Simptomi i liječenje hemolitičke anemije

sadržaj

  • Pojam hemolitička anemija
  • Opcije hemolitička anemija
  • Glavni simptomi i liječenje hemolitičke anemije



  • Pojam hemolitička anemija

    Hemolitička anemija je skupinabolesti, glavna značajka koja je povećana slom crvenih krvnih stanica. Pod fiziološkim uvjetima, trajanje života crvenih krvnih stanica je 100-120 dana. Starenje eritrociti su uništene u slezene sinusa, kao i u koštanoj srži.

    Nastali fiziološkiPropadanje bilirubina pigment eritrociti cirkulira u krvi kao slobodan (neizravne) bilirubina, koji se transportira do stanica jetre, gdje je učešće enzima iz jetrenih stanica ulazi žučnih vodova i luči u žuči u tanko crijevo.

    Kod hemolitičke anemije zbog povećanerazaranje crvenih krvnih stanica njihovog životnog vijeka je skratili na 12-14 dana. Ubrzana hemoliza (razaranje crvenih krvnih stanica) može se pretežno su unutarstanične ili intravaskularne. Unutarstanični eritrocita propadanje događa u stanicama retikulogistiotsitarnoy sustavu, uglavnom u slezeni, a praćen je povećanjem neizravnih bilirubina, koji se izlučuje u urinu i izmetu. Kad intravaskularne hemoliza hemoglobina stiže u povećanom iznosu u krvnoj plazmi i izlučuje u mokraći u neizmijenjenom obliku ili u obliku hemosiderina, koji može biti pohranjen u unutarnje organe i uzrokovati hemosiderosis.



    Opcije hemolitička anemija

    Hemolitička anemija nizvodno mogu biti akutni ili kronični. Svi hemolitička anemija su podijeljeni u kongenitalnim (nasljedne) i stečena.

    Nasljedna hemolitička anemija posljedica je različitih genetskih defekata u crvenim krvnim stanicama koje su funkcionalno u kvaru i nestabilna.

    Stečena hemolitička anemija povezana s izlaganjem različitim faktorima koji pridonose uništavanju crvenih krvnih stanica (stvaranja antitijela, hemolitička otrova, mehanička naprezanja, itd ..).

    Skupina nasljednih hemolitičke anemije su:

    • hemolitička anemija, povezan s povredom eritrocita membrane (microspherocytosis, elliptocytosis, stomatotsitoz)
    • hemolitička anemija povezana s oštećenjem enzimske aktivnosti u eritrocitima
    • hemolitička anemija povezana s oštećenjem strukture ili sintezom globin lanaca (talasemije, anemija srpastih stanica, abnormalna hemoglobin nosača)

    Skupina stečena hemolitička anemija su:

    • hemolitička anemija povezana s izlaganjem protutijela (isoimmune autoimuni)
    • hemolitička anemija povezana s promjenama u strukturi eritrocita membranu zbog osmotskih mutacija
    • hemolitička anemija povezana s mehanička oštećenja eritrocita membranama (protetske srčane zaliske, ožujak hemoglobinuria)
    • hemolitička anemija povezana s kemijskim oštećenje crvenih krvnih stanica (hemolitičke otrova, olova, teških metala, organskih kiselina)
    • hemolitička anemija povezana s nedostatkom vitamina E
    • hemolitička anemija povezana s izlaganjem parazita (malarije)

    Nasljedna hemolitička anemijapodijeljeni prema mjestu defektima u eritrocitima (membranski enzimi globin strukture). Najčešći nasljedni bolest prve skupine je microspherocytosis (Chauffard-Minkowskijev bolest). Mnogo rjeđe elliptocytosis i stomatotsitoz. Većina bolesti u toj skupini može se otkriti već u formi eritrocita.

    Druga skupina nasljednih anemija uzrokovanaNedostatak u crvenim krvnim stanicama različitih enzima. Hemoliza (raspadanje) često pokreću određene lijekove. Treća skupina nasljednih hemolitička anemija je povezana s oštećenjem gemoglobinoobrazovaniya koji utječe na crvene krvne stanice i njihov otpor prema različitim utjecajima. Tipičan predstavnik ove grupe je anemija srpastih stanica i mishenevidnokletochnaya (talasemije).

