Javorov sirup bolest ili javorov sirup bolesti urin

sadržaj

  • javorov sirup bolest urina
  • razlozi
  • simptomi
  • liječenje



  • javorov sirup bolest urina

    Ovo je prvi put opisana 1954. godine bolest g. U engleskom i američke književnosti, to je više poznat kao javorov sirup bolest zbog mirisa urina, koji je sličan miris javorovog sirupa iz stabla.


    razlozi

    Ova nasljedna bolest je povezana smetabolički poremećaji amino kiselina kao što je leucin, izoleucin, valin: dječja tijelo ne može asimilirati aminokiseline. Karakterističan miris mokraće je povezana s prisutnosti tvari proizvedene leucina.


    simptomi

    Bolest počinje se pojavljivati ​​u 3-14 dana nakon poroda: beba odbija jesti, tiho plače, mogu biti česti povraćanje, pa čak i povraćanje.

    Javorov sirup bolest ili javorov sirup bolesti urinAko ne traže liječničku pomoć, mogurazvijati trzanje pojedinih grupa mišića, mišićni tonus se povećava, u vezi s kojim je cijelo tijelo rastegnut i donji udovi su prešli. Bolest se brzo iu većini slučajeva napreduje završava smrću u prvoj godini života. Ako djeca žive u kasnijoj dobi, glavna manifestacija bolesti je mentalna retardacija.

    U teške bolesti mogu se pojavitiporemećaja disanja i svijesti, a ako prvih tjedana života, liječenje se ne provodi, loša prognoza. Takva djeca su dramatično zaostaje u težini i psihomotorne razvoj.

    Dijagnoza karakteriziraju simptomi bolesti, miris urina i sadržaj leucin, izoleucin, valin urina.


    liječenje

    Sastoji se u smanjenju leucin, izoleucin ivalina u krvnoj plazmi, koja se koristi posebna prehrana u kojoj je protein je dodijeljen umjesto poseban lijek, smjesi koja se sastoji od 18 aminokiselina u istom omjeru kao u ljudskom mlijeku. Masti su prisutne u takvoj smjesi kukuruznog ulja i ugljikohidrati su zamijenjeni maltoza-dekstrinom. Također dodaju minerali i vitamini. Čim opće stanje djeteta poboljšan apetit pojavi, normalizira tonus, uvodi u prehrani male količine kravljeg mlijeka. Voće i povrće koje također sadrže proteine, ali mala količina je dozvoljeno dati djetetu već 3 mjeseca. Na 6-8 mjeseci omjer primjenjuje želatinu koja ne sadrži navedene aminokiseline. Sa 9,5 mjeseci svakodnevno posluživanje mlijeka 120 ml.

    Leucin i izoleucin sadržaja u proizvodima (u gramima na 100 g proizvoda), odnosno:

    1. Mlijeko spol - 0,108 i 0,062.

    2. Mlijeko krava - 2,278 i 0,182.

    3. Kefir - 0.263 i 0.173.

    4. sir - 0.924 i 0.548.

    5. Jaja - 1.130 i 0.83.

    6. Meso Govedina - 1.730 i 1.06.

    7. Meso piletina - 1620 i 1117.

    8. Govedina jetre - 1543 i 0800.

    9. Cod - 1,222 i 0,879.

    10 Riža griz - 1.008 i 0.369.

    11. griz - 0.364 i 0.258.

    12 Heljda - 0,702 i 0,301.

    13. zobene krupice - 0.672 i 0.302.

    14. Millet - 1040 i 0244.

    15. Prekrupa - 0.584 i 0.258.

    16. Grašak - 1.204 i 0.780.

    17. Pšenično brašno - 0,567 i 0,29.

    18. Tjestenina - 0.690 i 0.380.

    19. Raženi kruh - 0,275 i 0,146.

    20. Kruh, pšenice - 0.550 i 0.25.

    21. Cookies - 0,357 i 0,171.

    22. Krumpir - 0,107 i 0,083.

    23. Mrkva - 0,061 i 0,034.

    24. Kupus - 0059 i 0040.

    25. Naranče - 0,019 i 0,019.

    26. Limun - 0013 i 0016.

    27. Sok od jabuke - 0.015 i 0.009.

    28. Sok od naranče - 0.150 i 0.010.

    29. Sok od limuna - 0,016 i 0,014.

    Ostavite odgovor

    Zanimljivo