Porfir se odnosi na kategoriju najrjeđih bolesti. Nažalost, dok je neizlječivo. Kako ljudi imaju ljude koji pate od ove bolesti? Iz ovog članka ćete naučiti o povijesti jedne djevojke s dijagnozom «Porfir».
Sadržaj
Što je porfíry? Ovdje je definicija liječnika: «Porfirina bolest, porfirski - nasljedni oslabljen Pigment Exchange s povišenim sadržajem porfirina u krvi i tkivima i poboljšana njihovim oslobađanjem s urinom i izmetom». Ono što je skriveno iza tih suhih i ne vrlo razumljivih riječi?
Ispada da liječnici danas o Porphyryju znaju mnogo. Vjeruje se da jedna osoba iz 200 tisuća (prema drugim podacima od 100 tisuća) pati da je ovaj rijedak oblik genske patologije. Lijek opisuje oko 80 slučajeva akutne kongenitalne porfirije, kada je bolest bila neizlječiva.
Bolest je karakterizirana činjenicom da tijelo ne može proizvesti glavnu komponentu krvi - crvenih priča, što se reflektira na nedostatku kisika i željeza u krvi. U krvi i tkivima je razmiješana razmjena pigmenta, a propadanje hemoglobina počinje pod utjecajem solarne ultraljubičastog zračenja ili ultraljubičastih zraka.
Pacijenti su kontraindicirani sunčevom svjetlom, što im donosi nepodnošljive patnje. Štoviše, u procesu bolesti, tetiva se deformira da u ekstremnim manifestacijama dovodi do uvijanja prstiju. Osim toga, pacijenti su vrlo blijeda koža, tijekom dana osjećaju pad snage i letargije, koji je zamijenjen s mobilnim načinom života noću. Potrebno je ponoviti da su takvi simptomi karakteristični samo za kasne faze bolesti, osim toga, postoji mnogo drugih, manje zastrašujućih oblika. Kao što je već napisano gore, bolest je praktički neizlječiva do druge polovice XX stoljeća.
Unatoč činjenici da je porfirija - bolest nije mentalna, to je, naravno, iznimno destruktivno utječe na psihu. Da, i općenito može donijeti osobu na samoubojstvo.
Novinar Vladimir Lagovskaya piše o slučaju porfirije u djevojci koja je bolesna za više od 15 godina (prezime i mjesto stanovanja se ne zove). «Dnevno svjetlo za Katy. Sunce ju može zapaliti u samoj minuti. Djevojčica. Ali jer drugi nisu opasni. Katina noć traje 15 godina. Od ranog djetinjstva na licu i ručke, otvorena dnevna svjetlost, mrlje i osip počeli su se pojavljivati. Djevojka je počela vrištati. Mislio je da je to obična dijateza. Proći. Ali mrlje nisu prolazile. Naprotiv, pretvoren u čireve.
- Liječnici nisu mogli napraviti dijagnozu - kaže Sophia, mama Kati. - Odlučili su samo da dijete ima nenormalnu alergijsku reakciju na sunce. I savjetovao da zadrži moju djevojku u mraku. Vijeće je bilo korisno. Nekoliko dana provedenih bez sunca, čirevi su izliječili gotovo bez traga. Ali su se pojavili svaki put kad je djevojka barem nekoliko minuta prikazana na dnevnom svjetlu. I svaki put kad je sve jače».
Na Mjesecu, djevojka je reagirala normalno. Ne prekrivene čirevima i laganim žaruljama. Za Kati je samo zračenje određene frekvencije ubila - uglavnom ultraljubičasti spektar. Kremai iz visokog stupnja zaštite pomaže joj, ali ne dugo: pet minuta. Onda počinje nepodnošljiva bol. Prije, kada je djevojka bila mala, prevezana je s mjesta na mjesto u zatvorenoj torbi. Sada je Kate šivala posebnu laganu kacigu s pumpom koja služi zrak za disanje. Čak i ljeti djevojka nosi gusti kaput i rukavice. Ne ide u školu. Angažiran s nastavnicima kod kuće u sobi s naočalama koje ne propuštaju ultraljubičasto.
- Odrasli su širili zlu glasine, - mama se žali. - Kao da je moja kći vampir. I u bilo koje vrijeme može nekoga ugristi. Jedna novina je čak napisala noću. Nema radikalnog alata, a postojeći lijekovi samo olakšavaju iscjeljivanje kože.
Igor Kurbatov, zaposlenik hematološkog centra ovnova, vjeruje da je stav i zapravo potencijalni vampir.
- Djevojka ima rijetku takozvanu porfirinsku bolest, kaže on. - Razlog je otkriven prije deset godina. Ali sam bolest postojala prije. U srednjovjekovnim legendama vampira opisao je ljude koji su patili od bolesti porfirina. Naši kanadske kolege pod vodstvom profesora Dulphina vjeruju da uzrokuje kvar u genima. Nismo u potpunosti sigurni, ali je bit ovoga. Čovjek je zasićen pigmentima, tzv. Porfirini. Oni ulaze, na primjer, sastav krvi - u hemoglobinu, što ga čini crvenom bojom. U bolesnika je slomljena prirodna cirkulacija porfirina. Akumuliraju se ispod kože i pod djelovanjem sunčeve svjetlosti stječu destruktivnu snagu. Početi izolirati otrovni atomski kisik, koji doslovno korpus okolne tkanine. Značajke lica mogu se iskriviti izvan prepoznavanja, kako bi postale zastrašujuće. Ljudi se skrivaju od svjetla i izlaze na ulicu samo noću. Moguće je da su neki pacijenti pili krv. Ali ne s đavolskim ciljem, već kao lijek. Oni su intuitivno osjetili da je potrebno ispuniti gubitak hemoglobina. I prije nego što se može minirati samo ljudske krvi, izravno ga koristiti. Olakšala je patnju. Ali danas je sve nepotrebno, jer se hemoglobin prodaje u ljekarnama.