    Većina stečena hemolitička anemijapovezane s učinkom na eritrocitima antitijela. Poseban oblik stečena hemolitička anemija među bolesti Marchiafava Michele (permanetny intravaskularne hemoliza).



    Glavni simptomi i liječenje hemolitičke anemije

    Simptomi i liječenje hemolitičke anemijeGlavni simptomi bolesti ovise oozbiljnost hemoliza. U većini slučajeva, prvi znaci su otkrivene u adolescenciji ili odrasloj dobi. U djece, bolest se obično otkrije u anketi o bolesti svojih rođaka. Pritužbe bez pogoršanja bolesti možda neće biti dostupne.

    Tijekom slabosti pogoršanja označena,vrtoglavica, groznica. Jedan od glavnih simptoma je žutica, koja već duže vrijeme može biti jedini znak bolesti. Intenzitet žutica ovisi, s jedne strane, o intenzitetu hemolize, as druge - na sposobnost jetre da vežu slobodne bilirubin. Mokraćni bilirubin ne biva prepoznat kao slobodni bilirubin ne prolazi kroz bubrege. Kal intenzivno obojena u tamno smeđe.

    Kardinal simptom nasljednamicrospherocytosis je povećanje slezene, koja se proteže od obalne luk na 2-3 cm. dugo teče hemoliza uočeno značajno povećanje slezene, u vezi s kojim pacijenti žale težine u lijevom gornjem kvadrantu. Jetre obično su normalne veličine, ponekad nađeno biti povećana. Težina anemije je različit. Često postoji blagi pad hemoglobina. U nekih bolesnika, anemija je odsutan. Najdramatičniji pad broja crvenih krvnih stanica i hemoglobina je promatrana tijekom hemolitičke krize.

    U sredovječnih i starijih ljudi ponekadpronađena teško liječiti nogu čireve povezane s raspadom crvenih krvnih stanica u malim kapilarama ekstremiteta. Bolest karakterizira tzv hemolitičke krize očituje oštar porast simptoma na kontinuiranoj struji hemoliza. Hemolitička kriza nastaju obično nakon infekcije s prehladom, žene - u svezi s trudnoćom.

    Jedini tretman za pacijentenasljedni microspherocytosis je uklanjanje slezene, koja je učinkovita u 100% slučajeva. Nakon uklanjanja slezene kod bolesnika praktični lijek se događa unatoč činjenici da su patološki eritrociti zadržavaju svoja svojstva (microspherocytosis, osmotski smanjenja otpora). Uklanjanje slezene prikazan s čestim hemolitičke krize, oštar anemija, slezene infarkta, napada kolika.

    Kao preoperativnom pacijenata sa transfuziju crvenih krvnih stanica.

    Stečena autoimuna hemolitička anemijapovezana s povećanjem pacijentovih vlastitih antitijela na crvene krvne stanice koje se lijepe zajedno i podvrgnuta propadanja u slezeni. Najčešće kronične limfocitne leukemije, limfogranulomatoz, akutna leukemija, sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis, kronični hepatitis i ciroze jetre.

    Prepušten razlikovati akutni i kroničniautoimune hemolitičke anemije. Kod akutnih oblika pacijenata iznenada pojavljuje teška slabost, lupanje srca, otežano disanje, groznica, žutica. U kroničnim oblicima bolesti razvija postupno. Objektivno otkrila proširenja slezene, barem - jetru.

    Sredstva izbora za liječenje autoimunihhemolitička anemija su glukokortikoidni hormona (prednizolon), koji gotovo uvijek zaustaviti ili smanjiti hemolizu. Preduvjet je dovoljna doza i trajanje.

    U akutnoj fazi mora biti 60-80 mg / dan (u odnosu1 mg / kg), prednizon. S poboljšanjem doze prednizon postupno smanjuje za održavanje. Doza održavanja - 5-10 mg / dan. Tretman se izvodi na 2-3 mjeseci prije nestanka svih znakova hemoliza.

    Ostavite odgovor