Schistsephalia i heterotopija su najčešći opcije za poremećaje migracije s anomalijama mozga. Tijekom tih nedostataka, razni neurološki simptomi nastaju u obliku paralize i grubog kašnjenja razvoja.
Sadržaj
Koncept flistentnosti
Obiteljski abnormalni mozak Anomalija je SchizedEcefalija - ukupna patologija, koja zauzima većinu mozga i proteže se od ventrikula do cerebralnog korteksa. Ova malformacija je dobro vizualizirana na tomogramima mozga u obliku utore različitih stupnjeva težine.
Uz ovaj šok, dinamika cirkulacije tekućine u ventrikulima nije prekinuta, potpuno je kompenzirana. Manifestacije školcilacije povezane su s mnogim neurološkim simptomima u obliku:
- Hemiplegija (paraliza desne ili lijeve polovice tijela)
- Tetrapreja (župa svih četiriju udovica)
- konvulzivni sindrom
- DRUGI DISCOMOTOR RAZVOJ
Koncept heterotopije
Najčešći izbor migracijskih poremećaja je heterotopy - akumulacija neurona (cerebralne stanice), koji su se zaustavili na raznim anomalnim mjestima na putu prema cerebralnom korteksu. Takva se zaustavljanje događa najkasnije do 5. mjeseca intrauterinog razvoja. Izolirani dio nodularne mase neurona (stanice mozga), koji se nalaze na pogrešnom mjestu, zove se «heterotopion». Trenutno je opisano sljedeće opcije za heterotopiju:
- Subependimalna nodularna (nodularna) heterotopija
- Vrpca (slojevita, laminarna) heterotopija
- Izolirana (jednokratna) heterotopija
- sindrom «Dvostruka kora»
Subependimalna nodularna (nodularna) heterotopija povezana je s mutacijom FLN1 gena. U isto vrijeme, dječaci umiru, a djevojke su rođene s nodularnom heterotopijom. Subependimalni heterotopiji može biti usamljen i višestruki. Češće se lokalizira u području vremenskih i okcipitalnih rogova mozga mozga. Često vizualizirani žarište subependimalne heterotopije smatraju se fokalnim koremijskim lezijama mozga ili kao kalcifikacije (klasteri gustih tkiva), što otežava dijagnosticiranje bolesti.
U bolesnika s izoliranom stepependimalnom heterotopijom, konvulzije se obično pojavljuju u drugom desetljeću. Kada je heterotopion lokaliziran u subkortic području (izravno pod korteksom mozga), kore mozga često ima abnormalnu strukturu, s tankim i manjim konvulzijama. Ovi pacijenti imaju različit stupanj kašnjenja o razvoju psihomotora, ovisno o veličini i mjestu heterotopije. Paroksizmi razvijaju gotovo sve pacijente.
Za vrpcu (slojevita, laminarna) heterotopija, akumulacija heterotopija paralelno s navodnom korteksom. Ova verzija heterotopije primila je ime sindroma «Dvostruka kora». Može se otkriti na X-pretrpanoj lissenciji, razvija se kao rezultat mutacije DCX gena (XLIS). U isto vrijeme, djevojke su rođene sa sindromom «Dvostruka kora».
Standardi dijagnostike djece s šizencijom i heterotopijom
Sljedeći standardi moraju biti dijagnosticirani u dijagnozi anomalija mozga (schistcephalius i heterotopiju):
- Odsutnost kritičnog razdoblja, uključujući tešku hipoksiju (kisik) u ranom postpartum razdoblju, u prisutnosti neurološkog statusa omogućuje preuzimanje anomalije za razvoj mozga, osobito na završenoj novorođenčadi
- Posebna pozornost posvećuje se povećanju veličine mozgova u mozga: prijevremeno dijete najčešće takva patologija je posljedica hipoksičnog (tj. Postoji glad kisika) živčanog sustava. Na završenoj novorođenčeta, ova patologija svjedoči o abnormalistu mozga
- Za točniju dijagnozu anomalija mozga koristi specifične imunološke studije alkohola
- U prisutnosti konvulzivnog sindroma u ranom postpartum razdoblju, dijete mora proći radiološki pregled za prisutnost anomalija mozga
- Hipotenzija (nizak krvni tlak) za vrijeme novorođenčeta je čest simptom grubih defekata razvoja mozga
- Kašnjenje u ritmu psihomotornog razvoja i kršenja razvoja posturalnih refleksa često su također sindromi anomalija mozga
Identifikacija poroka za razvoj mozga u što je prije moguće, kvaliteta života značajno poboljšava kvalitetu života djece. Bez pravovremene dijagnoze takvih anomalija razvoja, bolesno dijete će se provjeriti kako bi primala terapiju o hipoksičnoj (to jest, rezultirajuće kisik gladuje mozga ili intrauterine infekcije sve dok dijagnoza mozga vice postaje očigledna u starijoj dobi djeteta.
