Što je bolest Recklinghausen

sadržaj

  • Neurofibromi, ona fibronevroma
  • Recklinghausen bolest



  • Neurofibromi, ona fibronevroma

    Što je bolest Recklinghausen Tipično, tumora živaca - tobenigni tumori koji utječu na glavno stablo živca ili njenih grana. Iako je bilo pogođenih živaca, uključujući kralježnicom korijena i Cauda equina, većina tumora nalaze se subkutano kao meke formacija, ponekad crvene (u lezijama kožnih živaca više elastična očituje se lako opipljiv čvorova).
    Postoje dvije glavne vrste živčanih tumora: neurilemomi i neurofibromas.

    Neurofibromas (fibronevroma) - benignaperiferne tumor živca koja se razvija iz stanica i Schwann stanica, nazvanih fibroblaste. Povremeno izloženi maligne transformacije.

    Tipično, tumora živaca - tobenigni tumori koji utječu na glavno stablo živca ili njenih grana. Iako je bilo pogođenih živaca, uključujući kralježnicom korijena i Cauda equina, većina tumora nalaze se subkutano kao meke formacija, ponekad crvene (u lezijama kožnih živaca više elastična očituje se lako opipljiv čvorova).

    Neurofibromi češće višestruki. Oni mogu ozlokachestvlyatsya. Neurofibrom - obilježje tipa neurofibromatosis I. U ovom bolešću broj neurofibromi varira od jednog do nekoliko tisuća.

    Neurofibromi često asimptomatski, ali lokalizacija u skučeni prostor (kao što intervertebralnog rupa) može izazvati neuropatija ili radikulopatiju.


    Neurofibromas može malignoj u neyrofibrosarkomy.

    Recklinghausen bolest


    Dakle, ono što je bolest Recklinghausen?

    Neurofibromatosis tipa I, bolest iliRecklinghausen karakterizira neurofibromi i žarišna hiperpigmentacije kože - takozvane mrlje od boje kave s mlijekom. Identificirati najmanje šest mrlja od boje kave s mlijekom više od 1,5 cm u promjeru omogućuje dijagnozu tipa neurofibromatosis I.

    Druge manifestacije bolesti uključuju:
    • benigni tumori šarenice (tzv Lisch čvorići)
    • kao što su pjege male mrlje ispod pazuha,
    • pseudoartrozu tibije.

    Nadalje, može biti:

    • hidrocefalus,
    • skolioza,
    • niski rast,
    • hipertenzije,
    • mentalna retardacija.

    Uzrok bolesti je mutacija gena, pod nazivom NF1.


    U tipu neurofibromatozi značajno povećava rizik od razvoja bolesti poput pleksiformni neurofibrom, gliom optičkog živca, feokromocitom, astrocitom.

    Ostavite odgovor