Što je uzrokovalo hiperglicinemiju bolesti? Koji su simptomi ove bolesti? Kako ga tretirati? Čitati u ovom članku.
Sadržaj
Uzroci
Povreda transformacije glicina u serinu zbog nedovoljne funkcije enzima jetre je uzrok bolesti. U urinu takvog djeteta, visoki sadržaj glicina, kao i oksalata i ketonskih tijela.
Manifestacije
Manifestacije bolesti izravno ovise o broju nusproizvoda (ketone) razmjene glicina. Od prvih dana života djeteta, povraćanje se može pojaviti u pozadini pospanosti ili konvulzije. Povraćanje može biti tvrdoglavo, a time i dehidracija dolazi bez posebnog liječenja, a zatim — Komi i smrt.
Liječenje
Počinje s uklanjanjem acepne krize, čiji je simptom povraćanje. U pravilu, takvo liječenje je moguće samo u bolnici. U budućnosti je dijete propisano posebnu prehranu koja se sastoji od zamjene proteina (kazein hidrolizat) brzinom od 0,5 g na 1 kg tjelesne težine po danu.
Do danas je poznato da su leucin, izoleucin, valin, metionin toksični. No, istodobno se provode i druge studije, budući da se ovaj oblik bolesti često kombinira s drugim kršenjima razmjene.
Sadržaj glicina u proizvodima (u gramima na 100 g proizvoda):
jedan. Žensko mlijeko — 0,042.
2. Krava za mlijeko — 0,03.
3. Kefir — 0,056.
4. Sir — 0.184.
pet. Kokošja — 0,37.
6. Govedina — 1,447.
7. Pileće meso — 1,519.
osam. Govedina — 0,903.
devet. Bakalar — 0,525.
10. Riža crupi — 0,630.
jedanaest. Griz — 0.263.
12. Heljda — 0,796.
13. Žitarice od zobenih kaša — 0,453.
četrnaest. Zrak — 0,220.
petnaest. Biserne žitarice — 0,308.
šesnaest. Grašak — 0,480.
17. Pšenično brašno — 0.149.
18. Tjestenina — 0,215.
devetnaest. raženi kruh — 0,217.
dvadeset. Pšenični kruh — 0.264.
21. Biskvit — 0.172.
22. Krumpir — 0,053.
23. Mrkva — 0,041.
24. Bijeli kupus — 0,048.
25. Rajčice — 0,029.
26. Naranče — 0,020.
27. Limun — 0,016.
28. sok od jabuke — 0,018.
29. sok od naranče — 0,018.
trideset. Sok od limuna — 0,013.
