Agranulocitoza se također naziva duboka leukopenija, jer se za ovu bolest karakterizira vrlo oštro pad broja leukocita, a ponekad i njihov potpuni nestanak. Više o agranulocitozi i njegovim oblicima - pročitajte članak.
Sadržaj
Agranulocitoza karakterizira oštro smanjenje ili odsutnost u perifernim krvi zrnatog leukocita. Pojedinačni slučajevi ove bolesti opisani su 1907. godine od strane Turka, a 1922. Schulg mu je dao detaljnu kliničku i hematološku karakteristiku i ime agranulocitne angine. Schulg je razmotrio karakteristiku ove bolesti, prisutnost nekrotičnih angina ili nekrotičnih žarišta na sluznicama, visoke temperature i oštar smanjenje broja leukocita (2-1) g / l s relativnim limfocitozom - do 80-90% i oštro Smanjenje gotovo smanjenja granulocita.Žene trpe agranulocitozu češće od muškaraca, djece rjeđe od odraslih.
Iz razloga koji određuju razvoj bolesti uključuju infekcije, sepse, tuberkulozu, abdominalni naslov, rast leukemije, metastaze raka i druge maligne neoplazme u koštanoj srži, kao i korištenje lijekova, djelovanje energije, citostatski (antitumor) liječenje.
Prema mehanizmu razvoja, izolirani su 2 oblika agranulocitoze - imunološki i mijelotoksični.
Reakcija antigena - antitijela prolazi u prisutnosti haptena (fragment molekule biofimera ili umjetno sintetiziranog kemijskog spoja), čija je uloga najčešće izvodi lijekovima. Agranulocitna antitijela pokazuju njihovo djelovanje prvo u perifernoj krvi, od kojih je posljedica smrti zrelih neutrofilnih granulocita, a zatim se više mladih granulocita nalazi u načelu na prekursorske stanice granulocirtičkog reda u koštanoj srži.
Razvoj ovog oblika agranulocitoze je odgovor tijela kao odgovor na recepciju jednog ili drugog lijeka. Postoji mnogo različitih lijekova koji mogu doprinijeti razvoju imunološkog agranulocitoze. Oni uključuju: amidopin, butadion, fenacetin itd.
Treba pamtiti da kemijske i ljekovite tvari ovisno o mehanizmu djelovanja mogu uzrokovati mijelotoksični u nekim slučajevima, au drugoj imunološkoj agrankulocitozi.
Medicinska agranulocitoza promatra se akutnim početkom s povećanjem temperature do 38-39O, pojavu angine, stomatitisa, s razvojem u nekim slučajevima oralne sluznice, grkljana i jednjaka.
Promjene u perifer krvi ovise o težini bolesti.
Karakterizira sve veću leukopeniju (do 1-3 g / l) smanjenjem broja neutrofilnih granulocita u perifernoj krvi gotovo do njihovog potpunog nestanka. U razmazu (pri provođenju analize), vrlo malo stanica se prikazuju uglavnom limfociti. Ponekad se uoče monocitoza, pojedinačne retikularne (procesne) stanice i plasmocide u perifernoj krvi. Anemija i trombocitopenija obično se ne uočavaju, osim u vrlo teškim slučajevima.
Pri napuštanju stanja agranulocitoze, leukemoid reakcija se često razvija s brojem leukocita od 30 g / l i iznad periferne krvi, s pojavom blabljih stanica, proglahocita itd.
Takva slika je obično kratkotrajna, može se promatrati doslovno par sati. Zatim, kako se pacijent oporavi, indikatori krvi su normalizirani. Trajanje imunološkog agranulocitoze u većini slučajeva je jedan i pol - dva tjedna, ponekad i više.
Mijelotoksična agranulocitoza najčešće se javlja kao manifestacija citostatičke bolesti i karakterizira prestanak proizvoda neutrofilnih granulocita zbog stvaranja na razini prethodnika stanice Myoloasa ili matične stanice. U tom slučaju, ne samo broj granulocita, već i limfociti, trombocite i crvene krvne stanice.
Uzrok razvoja mijelotoksične agranulocitoze može biti lijekovi, metastatski tumorske koštane linije, leukemija, itd.
Pacijenti čak i prije pojave znakova bolesti smanjuju broj leukocita, trombocita i retikulocita. Jezero može razviti - do 0,5-0,1 g / l. Broj neutrofilnih granulocita u perifernoj krvi oštro smanjuje gotovo do njihovog potpunog nestanka.
Na pozadini izraženih promjena u perifernoj krvi i koštanoj srži, pojavljuje se angina, stomatitis, ponekad krvarenje desni, nosni krvarenje, krvarenje ispod kože. U drugim slučajevima su pogođene samo sluznice usta i grkljaka.
Razlog za leziju sluznih membrana u mijelotoksičnoj agranulocitozi je oslabiti zaštitne sile tijela, te se stoga aktiviraju djelovanje patogenih mikroorganizama. Dodatno, kitostatički (antitumorski) lijekovi utječu na sve stanice proliferiranja, uključujući konzervirave probavne kanale. Te promjene mogu trajati od jednog ili dva tjedna prije mjeseca i duže.
Prije napuštanja stanja agranulocitoze u koštanoj srži, pojavljuju se veliki broj mijelocita i eksplozija. Metamielociti, mijelociti, monociti i plazmocidi nalaze se u perfekcijskoj krvi.
Prognoza agranulocitoze pod aseptičnim (sterilnim) uvjetima, upotrebom antibiotske terapije, te u slučajevima imunološkog agranulocitoze - i terapije steroidima u većini slučajeva - povoljna.
