O liječenju Marfane sindroma

Sadržaj

  • Liječenje medicine
  • Operacija


  • Liječenje medicine

    O liječenju Marfane sindromaNažalost, još nisu pronašli sredstva za normalizaciju razmjene u vezivnog tkiva u bolesnika s Martan sindromom. Iako se neki poboljšanje promatra s dugotrajnom upotrebom anaboličkih steroida i velikih doza vitamina C.

    Osnova liječenja lijekovima je svrha B-adrenobločica. U slučaju ekspanzije aorte, a posebno u prisutnosti regurgitacije (obrnutog protoka krvi), oni smanjuju emisiju aorte i, prema tome, opterećenje na njegovim zidovima, podešavaju prateću arterijsku hipertenziju. Doza propranolola može biti od 40 do 200 mg / dan. Kako iskustvo pokazuje profitabilnije za korištenje izdržljivih B-adrenoblastora, na primjer, atenolol u dozi od 25 do 150 mg / dan.

    Regurgitacija pod prolapsom mitralnog ventila, aritmija također zahtijeva imenovanje B-adrenobločica. Vjeruje se da B-adrenoblasti sprječavaju rizik od iznenadne smrti u bolesnika s Marfanom sindromom. Međutim, također je potrebno znati da B-adrenobloklari mogu doprinijeti pogoršanju stanja pacijenta, koji se manifestira dobitkom vrtoglavice, slabosti, smanjenja radnih kapaciteta, posebno kod mladih s hipotenzijom.

    Patologija kostura s marfanskim sindromom obično se otkriva dobi 5 godina, a ponekad i napredak s nevjerojatnom brzinom, iako su izdužene dimenzije udova i prstiju tzöllyoshelomelia i arahanodaciliju su već bili vidljivi u novorođenčetom. Vjeruje se da u takvim slučajevima nedostatak nekih makroelelija (kalcij, magnezij, cink, bakar) i proteini koji sudjeluju u «Građevina» vezivno tkivo, tako da počinju govoriti o učinkovitosti prehrambenih aditiva koji sadrže gornje makroelete, kao i hijaluronske kiseline, vikasol, secopalcyrol.

    U krvi bolesnika s marfan sindromom često se zabilježena povišena razina somatotropnog hormona, pa za «Suzbijanje viška rasta» Preporuča se da koristite ENTRIPAT s visokim dnevnikom u prehrani od ranog djetinjstva kako bi se smanjila izlučivanje somatotropnog hormona.

    Bolesnici s lanfanskom sindromom trebaju sadržavati dovoljnu količinu magnezija (studije provedene na laboratorijskim životinjama, pokazali su da s umjetnim oštećenjem aorte, tijekom slijedeće prehrane s visokim sadržajem magnezija, u tijeku je brži oporavak defekata nego s prehranom normalan i nizak sadržaj). Budući da upotreba magnezija pripravaka dovodi do korekcije magnezija magnezija u prolapsu mitralnog ventila.

    Primjeri dijagrama terapije (liječenje) s utjecajem na spojnom tkivu ispod lanfane mora nužno uključivati ​​askorbinsku kiselinu (u odsutnosti oksalurije i urolithije patologije) u obliku koktela s mlijekom, jogurtom; doza - od 1,0 do 4,0 g dnevno ovisno o dobi. Preporučuju se pripravci koji sadrže glukozamin sulfat; Doza u dobi od 12 godina i odrasli - 1,5 g jednom dnevno tijekom obroka, piti s puno vode; Tečaj - 1,5 mjeseci. U sljedećoj godini možete koristiti lijekove koji sadrže hondroitinixulfat. Doza: Djeca mlađa od 1 godine - 250 mg, od 1 godine do 5 godina - 500 mg, od 6 do 12 godina - 500-750 mg, odrasli - 1,5-2,0 g tijekom obroka; piti s puno vode; Tečaj - 2 mjeseca. Također, amber kiselina može biti uključena u tijek liječenja (u kapsuli 100 mg); 1-2 kapsule 2 puta dnevno, tečaj - 3 tjedna. Magnezijske pripravke se naširoko koriste.

    Još jedan preporučeni pripravak - klonitin, 20% otopina; Doza za djecu od 1 godine - 5-10 kapi, od 1 godine do 6 godina - 15 kapi, od 6 do 12 godina - 30-40 kapi, više od 12 godina - 1 čajna žličica 3 puta dnevno, nakon jela; Tečaj - 1 mjesec. Često se preporučuju vitaminski i mineralni kompleksi - 1 mjesec; Aditivi koji sadrže L-lizin; doza - ovisno o dobi; Multiplicity recepcije - 2 puta dnevno; Tečaj - 1 mjesec; tokoferol; doza u dobi od 12 godina i odrasli od 400 do 800 IU u danu.; Tečaj - 3 tjedna.


    Operacija

    S aneurizmom aorte, odvajanjem aneurizme, vice aortnog ventila sa simptomima zatajenja srca bolesnika s Marfanom sindromom može se pomoći samo operativnim liječenjem. Metode kirurških liječenja imaju svoje svjedočanstvo o protetici: aneurizmatska produljena aorta (više od 6 cm) zamjenjuje se endo- ili egzoprostezom. Kada je mitralni ventil prolapse u slučaju «Stabilan», Čak i izrečena regurgitacija (protok krvi u suprotnom smjeru), protetici ventila ne provode, jer ima relativno povoljan tečaj i prognoza u odsustvu komplikacija. Uz brzo napredovanje regurgitacije za izrazito ili pristupanje kvar lijevog ventrikula, potrebna je zamjena mitralnog ventila. U svim bolesnicima s patologijom aorte i mitralnim ventilom postoji opasnost od infektivnog endokarditisa, dakle, u slučaju malih i velikih radnih intervencija, treba provesti primarnu prevenciju antibiotika.

    Operativno liječenje deformacija prsa i kralježnice je traumatska procedura, često komplicirajući pleuritni, perikarditis, upalu pluća u ranim i kasnim postoperativnim razdobljima. Pitanje izvedivosti torakoplastike tijekom deformacija prsnog koša je u više navrata o raspravi o simpozijama posvećenim patologijama vezivnog tkiva, a danas su stručnjaci različitih regija usvojili položaj, uskraćujući izvedivost torakoplastike u Martan sindromu.

    Prema najnovijim podacima, postoperativna smrtnost u bolesnika s Martan sindromom stalno se smanjuje (što ne može, ali se ne raduje). Nakon operacije koje se provode pomoću protetike, pacijenti su u potpunosti sposobni.

    I sada nekoliko riječi o aktivnosti pacijenata. Fizički napor nije isključen, ali morate zapamtiti da je sve dobro u umjerenim količinama. Pitanje kontakta, kao i grupe, igrački sportovi i gravitacijski rad očito je bio negativno usvojen. Kupanje dobrodošlice.

    Leave a reply