Marfanski sindrom se također naziva «Sindrom Geniyev». I ne samo zato što je Andersen, Paganini i Chukovsky pati od ove bolesti. Komunikacija između bolesti i «genija» stvarno je. Objašnjenje i najživlji povijesni primjeri naći ćete u članku.
Sadržaj
Nedostaci nekih gena koji utječu na formiranje i razvoj vezivnog tkiva kod ljudi, često dovode do nerazmjernog dialinga. Ova bolest je opisana 1896. Francuski pedijatar A.Marfan. Uz najživovidniju manifestaciju ove dominantne značajke, ljudi s vrlo dugim rukama i nogama i relativno kratkim torzom pojavljuju se. Njihovi izduženi prsti nalikuju šapama ogromnog pauka. Stoga figurativni naziv ove neravnoteže - arahanodacita (iz grčkog. Daktil-prst i arachna - žena, na legendi, pretvaraju Athena u pauku). Ljudi sa sličnim nedostacima su izuzetno tanki, prsa se deformira, kristalno oko se pomakne.Takva se anomalija naziva Marfanov sindrom i smatra se pola litara, jer je povezan s srčanim defektima. Sindrom je uzrokovan nasljednom defekt razvoja vezivnog tkiva i karakterizira i lezija mišićno-koštanog sustava, oka i unutarnjih organa. Korijenski uzroci takvih poroka nisu dovoljno proučavani.
Često, ljudi s Martan sindromom umiru od aneurizme aorte - najveći brod koji izlazi iz desne klijetke srca, ne izdržava tlak u njega. Ljudi koji nemaju ovaj sindrom sa svim okrutnosti, čekaju da zrele godine. Srećom, Marfanov sindrom je dovoljno rijedak. Stručnjaci procjenjuju vjerojatnost njegovog izgleda kao 1/50000.
Vrlo slično Lincolnu na fizičkom skladištu bio je sin ponoćnog cipela, koji je kasnije postao veliki pisac XIX u., Hans Christian Andersen. Njegov izvanredni vrijedan se manifestirao u školi. Prepisuje svoja književna djela na deset puta, tražeći u konačnici točnost virtuoze i istodobno jednostavnost stila.
Suvremenici su tako opisali njegov izgled: «Bio je visok, tanak i iznimno neobičan u položaju i pokretima. Ruke i noge su bile nerazmjerno duge i tanke, četke su široke i ravne, a noge nogu takvih velikih veličina koje je vjerojatno nikada nije morao brinuti da je netko zamijenio svoj kalog. Nos mu je bio takozvani rimski oblik, ali i nesrazmjerno velik i nekako posebno posebno izdavan».
Živčana napetost u kojoj je, očito, ova talentirana osoba stalno nalazila, potaknuo je mnoge strahove. Bojao se dobiti koleru, pati od požara, da uđe u nesreću, izgubiti važne dokumente, ne uzeti dozu lijekova...
Priča zna da je slučaj kada su dugi, tanki prsti čovjeka s Martan sindromom uz impresivne performanse pomogli svojim vlasniku da napravi fantastičnu karijeru. Govorimo o poznatom violinistu Niccolo Paganini. Goethe i Balzac tako opisuju njegov izgled u svojim sjećanjima: smrtonosni , od običnih ljudi. Ovo čisto morfološka značajka dopustila mu je da stvori violinu prava čuda.
U gomili, koji je slušao improvizaciju Paganinija na rimskim ulicama, sama je rekao da je u dogovoru s vragom, drugima - da je njegova umjetnost glazba neba, u kojoj Angel glasi zvuk. On je igrao tako da se slušatelji negdje skrivene da se druga violina igraju u isto vrijeme od prvog. Mnogo do xx. Vjeruju da su glasine da su u mladosti iz Niccola pribjegli pomoć kirurga koji ga je učinilo operacijom kako bi povećala fleksibilnost ruku. Sada, znamo da je, najvjerojatnije, bio dužan riješiti genetsko devijaciju.
