Što je Zhilber sindrom, simptomi, dijagnostika, koje mjere se uzimaju gastroenterolozi i terapeuti. Potrebna prehrana i analize kada SZH.
Sadržaj
Zhiilbera sindrom (i) odnosi se na genetske bolesti i dovodi do povrede razmjene bilirubina, što može izazvati benigno nekonjugiranu hiperbilirubinu. Bilirubinska razmjena povrijeđena je zbog nedostatka glukuronlonsferaze — Poseban jetreni enzim. To također izaziva povećanje razine nevezanog bilirubina u krvi i pojavu žutice. Tijekom trudnoće, Zhilbera sindrom, u pravilu ne utječe na voće. Prisutnost SZ povećava rizik od razvoja bolesti galley.
Simptomi Zhilbera sindroma
Simptomi stambenog sindroma manifestiraju se izraženije pod stresom, fizičkim naporom, pothranjenosti, nakon virusnih bolesti i zbog korištenja alkohola i nekih lijekova. Za Zhilberinu bolest, karakteristična:
- astenija;
- Žutanje scrlera i sluznice (građenost kože se ne promatra uvijek);
- bol u jetru;
- povišena razina bilirubina u krvi;
- Povreda želuca i bolne probave.
Zhilbera sindrom je kongenitalni, u ovom slučaju, simptomi se manifestiraju između 12 do 30 godina. Drugi tip sindroma — Podnosepatitis hiperbilirubinjemija, manifestirana nakon prenošenja virusnog hepatitisa. U drugom slučaju, potrebno je izvršiti diferencijalnu dijagnostiku kako ne bi zbunili SZH s kroničnim hepatitisom.
Dijagnostika Zhiilbere sindroma
Za dijagnostičko istraživanje i planiranje terapijskih mjera potrebno je uputiti na terapeut, genetiku, hematolog i gastroenterolog (hematolog). Ako se sumnja u sindrom Zhiilbere, osim prikupljanja anamneze i fizičkog pregleda, dodijeljene su sljedeće dijagnostičke metode:
- Opća analiza krvi — Kada je SZH opaženo povećanje hemoglobina (>160 g / l), možda pojavljivanje retikuloze i smanjenje osmotskim otporom eritrocita.
- Kemija krvi — Bilirubin može doseći 6 mg / dl, ali u osnovi ne mijenja granicu 3 mg / dl. Parametri koji definiraju funkciju jetre ostaju normalno. Alkalna fosfataza može se povećati.
- Pcr — Genetski marker SZH — Broj tapala u promotničkom lancu gena UGT1A1.
- Ultrazvuk žučnog mjehura i duodenalnog sondiranja — Gotovo svi pacijenti s SZ-om promatraju se promjene u biokemijskom sastavu žuči.
- Biopsija jetre — Moguće patološke promjene u tijelu.
- Uzorak s gladovanjem — Ako ne postoji pothranjenost, to podrazumijeva povećanje bilirubina u serumu.
- Uzorak s fenobarbitalom — Upotreba fenobarbitala na pozadini SZH doprinosi smanjenju razine ne-konjugiranog bilirubina.
- Uzorak s nikotinskom kiselinom kada SZH izaziva povećanje sadržaja ne-konjugiranog bilirubina. Ista reakcija nastaje kada se uvede rifampicin.
Liječnik može imenovati dodatna istraživanja i provođenje diferencijalne dijagnostike SZH s drugom hiperbirubinemijom.
Liječenje Zhilbereve bolesti
Prognoza je prilično povoljna, zbog činjenice da je stambena bolest relativno sigurna i nije potrebno posebno liječenje (to je prilično kućanski lik). Osnova terapije je sukladnost s normalnim režimom, radom i rekreacijom. Tijekom pogoršanja, morate se pridržavati dijeta broj 5 (odbijanje masne i pržene hrane, alkohola), uzeti vitamine i kolerenike. Terapeut može dodijeliti tijek hepatoprotektora. Važno je zapamtiti da ne biste trebali pribjeći toplim fiziotezima. Liječenje SZH usmjeren je na obnavljanje normalne razine uridindinhosfat glukuronlonslaze (jetreni enzim) i stabilizaciju dobrobiti općeg pacijenta.
Potrebno je konzultirati se s terapeutom i hepatologom, koji se lijekovi mogu primijeniti na pozadini Zhilber sindroma, a od kojih će morati napustiti (na primjer, anabolički steroidi, glukokortikoidi, kofein i paracetamol mogu poboljšati manifestaciju žutice ).
