Cork Dysplasia uključuje nekoliko mogućnosti za kršenje organizacije živčanih stanica u mozgu. LISISHHALIJA je nerazvijenost mozga umivaonika s glatkom površinom hemisfele mozga.
Sadržaj
Kortikalna displazija
Koncept kortikalne displazije kombinira sljedeće mogućnosti za kršenje organizacije živčanih stanica:
- Lissechalia (agiriiya)
- Pakhigiriya
- Mikropoligija
- Školjka
- Nemijana displazija
Sve ove abnormalnosti mozga mogu biti žarišta i generalizirana.
Lissechalia i Pakhigirii
LISISHHPHALIJA (AGIIRIYA) i Pakhigiri - nerazvijenost mozga duša s glatkom površinom hemisfera mozga, mogu biti ukupni i fokalni. Općenito, mentalna retardacija je karakteristična za lissentshaliju, rani početak epilepsije. Nalazi se jednako često poput djevojčica i dječaka. Često su registrirani na echooreencefalgram. Ukupno agihivno je popraćeno heterotopijom vrpce, poznatog kao sindrom «Dvostruka kora».
Opisali su dva morfološka tipa lissentshalia.
1. - vrsta Bilschowskog, za koju je 4-slojna kora karakteristična. Četvrti sloj se formira iz heterotopičnih neurona. Ovaj tip je često povezan s drugim anomalijama - heterotopijom, makro i mikroidima, školcilijom itd.
Pacijenti imaju hipotenziju, mentalnu retardaciju, epileptički napadaji. Ovaj tip ima genetsku i kromosomsku nasljednost. To je glavni morfološki znak sindroma Warbrosca i Secloshela (dwirfish s prulama), Miller-Diller i Norman-Roberts sindromi (epilepsija, mentalna retardacija, dismorfizam lica i druge stigme) povezane s brisanjem (udvostručenje) 17. kromosoma.
2. Tip - Walker je lissentshalija s potpunim odsustvom kortikalnog sloja. U kombinaciji s hipoplazijom (nerazvijen) cerebelum, anomalija oka i druge promjene u mozgu.
Značajke mikrogena
Mikrohidina (mikropoligija) - bolest u kojoj je mozak mnogo malih, kratkih, plitkih shulavo. Češće se nalaze fokalna (lokalizirana) mikrohydia različitih područja. Može biti strukturna osnova mnogih genetskih i kromosomatskih sindroma (Dandy-Walker, Arnold-cjuard, Clevegra, neonatalni adrenobofiter, itd.). Mikrohidia je morfološki defekt s sindromom foix-chavany-marie (mentalna retardacija i paraliza pseudoburba).
Mikrohidia (poliamikrohidrij) je još jedna varijanta kortikalne displazije, koja označava parcelu postavljenih malih, plitkih schologa s poremećajem strukture sive tvari. Poliimicrhyry je dobio ime «Kongenitalni bilateralni perisilviev sindrom». Njegovi simptomi su: kongenitalni središnji diplogy (paraliza) lica, ždrijela i mišića žvakanja, 100% povreda kretanja jezika u kombinaciji s mentalnom retardacijom i epilepsijom. Konvulzije debi, u pravilu, u prvoj godini života. U prirodi, oni mogu biti i fokalni (lokalni) i generalizirani, nisu podložni antikonvulzivnim terapijom.
Žarišna cork displazija
Focoul Cork displazija - djelomično kršenje procesa razvoja živčanog sustava, što rezultira stvaranjem patološkog korteksa. Područje povlaštene lokalizacije žarišnih kortikalnih displazija - frontalnih i vremenskih odjela mozga.
Za fokalne kortikalne displazije karakteriziraju ozbiljne, demonstrativne i ponekad neobične motorni fenomeni (gesta automatizira (de novo), pedaliranje na vrsti tramde na mjestu), prateći napadaji.