Prvi put, Paganinijev vještina s Martan sindromom pokazao je američki liječnik Mairon Schenfeld u članku objavljenom u «Journal of American Medical Association». On je naveo da opis izgleda paganini - blijede kože, duboko zasađene oči, tanko tijelo, neugodne pokrete, «Pucke» Prsti - apsolutno točno podudaraju s opisom izgleda ljudi s Martan sindromom. Kao što znate, na kraju mog života, veliki glazbenik gotovo izgubio glasove. To je dodatni certifikat u korist činjenice da je Paganini imao Martan sindrom, jer je ozbiljno komplikacija ove bolesti jak promuk ili čak gubitak glasa uzrokovan paralizom gornjeg nježnog živca.
Sačuvani dnevnik liječnika koji je tretirao Paganini. Snimke napravljene u njemu potvrđuju klasične simptome Marfanskog sindroma: Astenični dodatak, izričito izražena skolioza, «Ptica» Izraz lica, uska lubanja, izbočena ili rezana brada, oči s plavim sjaju, potonuće, nesrazmjere u veličini tijela i udovima, četke i noge su duge s tankim «u obliku pauka» prsti. Nije iznenađujuće da ne samo igra Paganinija, ali njegov neobičan izgled sam ostavio dojam na njegovim suvremenicima, rađanje odjednom najizrazitiji legende o glazbeniku.
Treba napomenuti da sama Marfanov sindrom nema glazbenu darovitost. S izuzetkom Paganinija, među pacijentima s ovim sindromom nije bilo izvanrednih glazbenika. Što se tiče Paganinija, bolest mu je samo dala velike tehničke sposobnosti, i veliki glazbenik, s velikom kreativnom baštinom, uključujući, osim što radi za violinu s drugim alatima i orkestrom, također više od 200 predstava za gitaru, počeo je Zahvaljujući svom velikom talentu i vrijednom vrijednošću, također posredno povezanim s Martanskom sindromom.
Sigurno se sjećate još dva poznata duga, neugodna i talentirana «Nosecha». Ovo je Charles de Gaulle i korijeni Ivanovič Chukovskog. Aktivna priroda budućeg predsjednika Francuske bila je tako vedro manifestirana u mladosti da su mnogi njegovi kolege u vojsci do drugog svjetskog rata tada pročitali u Generalssimises. De Gaulleova glava uvijek visi preko mora kekena i testera koji marširaju vojnici. U isto vrijeme, sjedi za stolom, činilo se da je običan čovjek. Tajna je bila pokrivena u nesrazmjernom dodavanju, tako karakteristično za Marfanov sindrom.
Iznad svega u gomili je bila omiljena od strane djece «Letjeti prateći», «Moydoditra» i «Žohar». Njegova dugorasta, dugogodišnja plaža, najviše i ukupni skopping figure u više se sviralo u karikaturama. «Radim cijeli život. Kao ne! Kao traktor!» - Pisao sam o sebi korijene Ivanovića. I to je doista bilo, iako je njegova Titanic izvedba za mnoge čitatelje dječjih pjesama, ne upoznati s njegovim brojnim posebnim književnim člancima i prijevodom, ostao je skriven. Kao Hans Christian Andersen, Chukovsky je opetovano preradio svaku liniju. «Nikad nisam promatrao nekog drugog s takvim radom dao je sama tehnika Pisma», - Primijetio je o sebi.
Od naših suvremenika, Antan sindrom je možda pretrpio biolog.U. Nikolski. Do kraja kraja Sveučilišta u Moskvi je imao pet tiskanih djela. U popodnevnim satima, broj ispisanih publikacija premašio je 300, au među njima bilo je oko deset knjiga. Takva zapanjujuća izvedba može se pohvaliti ni ne i vrlo sposoban znanstvenik! Je li moguće tvrditi da su svi poremećaji zbog gena zbog štetnih gena?
