Hunter sindrom biokemijske reakcije

sadržaj

  • Glikozaminklikany
  • Mehanizmi koje se pojavljuju na koži
  • Uloga dermis i glikozaminoglikana
  • distribucije tkiva glukozaminoglikani


  • Hunter sindrom biokemijske reakcijeU ljudskom tijelu postoji veliki setbiokemijske reakcije koje imaju za cilj održavanje vitalnih funkcija, kao što su proizvodnja energije, rast i razvoj, odnos pojedinih organa i tjelesnih sustava, zaštitu od infekcije. Među vitalnih funkcija ima ovo - cijepanje velikih biomolekula u komponenti i njihovog povlačenja iz tijela. Neuspjeh ove funkcije dovodi do tipa mucopolysaccharidosis bolesti, uključujući i Hunter sindrom. Cijepanje velike biomolekule u malih molekula nastaje pod utjecajem posebnih tvari - enzimi. Enzimi nastaju u stanicama. Enzimi su nužno prisutni u svim stanicama živog organizma. Ubrzanje biokemijske reakcije, enzima izravna i reguliraju metabolizam. Sva živa stanica sadrži vrlo veliki skup enzima, čija je aktivnost ovisi o funkcioniranju stanice. Gotovo svaki od raznih reakcija u stanici, potrebno sudjelovanje specifičnog enzima. Enzima koji razgrađuju makromolekule u posebne vrećice ćeliji - lizosomi.



    Glikozaminklikany

    Biokemija Hunter sindrom je povezan s problemomdio vezivnog tkiva, a to je međustanična tvar. Pripravak sadrži vanstanične matrice vlakna (kolagena i elastičnih) i osnovnu tvar koja prevladava u volumenu. Vlakna su raspoređeni neuređeni, stvaraju labav mreže.

    Međustanična tvar se sastoji od raznihšećera i bjelančevina te pomaže oblikovati strukturu organa. Međustanična tvar okružuje pojedinačne ćelije ako je mreža i funkcionira kao ljepilo koje drži pojedinačne stanice. Jedna od komponenti međustanične tvari imaju složene molekule nazvane proteoglikana. Kao i mnogi od komponenti ljudskog tijela, proteoglikana s vremena na vrijeme moraju biti uništena i zamijenjena novima. Nakon cijepanja proteoglikana obliku mukopolisaharida, inače se zove glikozaminklikanami (GAG).



    Mehanizmi koje se pojavljuju na koži

    Da bi bolje razumjeli što glukozaminoglikani, uzeti u obzir mehanizme koji nastaju u koži. Svi znamo da je ljudska koža se sastoji od tri sloja - epidermi, dermis i hipodermom.

    Hunter sindrom biokemijske reakcijeDerma djeluje kao okvir koji osiguravafleksibilnost, snagu i rastezljivost kože. Derma se lako može usporediti s nekom vrstom neobičnog madraca: izvorske vode te u isto vrijeme. Madrac izvori igraju ulogu kolagen i elastin vlakna, prostor između njih je ispunjen vodenom gelu sastavljenom od mukopolisaharida (glukozaminoglikana). Usput, kolagen molekule ne nalikuju izvora, kao što su upletena nit bjelančevina nalik spiralama.

    Elastičnost i stabilnost u dermis gdje"Odmara" epidermis, definira se kao stanje "vrela" - kolagen i elastin vlakna, kao i vodene gela formira glukozaminoglikana. Ako je "madrac" nije u redu - oslabljena "proljeće", ili gel ne drži vlagu - koža počinje padati pod silom gravitacije pomak i stretch dok spava, smijući se i plačući, bora i izgubiti elastičnost. Tvori velike nabora, kao što je nasolabial.
    U mladih kolagena kože vlakana iglikosaminoglikan gel stalno ažuriraju. S godinama, obnova međustanične tvari u dermis je sporiji akumulirati oštećene vlakna, glukozaminoglikana, a broj stalno smanjuje.

    Glavni cilj dermis stanica - uništiti iizgradnju (sintetizirati) međustanične tvari (glukozaminoglikana). Uglavnom to su uključeni stanica - fibroblaste. Fibroblasti mogu se smatrati kao graditelji i arhitekti utvrđivanja sastava i strukture vezivnog tkiva kože. Oni su ti koji su prvi uništavaju kolagen i hijaluronsku kiselinu i uništavanja, sintetiziraju te molekule opet. Proces uništenja oporavak odvija kontinuirano i stalno se obnavljaju zahvaljujući njemu, međustanične tvari.

