Što je uzrokovalo bolest homocistinurije? Koji su simptomi ove bolesti? Kako ga tretirati? Čitati u ovom članku.
Sadržaj
Uzroci
Kao rezultat smanjenja aktivnosti posebnog enzima jetre (cistaoniksiintaza), metionin i homocistin se nakupljaju u djetetovom tijelu, koji imaju štetan učinak na brojnim sustavima organizma (kosti i središnji živčani sustavi), koji dovodi do razvoj homocistinurije.
Manifestacije
Pojavljuju se postupno tijekom prve godine života djeteta u obliku niskog zaostajanja u težini i rastu. U tom slučaju, dječji apetit ostaje normalan, funkcije gastrointestinalnog trakta ne pate, ali svi pokušaji da poboljšaju prehranu djeteta s dodatnom primjenom proteina u obliku svježeg sira ili kefira samo pogoršavaju položaj.
Zabilježeno je kasnije zatvaranjem proljeća, zakrivljenost udova, dijete je razdražljivo, plak, ima san, a deficit tjelesne težine povećava se.
Liječenje
Postoje dva oblika ove bolesti, od kojih se jedan liječi velikim dozama (50—500 mg dnevno) Vitamin B6, a drugi zahtijeva hranu dijete. Dijeta mora biti niskokrvno sa sadržajem niskog metionina i dodatna injekcija kalcija, željeza i vitamina.
Količina metionina u terapijskoj prehrani je 29—45 mg na 1 kg tjelesne težine djeteta, koji se postiže iznimkom (ili smanjenjem) iz prehrane životinjskih proizvoda.
Posebni proizvodi uključuju takozvane želatinske bombone koji sadrže mješavinu aminokiselina, škampa kruha, saharoze, dekstrin-maltoze.
Ponuđeni prirodni proizvodi: Želatin, mlijeko, kukuruz, riža, leća, kikiriki i kukuruzno ulje, krumpir, drugo povrće i plodove.
Visoki metionin proizvodi: Vikendica, sir, piletina od jaja, goveđe meso, meso zečeva, pileće meso, haringa, bakalar, govedina jetra, goveđi pupoljci, grašak, pšenično brašno.
Metionin niski sadržaj proizvoda: Kravlje mlijeko, koza, ženski, riža, mrkva, repe, krumpir, polka dot zelena svježa i konzervirana, rajčice, banane, naranče, mandarine.
Dnevni skup proizvoda (u gramima) za dijete s homocistinuinom (tjelesna težina — 15 kg)
Kriteriji za učinkovitost liječenja su normalna razina metionina u krvi (0,01 g / l) i odsutnost homocisteina u urinu.
Sadržaj metionina u proizvodima (u gramima na 100 g proizvoda):
jedan. Žensko mlijeko — 0,022.
2. Krava za mlijeko — 0,068.
3. Kefir — 0,063.
4. Sir — 0.263.
pet. Kokošja — 0,378.
6. Govedina — 0,528.
7. Pileće meso — 0,494.
osam. Govedina — 0,345.
devet. Bakalar — 0,488.
10. Riža crupi — 0.223.
jedanaest. Griz — 0,103.
12. Griats heljde - 0,183.
13. Žitarice od zobenih kaša — 0.198.
četrnaest. Zrak — 0,207.
petnaest. Biserne žitarice — 0,173.
šesnaest. Grašak — 0,160.
17. Pšenično brašno — 0,108.
18. Tjestenina — 0,120.
devetnaest. raženi kruh — 0,062.
dvadeset. Pšenični kruh — 0,088.
21. Biskvit — 0,054.
22. Krumpir — 0,010.
23. Mrkva — 0,028.
24. Bijeli kupus — 0,013.
25. Rajčice — 0.003.
26. Naranče — 0,007.
27. Limun — 0,006.
28. sok od jabuke — 0.011.
29. sok od naranče — 0,004.
