homocystinuria

sadržaj

  • Uzroci homocystinuria
  • manifestacije
  • liječenje



  • razlozi

    Kao posljedica smanjenja posebnu aktivnostenzim jetre (tsistationinsintetazy) nakupljaju u tijelu djeteta i metionin homocistinom pruža štetan učinak na nizu tjelesnih sustava (kosti i središnji živčani sustav), što je dovelo do razvoja homocystinuria.


    manifestacije

    Postupno se pojavljuje tijekom prve godineživot djeteta u obliku blagog zaostajanja u težini i visini. Istovremeno djetetov apetit ostaje normalne funkcije probavnog trakta ne utječe Međutim, svi pokušaji za poboljšanje prehrane djece, uvođenjem dodatne proteine ​​u obliku svježeg sira ili jogurta samo pogoršati situaciju.

    Proslava poslije zatvaranja fontanelle, iskrivio udove, dijete razdražljivo, whiny, njegov poremećen san, a masa deficit tijelo raste.


    liječenje

    Postoje dva oblika bolesti, jednog odkoji mogu biti tretirani s visokim dozama (50-500 mg dnevno), vitamin B6 i ostale prehrambene potrebe. Low-proteinska dijeta trebala bi biti niska u metionina i dodatnim davanjem kalcija, željeza i vitamina.

    homocystinuriaKoličina metionina u kliničkoj prehrani je 29-45 mg po 1 kg tjelesne težine, što se postiže bez (ili pada) iz prehrane životinjskog podrijetla.

    Za specijalni proizvodi su tzv želatinu bombon koji sadrži mješavinu aminokiselina, kruh proteina, saharoza, dekstrin, maltozu.

    Predložene prirodni proizvodi: želatina, mlijeko, žitarice, riža, leća, kikiriki i kukuruz ulja, krumpir, drugo povrće i voće.

    Hrane visoke u metionina: svježi sir, sir, jaja, meso, govedina, meso kunića, pileće meso, haringa, bakalar, govedina jetra, govedina bubrega, soja, grašak, pšenično brašno.


    Proizvodi s nižim udjelom metionina:
    kravlje mlijeko, kozje, ženska, riža, mrkva, repa, krumpir, grašak svježe i konzervirane rajčice, banane, naranče, mandarine.

    Dnevni skup proizvoda (u gramima) za dijete s homocystinuria (tjelesna težina - 15 kg)

    Liječenje kriteriji učinkovitosti su normalne razine metionina u krvi (0.01 g / l) i odsutnost homocisteina u mokraći.

    Sadržaj metionin u proizvodima (u gramima po 100 grama proizvoda):

    1. Mlijeko spol - 0.022.

    2. Mlijeko krava - 0068.

    3. Kefir - 0,063.

    4. sir - 0.263.

    5. Jaja - 0.378.

    6. Meso Govedina - 0.528.

    7. Meso piletina - 0,494.

    8. Govedina jetre - 0.345.

    9. Cod - 0,488.

    10 Riža griz - 0,223.

    11. griz - 0,103.

    12. Krupa grechnevaya-- 0.183.

    13. zobene krupice - 0.198.

    14. Millet - 0.207.

    15. Prekrupa - 0.173.

    16. Grašak - 0.160.

    17. Pšenično brašno - 0,108.

    18. Tjestenina - 0120.

    19. Raženi kruh - 0.062.

    20. Kruh, pšenice - 0,088.

    21. Cookies - 0,054.

    22. Krumpir - 0,010.

    23. Mrkva - 0,028.

    24. Kupus - 0013.

    25. Rajčica - 0,003.

    26. Naranče - 0,007.

    27. Limun - 0006.

    28. Sok od jabuke - 0.011.

    29. Orange Juice - 0,004.

    Ostavite odgovor