histidinemia

sadržaj

  • histidinemia
  • razlozi
  • manifestacije
  • liječenje



  • histidinemia

    Bolest je relativno rijetka (1: 17.000) kao aktivni otkrivanje djece s takva patologija tek na početku.


    razlog

    Nedovoljna aktivnost specifičnog enzima(Gistidazy) odgovoran je za pretvorbu histidina, koji se, pak, akumuliraju u tijelu, uzrokujući trajna oštećenja mozga. U potpunom nedostatku enzima bolest manifestira u prvim mjesecima života, a vrlo brzo napreduje, često dovodi do smrti.


    manifestacije

    Pogoršanja općeg stanja djeteta, imaletargija, tearfulness, odbijanje hrane. Tada se pridruže cerebralnih simptoma trovanja, koje se manifestira na promjenu tonusa mišića i opće usporavanje razvoja djeteta. Pri niskom aktivnošću enzima se bolest razvija postupno i manifestira se u obliku zaostajanja u mentalnom i govora razvoja; Osim toga, ta djeca često imaju gubitak sluha. Mnoga djeca imaju emocionalne i bihevioralne poremećaje u obliku povećane podražljivosti, agresivnost, anksioznost.

    Pojava djece je nešto slično bolesnika s fenilketonurije: djeca i plavokosa i plavooka.


    liječenje

    histidinemiaZadatak predio pedijatar - što je prije mogućeprepoznati bolest (prije komplikacija živčanog sustava), kao i imenovati dijeta terapiju. Dijeta terapija mora biti pokrenut prije pojave nepovratnog oštećenja mozga. Princip prehrambene terapije je ograničiti prijam histidin iz hrane.

    Proizvoda s niskim sadržajem histidina: govedina bubrega, bakalar, kukuruzno brašno, luk, krumpir, mrkva, repa, voće, biljna ulja, maslac, majčino mlijeko, konzervirane grašak, rajčica.

    Proizvodi s visokim sadržajem histidina: govedina, teletina, piletina, piletina, jaja, cijelo, bijela, žumanjak, kravlje mlijeko, skuta, sir, grašak, ječam, raž, pšenično brašno, riža.

    Problem sastavljanja prehranesastoji se u činjenici da je histidin je potreban za normalan razvoj djeteta i tijekom prve godine života jedini izvor aminokiselina je hrana koji ga sadrži. Minimalni dnevne potrebe djeteta u histidina je 16-34 mg / kg, ovaj iznos je sadržana u 100 ml majčinog mlijeka.

    Za stariju djecu, čine posebanmješavina proteina koji se sastoji od 13 aminokiselina bez histidin-bogata mastima, glukoze, vitamina i mineralnih dodataka, što odgovara potrebama njegove dobi. Sve prehrana terapija se provodi pod strogim nadzorom krvi i urina kako bi se utvrdilo razinu histidin, u kojoj dijete može normalno razvijati bez toksičnih učinaka na organizam.

    Znanstvenici su otkrili da je u prvoj godini životadjeca s histidinemia, prednost treba dati majčino mlijeko, kao i hrana - sok i pire od povrća. Lure, koji je upravljao pod nadzorom pedijatra, početi s povrćem kaše, a potom postepeno se dodaje kaša zobi i riže žitarice, slastica i želei.

    Primjenom prehrani liječenje dok se kontrolira razina histidin u krvi, moguće je izvršiti potrebne korekcije u hranu, da histidin je na normalnu razinu (0,01-0,03 g / L).

    Sadržaj histidin u proizvodu (u gramima po 100 grama proizvoda):

    1. Mlijeko spol - 0.028.

    2. Mlijeko krava - 0081.

    3. Kefir - 0075.

    4. sir - 0,306.

    5. Jaja - 0,294.

    6. Meso Govedina - 0.805.

    7. Meso piletina - 0,697.

    8. Govedina jetre - 0.439.

    9. Cod - 0,54.

    10 Riža griz - 0.135.

    11. griz - 0.186.

    12 Heljda - 0.203.

    13. zobene krupice - 0.137.

    14. Millet - 0.137.

    15. Prekrupa - 0.152.

    16. Grašak - 0.395.

    17. Pšenično brašno - 0,096.

    18. Tjestenina - 0133.

    19. Raženi kruh - 0.118.

    20. Kruh, pšenice - 0,106.

    21. Cookies - 0.247.

    22. Krumpir - 0.027.

    23. Mrkva - 0,024.

    24. Kupus - 0.028.

    25. Rajčica - 0,016.

    26. Naranče - 0,007.

    27. Limun - 0,018.28. Sok od jabuke - 0.010.

    29. Orange Juice - 0,009.

    30. Sok od limuna - 0.016.

    Ostavite odgovor