Živjeti s PKU

sadržaj

  • Započeti novi život
  • Dijagnoza - fenilketonuriju
  • Kako živjeti s fenilketonurije
  • U budućnosti - s nadom



  • Započeti novi život

    Petog dana majka i sin su bili kod kuće, i počeo novi život,
    podređeno potrebama i zahtjevima malih Igorka. pravičnost
    treba reći da je beba bila neobično mirna, a Lida
    Vladao je od njega sama. To Neočekivano
    telefona, pozivamo Lida s djetetom za test krvi i
    Posavjetujte se s liječnikom-genetičara. Liječnik pitao u detalje o zdravlju
    Igorka roditelji i rođaci, posebno zainteresirana
    prisutnost obje obitelji mentalno retardirane djece. jedva Lida
    sjeti rođak koji je jednom vidio kao dijete,
    kad se odmara kod svoje bake u mjestu.

    Djevojka je tada deset godina, ona je bolovala od demencije od rođenja,
    a onda je nestao negdje, a Lida nije mogao shvatiti što sada je veza
    između ta djevojka i njezina Igoryok Voljenog. Iz daljeg razgovora Lida
    Naučio sam da svi novorođenčadi u bolnici, krv je uzeta od pete do
    rano otkrivanje nasljednih bolesti - fenilketonurije,
    karakterizira progresivna demencija. U ovom testu Igorka
    Bolest je bila pozitivna, a on treba da ide opet
    ispit za potvrdu dijagnoze u slučaju početka
    pravodobno liječenje.


    Dijagnoza - fenilketonuriju

    Živjeti s PKUKao da kroz zid do Lida dođe riječliječnik, čiji smisao nije bio jasan. Osjetila je da joj je sin visio nad tvari, od koje bi se spasila. Lida probudio tek kad liječnik, po tko zna koji put, ponovio je da dijete mora biti od sise odbijeno od prsiju, a prenose se na poseban način ishrane. Prije konačne dijagnoze liječnika preporuča se koristiti za mješavine umjetno hranjenje na temelju soja protein hidrolizata - "Izomil" ili "Fitalakt" i pozvao da prihvate rezultat ponovne analize krvi. Plakala sam cijeli dan i cijelu noć, Lida počeo da poduzme odlučnu akciju, okružen knjigama i medicinskim priručnicima, a već nekoliko dana znali za sve fenilketonurije. Fenilketonurija - nasljedna bolest da dijete prima od zdrava, ali su nositelji gena od ove bolesti roditelja.

    Za normalan život osobepotrebne esencijalne aminokiseline koje ulaze u tijelo iz prehrambenog proteina. Jedan od ovih aminokiselina - fenilalanina, koji se cijepa pod utjecajem enzima, s teškim imenom. Ako se dijete rodi bez enzima, u njegovoj krvi fenilalanin akumulira i njezini produkti nepotpunog probavu, ima toksični učinak na mozak.

    Bolnica provodi uzorak, otkriti prisutnostphenylpyruvic kiseline u urinu novorođenčeta. Ali ovaj jednostavan test ne može dati pozitivan rezultat u prvim danima života. Točniji Ispitivanje se temelji na određivanju razine fenilalanina u krvi. Nekoliko kapi krvi kapilara (pete prema van) se stavlja na filtar papir i šalje u laboratorij. Razine fenilalanina u pacijenta može se povećati nakon 4 sata nakon rođenja.

    Ako rezultati ispitivanja pokazuju PKU dijeteodmah prebačen u posebnu prehrane s malo fenilalanina. Jedini način da se spriječi razvoj teškog mentalnog invaliditeta i djetetovu invalidnosti, kako bi se osiguralo njegovo normalno fizički i mentalni razvoj.



    Kako živjeti s fenilketonurije

    Dijeta hrana je jediniučinkovit tretman za PKU. S pacijentove prehrane je potrebno isključiti proizvode s visokim sadržajem proteina. No, život bez proteina je nemoguće, jer je od plastičnog materijala, od kojih su izgrađeni svi organi.

    Stoga, kada biokemičara, znanstveniciprotein hidrolizat, potpuno lišen fenilalanina - berlofen u povijesti fenilke-tonurii otvorio novu stranicu. I tisuće djece su imali priliku da odraste zdravo, ukorak sa svojim kolegama s normalnim metabolizmom aminokiselina. Trenutno je dostupan u specijaliziranim medicinskim proizvodima koji pružaju potrebe djece u proteinske komponente prehrane. Ovaj "Afenilak", "Tetrafen", "Triafen", "Fe-nilfri", "Lofenalak", "Nofelan", "Laktanal", kao što je niže protein ili protein-free konzervirano voće i povrće, obogaćen s vitaminima i mineralima za primjenu u obliku hranjenje.

