijela (izoimune, autoimune)
- Hemolitička anemija povezana s promjenom strukture eritrocitne membrane zbog osmotske mutacije
- Hemolitička anemija povezana s mehaničkim oštećenjem eritrocitne ljuske (proteze od srca ventila, marširajući hemoglobinuriju)
- Hemolitička anemija povezana s kemijskom oštećenjem crvenih krvnih stanica (hemolitičkim otrovima, olovom, teškim metalima, organskim kiselinama)
- Hemolitička anemija povezana s nedostatkom vitamina E
- Hemolitička anemija povezana s učincim parazita (malarija)
Nasljedna hemolitička anemija je podijeljena ovisno o mjestu genetskog defekta u eritrocitu (membrane, enzimi, struktura globina). Najčešća nasljedna bolest prve skupine je mikrosferocitoza (Minkowski-Shoffhara bolest). Mnogo je manje vjerojatno da će se dogoditi ovavalocitoza i stomatocitoza. Većina bolesti ove skupine može se prepoznati po obliku eritrocita.
Druga skupina nasljedne anemije je zbog deficita u eritrocitima različitih enzima. Hemolizu (propadanje) često je izazvana prijemom nekih lijekova. Treća skupina nasljednog hemolitičke anemije povezana je s oštećenjem oštećenja hemoglobina, što se odražava u crvenim krvnim stanicama i njihovoj otpornosti na različite udarce. Tipični predstavnik ove skupine je bolest od srpasta i ciljane stanice (talasemija).
Većina stečena hemolitička anemija povezana je s utjecajem na crvene krvne stanice antitijela. Poseban oblik između stečene hemolitičke anemije je Markiafa-Mikekel bolest (permnetljive intravaskularne hemolize).
Glavni simptomi i liječenje hemolitičke anemije
Glavni simptomi bolesti ovisi o težini hemolize. U većini slučajeva, prvi znakovi otkriveni su u mladenački ili zreli dob. U djece, bolest se obično otkriva ispitivanjem bolesti njihovih rođaka. Pritužbe izvan pogoršanja bolesti mogu biti odsutni.
Tijekom razdoblja pogoršanja, slabost, vrtoglavica, porast temperature. Jedan od glavnih simptoma je žutica, koja za dugo vremena može ostati jedini znak bolesti. Ozbiljnost žutice ovisi o jednoj ruci, od intenziteta hemolize, a na drugoj - o sposobnosti jetre da veže slobodan bilirubin. U urinu je Bilirubin nije otkriven, jer slobodan Bilirubin ne prolazi kroz bubrege. Intenzivno naslikan u tamno smeđi.
Kardinalni simptom nasljedne mikrosferocitoze je povećanje slezene, koji strši ispod rebra za 2-3 cm. Uz dugotrajnu hemolizu, postoji značajan porast slezene, u vezi s kojima se pacijenti žale na ozbiljnost u lijevom hipofondrijumu. Jetra je obično normalne veličine, ponekad se nađe njegovo povećanje. Težina anemičnog sindroma je drugačija. Često postoji umjereno smanjenje hemoglobina. Neki pacijenti općenito nemaju anemiju. Najosješnije smanjenje broja crvenih krvnih stanica i hemoglobina se promatra tijekom perioda hemolitičkih kriza.
U osobama srednjeg i starosti, ponekad se slabo liječe trofični ulkeri koji su povezani s kolapsom crvenih krvnih stanica u malim kapilarima udova. Tijek bolesti karakteriziraju takozvane hemolitičke krize, manifestira se oštrim povećanjem simptoma u odnosu na pozadinu kontinuirane struje hemolize. Hemolitičke krize obično nastaju nakon infekcija, kada su se, kod žena - u vezi s trudnoćom.
Jedina metoda liječenja bolesnika s nasljednom mikropherocitozom je uklanjanje slezena, koja se ispostavlja da je učinkovit u 100% slučajeva. Nakon uklanjanja slezene u bolesnika dolazi do praktičnog izlječenja, unatoč činjenici da crvene krvne stanice zadržavaju svoja patološka svojstva (mikrosferocitoza, smanjenje osmotskog otpora). Uklanjanje slezene prikazano je u čestim hemolitičkim krizama, oštroj anemiji, slezenoj infarktima, bubrežnim kolicima.
Kao preoperativna priprema pacijenata koji pokazuju transfuziju mase eritrocita.
Stečena autoimuna hemolitička anemija povezana je s povećanjem organizma pacijentnih antitijela vlastitim crvenim krvnim stanicama, koje su zalijepljene i propadale u slezenu. Najčešći u kroničnoj limfolokozi, limfoganuzomatoza, akutna leukemija, sistemski crveni lupus, reumatoidni artritis, kronični hepatitis i ciros jetre.
Za struje akutne i kronične autoimune hemolitičke anemije. S oštrim oblicima u bolesnika iznenada postoji oštra slabost, otkucaja srca, kratkoća daha, groznica, žutica. U kroničnim oblicima, bolest se postupno razvija. Objektivno otkriveno povećanje slezene, rjeđe - jetre.
Sredstva izbora u liječenju autoimune hemolitičke anemije su glukokortikoidni hormoni (prednizon), koji gotovo uvijek zaustavljaju ili smanjuju hemolizu. Preduvjet je dovoljna doza i trajanja.
U akutnoj fazi zahtijeva 60-80 mg / dan (brzinom od 1 mg / kg mase) prednizolona. Kako se stanje doze prednizolona postupno smanjuje na podupiranje. Podrška dozi - 5-10 mg / dan. Liječenje se provodi 2-3 mjeseca prije nego što nestanu svi znakovi hemolize.
