Što je uzrokovalo bolest hiventidingije? Koji su simptomi ove bolesti? Kako ga tretirati? Čitati u ovom članku.
Sadržaj
Gristidinimija
Ova bolest je relativno rijetka (1: 17000), budući da aktivna identifikacija djece s takvom patologijom tek počinje.
Uzrok
Nedovoljna aktivnost posebnog enzima (histidaza) odgovorna za transformaciju histidina, koja se, pak, nakuplja u tijelu, uzrokujući nepovratno oštećenje mozga. Uz odsustvo enzima, bolest se manifestira u prvim mjesecima života i brzo napreduje, često dovodi do smrti.
Manifestacije
Ukupno stanje djeteta je gore, pojavljuje se letargija, fokus, odbijanje hrane. Zatim se pridružite simptomima trovanja mozgom, koji se manifestira promjenom mišićnog tona i usporavanja cjelokupnog razvoja djeteta. Uz malu aktivnost enzima, bolest se postupno razvija i manifestira se u obliku zaostajanja u mentalnom i govornom razvoju; Osim toga, ta djeca često imaju oštećenje sluha. Mnoga djeca imaju emocionalne poremećaje u ponašanju u obliku povećane uzbuđenja, agresivnosti, strahova.
Pojava djece donekle podsjeća na bolesnike s fenilketonurijem: djeca su također plave i plavooke.
Liječenje
Zadatak pedijatra okruženja — Što je prije moguće, prepoznati bolest (prije pojave komplikacija od živčanog sustava), kao i dodijeliti kliterapiju. Dijetna terapija treba započeti prije pojavljivanja nepovratnog oštećenja mozga. Načelo terapeutske prehrane je ograničiti primitak histidina s hranom.
Niski sadržaj histidina: Govedina bubrega, bakalar, kukuruzno brašno, luk, krumpir, mrkva, repe, voće, biljno ulje, maslac, mlijeko dojke, zeleni grašak, rajčica.
Visoki histidinski proizvodi: govedina, teletina, kokoši, pilići, cijela, vjeverica, žumanjka, kravljeg mlijeka, sir, sir, grašak, ječam, raži, pšenična brašna, riža, riža, riža, riža, riža, riža.
Složenost pripreme hrane prehrane je da histidin treba dijete za normalan razvoj i tijekom prve godine života jedini izvor ove aminokiseline sadrži hranu. Minimalna dnevna potreba za djetetom dojke u gnjidin je 16—34 mg / kg, taj se količina sadrži u 100 ml ženskog mlijeka.
Za staru djecu se sastoji posebna smjesa proteina, koja se sastoji od 13 aminokiselina bez histidina, obogaćenih mastima, glukozom, vitaminima i mineralnim dodacima koji zadovoljavaju njegove dobne potrebe. Sva dijetalna terapija provodi se pod pažljivom kontrolom krvnih testova i urina za određivanje razine histidina u kojem se to dijete može normalno razvijati bez utjecaja trovanja na tijelo.
Znanstvenici su utvrdili da u prvoj godini života djece, bolesnici s histidinemijom, trebaju biti poželjni ženskom mlijeku i kao zalihe — Pire od soka i povrća. Prašina, koja se uvodi pod nadzorom pedijatra, započnite s povrćem i tek tada se postupno dodaju kaše od zobene i riže, mousses i kisine.
Primjena prehrane s istovremenom kontrolom razine histidina u krvi, moguće je napraviti potrebnu ispravak u napajanju, tako da je histidin na normalnoj razini (0,01—0,03 g / l).
Sadržaj histidina u proizvodima (u gramima na 100 g proizvoda):
jedan. Žensko mlijeko — 0,028.
2. Krava za mlijeko — 0,081.
3. Kefir — 0,075.
4. Sir — 0,306.
pet. Kokošja — 0.294.
6. Govedina — 0,805.
7. Pileće meso — 0,697.
osam. Govedina — 0,439.
devet. Bakalar — 0,54.
10. Riža crupi — 0.135.
jedanaest. Griz — 0.186.
12. Heljda — 0,203.
13. Žitarice od zobenih kaša — 0,137.
četrnaest. Zrak — 0,137.
petnaest. Biserne žitarice — 0.152.
šesnaest. Grašak — 0,395.
17. Pšenično brašno — 0,096.
18. Tjestenina — 0,133.
devetnaest. raženi kruh — 0,118.
dvadeset. Pšenični kruh — 0,106.
21. Biskvit — 0.247.
22. Krumpir — 0,027.
23. Mrkva — 0,024.
24. Bijeli kupus — 0,028.
25. Rajčice — 0,016.
26. Naranče — 0,007.
27. Limun — 0,018.28. sok od jabuke — 0,010.
29. sok od naranče — 0,009.
trideset. Sok od limuna — 0,016.