    Škrob se temelji žitarica (pšenica ikukuruz) su protein-free proizvoda, što uvelike olakšava dijeta za bebi: kruh bez proteina, peciva, tjestenina, rezanci, umjetna žitarice, kremama. Ograničenja se ne odnose na dijeti, masti i ugljikohidrata. Dijete prima dobne norme masnoće od maslaca i biljnih ulja, uz prevlast udjela potonje. Biljno ulje ima choleretic akciju, ima laksativni učinak, povećava baktericidna svojstva žuči, ali također sadrži polinezasićene masne kiseline, koje su blagotvorni učinak na razvoj živčanog sustava. Izvori ugljikohidrata: povrće, voće, šećer, proizvode krahmhtosoder sadržavaju - dovode do djeteta dijeta je raznolika, ukusna i hranjiv.


    Dijete treba dobiti dovoljnovitamini i minerali stvoriti najpotpuniji prehranu. Bitan preduvjet je temeljita prehrana, kontrola hranjenja i čestih određivanje razine fenilalanina u krvi.
    Uspjeh liječenja ovisi o razumijevanju roditeljenjena odgovornost za sudbinu djeteta. Nažalost, ponekad roditelji spontano proširiti prehranu, vremenskom prekid ili prekinuti to bez razmišljanja o posljedicama. Krv je odmah povišene razine fenilalanina u urinu pojavljuje phenylpyruvic kiselinu, što ukazuje na nakupljanje patološkog procesa.
    Prekid liječenja značajno smanjuje šanse za uspjeh, anastavak dijeta ne daje pozitivne rezultate. Stroga dijeta tijekom prvih 5-6 godina teško podnošljive kod djece i teškom psihičkom teret pada na ramena roditelja. Pokušajte pronaći prave riječi i objasniti djetetu zašto je Vasja mogu jesti kobasice i Natasha - jedan kolač, a on ne može. Često su to nalaz uzrok živčanih slomova, depresije, tako da je potrebna pomoć neuropsihijatra ne samo dijete, ali i njegove roditelje.

    Nakon 6 godina, dijeta postupno se povećava, alikontrola razine fenilalanina je. S godinama, dijete razumije kako se razlikuje od drugih ljudi, i mogu svjesno odustati od zabranjenih namirnica, iako to nije bilo tako teško ograničenje je potrebno.


    U budućnosti - s nadom

    Uz pomoć medicinskih i genetskog savjetovanja rizikabolesno rođenja djeteta može se svesti na nulu. Trenutno, identificiranje mogućih nositelja abnormalnog gena prije začeća i dijagnozi bolesti u ranoj fazi trudnoće.

    Živjeti s PKUSljedeći sastanak s liječnikom je već Lidapriprema i postojano izdržao udar sudbine: fenilketonuriju njegov sin potvrdio. Liječnik je govorio u detalje o pravilima prehrane, potrebu za kontrolu sadržaja fenilalanina u krvi i savjetuje se susresti s obitelji, koja raste beba, kako ne bi bila sama s bolešću i biti u mogućnosti komunicirati s ljudima koji su doživjeli sličnu nesreću dobiti praktične savjete i moralna podršku.
    Lida potpunosti poštovati liječnika preporukuOdmah je izašao iz ormara. Igorek počeo vikati gladni i tražili hranu, boca sa smjesom morao zagrijati, ali nisu imali dovoljno ruku. Sjedeći pokraj ženi ponudio da pomogne, i dok Lida grijao smjesu, a zatim kod kuće dojeći sina, govorio joj je četrnaest godina stara kćer s istom bolešću koja proučava u fizici i matematici škole, osim za učenje engleskog jezika, a ne samo zaostaje vršnjacima, ali i superioran u odnosu na mnoge.
    Lida pogledao prilično nasmijana djevojkai bez obzira koliko pokušavao, nisam mogao naći u njoj i najmanji nagovještaj demencije. A njezina je majka rekla da nije potrebno dati u očaj, jer život ide dalje, a svake godine sve veći broj specijalnih proizvoda i lakše postaje slijediti dijetu, a da će se sljedeći beba će se roditi zdravo, poput nje, samo moram ići genetsko savjetovanje, i još mnogo toga za reći, ova žena i njezine riječi dao Lida snagu i uvjerenje da Igorek rasti zdrava.

    Ostavite odgovor