    U starenja fibroblasta aktivnost kožesmanjen, a oni su sve gori nositi sa svojim odgovornostima. Posebno se brzo izgubili sposobnost da se formira međustanične tvari. No, destruktivna sposobnosti, na žalost, žene su dugo bili na istoj razini. Kao što kažu, break - ne graditi. U starenje kože kolagen vlakna postaju deblja, ali je broj i elastičnost pad. Kao rezultat toga, struktura kolagen matriksa slomljena, sadržaj vlage u međustaničnoj tvari u derma smanjuje, a koža, odnosno gubi elastičnost.



    Uloga dermis i glikozaminoglikana

    Derma djeluje kao okvir koji osiguravaMehanička svojstva kože - njegova elastičnost, čvrstoća i istezanje. To sliči kombinaciju vode i proljeće madrac, izvore gdje je uloga koju vlakna kolagena i elastina, prostor između njih je ispunjen vodenom gelu sastavljenom od mukopolisaharida (glukozaminoglikana). Kolagen molekule zapravo sliče izvora, tj. K. Protein koji niti se savijaju poput spirale. Glycosaminoglycans - veliki molekule ugljikohidrata, koji se ne otapaju u vodi i prelaze u mreže, koje stanice snimanje velike količine vode - viskozni gel.

    Je pokožica - to je na vrhu, stalno ažurirajusloj kože. Sa svojim suradnicima dermis posebnu strukturu - bazalne membrane. Podsjeća prostirač tkanog bjelančevina vlakana impregnirana s gel tvari (glikosaminoglikana). U blizini bazalna membrana dermisa sadrži više glukozaminoglikana, a njegov "izvor" mekša. Ovaj takozvani papilarnog dermisa. To čini mekom jastuk neposredno ispod epidermisa. Pod papilarni sloj je mrežasti sloj, gdje kolagen i elastin vlakna tvore krutu mrežu podrške. Ova mreža je također impregnirani glukozaminoglikana. Uglavnom Derma glikosaminoglikan je hijaluronska kiselina, koja ima najveći molekulsku težinu te veže najviše vode.

    Stanje dermisu madrac na kojempočiva pokožica, elastičnost i otpornost na mehanička naprezanja definira se kao stanje "vrela" - kolagen i elastin vlakna, kao i vodene gela formira glukozaminoglikana. Ako je madrac nije u redu - slabe opruge ili gel ne drži vlagu - koža počinje padati pod silom gravitacije pomak i stretch dok spava, smijući se i plačući, bora i izgubiti elastičnost. U mladih kože i kolagenih vlakana i glukozaminoglikana gel stalno ažuriraju. S godinama, obnova međustanične tvari u dermis je sporiji akumulirati oštećene vlakna, glukozaminoglikana, a broj stalno smanjuje.



    distribucije tkiva glukozaminoglikani

    Postoji nekoliko vrsta glikozaminoglikana,od kojih je svaki oblikovan u pojedinim mjestima u tijelu. S druge strane, glukozaminoglikani mora se podijeliti na manje dijelove koje je organizam u stanju dovesti izvana.

    Glukozaminoglikana i njihova raspodjela u tkivima

    hijaluronska kiselina formirana u oku (staklene), zglobova (sinovijalna tekućina), kože, hrskavice, kostiju

    kondroitin formirana u rožnici, aorta, hrskavice, kože, kostiju, bjeloočnice

    Kondroitin-4-sulfat To stvara u hrskavice, kože, tetiva,

    Kondroitin-6-sulfat To stvara u hrskavice, kože, tetiva,

    heparin Je formirana u kožu, u pluća, jetru, krvne žile

    heparan sulfat formirana u pluća, aorta

    I keratan formirana u rožnici

    keratan sulfat II formirana u hrskavici

    dermatan formirana u kožu, tetive, bjeloočnice, rožnice, srčane zaliske

    Hunter sindrom, postoji problem kadcijepanje dva glikozaminklikanov - dermatan sulfat i heparan sulfat. Prvi korak u cijepanje glikozaminklikanov zahtijeva posebno lizosomskog enzima I2S (enzim koji se nalazi u posebnoj vrećici u stanici - the lizosoma). U ljudi s istim Hunter sindrom ili enzima proizvedenog u nedostatnim količinama, ili ne pokaže na sve. Kao rezultat glikozaminklikany pohranjeni u stanicama u tijelu, osobito u tkivima koja sadrže velike količine heparan sulfat i dermatan sulfat. Kao rezultat akumulacije glikozaminklikanov unutarnjih organa i tjelesnih sustava početi kvar, što je rezultiralo brojnim ozbiljnim ozljedama. Iako je stopa akumulacije glikozaminklikanov u ljudi s Hunter sindrom nije isto, rezultat je svejedno ispada širok spektar zdravstvenih problema.

    Ostavite odgovor