galaktozemija

sadržaj

  • galaktozemija
  • razlozi
  • manifestacije
  • dijeta terapija
  • izbornik uzorka



  • galaktozemija

    Bolest je prvi put opisana 1908. godineDok je dijete teško je iscrpljena, ona je povećana jetra i slezena, au mokraći je određena galaktoze, koji je nestao odmah nakon jela prestala davati mlijeko.


    razlozi

    galaktozemijaGalaktoza ulazi u tijelo u obliku mlijekašećer (laktoza), koji pod djelovanjem specifičnog enzima (galaktoza-1-fosfat uridiltransferazy) prvo se prevede u galaktoza-1-fosfata, a zatim u glikogen.

    Ako galaktozemija je količina enzima,cijepanje galaktoze u jetri i crvenih krvnih stanica (eritrocita), prema dolje (probaviti samo 2-3% galaktoza). Sama po sebi, nedostatak enzima na bolest ne vodi, ali kad se proguta mlijeko nedorasscheplennye proizvodi galaktozu (galaktoza-1-fosfat) nakupljaju u krvi, bubrezi, mozak, jezik, nadbubrežne žlijezde, srce, leća oka i imati štetan učinak na pojedinca organa i na tijelo kao cjelinu.

    Sadržaj glukoze-1-fosfata u eritrocitimapovećava za 10-20 puta, zbog koje se prenose kisik se smanjuje za 20-30 puta, slomljena disanja tkiva. Smanjene razine šećera u krvi, što je uzrok oslabljen rast i razvoj djece. Taloženja unsplit galaktoza metabolički proizvodi u leće oka dovodi do razvoja katarakte. Teške oblici protoka galaktozemija može biti povezano s činjenicom da je dijete tijelo je podvrgnuto štetnog djelovanja galaktoze metaboličkih proizvoda već u maternici, kada je u drugom stanju konzumirati mlijeko.


    manifestacije

    U teškim protok galaktozemija na svakomprima mlijeko razvijati povraćanje, proljev, smanjuje tjelesnu težinu brzo. Gotovo uvijek postoji žutica, ali simptomi se mogu održati, kao u fiziološkom žuticom, u roku od 2-3 tjedna nakon poroda, a može se pohraniti do 8 mjeseci. Jetra se postupno povećava i može doći do velike veličine. Slezena je također raste, ali ne dovoljno. Nadutost, a vidljivim venama.

    galaktozemijaDjeca šepati, odbijaju jesti. Više od 50% od katarakte, koji se nalazi na kraju prvog mjeseca života. Tetivni refleksi su smanjene, a dijete s vremenskim odmakom počinje držati glavu. Postoji svibanj biti trzanje od očiju, pa čak i napadajima. Teška, obično se razvija u prvim tjednima, pa čak i dana djetetova života. Za manje teške bolesti može samo povraćanje nakon uzimanja mlijeka. Kasnije povećava jetru i čini katarakte. Dijete zaostaje u težini i visini, a kasnije počinje držati glavu i sjesti.

    Opisana i asimptomatski (bez simptoma) oblikgalaktozemija, u kojima se bolest otkrivena slučajno tijekom biokemijskih ispitivanja krvi. Nakon toga, roditelji mogu misliti da dijete ne voli mlijeko i izbjeći uzimajući ga. Postoje slučajevi kada je beba odbila majčino mlijeko. Ipak, čak iu blagim galaktoze metaboličkih proizvoda su štetni za jetru, a time i sklonost da joj kroničnim bolestima.

    Kako bi dijagnozu galaktozemije,Trebate dobiti u laboratoriju potvrdu. U krvi razina galaktoze povećava do 0,8 g / l. Koristeći metodu kromatografije i našao galaktozu u mokraći. Uzorci s galaktoze opterećenja povećati razinu u krvi nekoliko sati, 40-50% galaktoze tako izlučuju u urinu. Opterećenje glukozom daje normalan odgovor (krivulje normalne šećera u krvi).

    Prognoza Kod akutnih vrijemenepovoljna: smrt može dogoditi ubrzo nakon rođenja od iscrpljenosti (kaheksije) i ciroze. Ako je dijete još uvijek živ, on je razvio sljepoća zbog katarakte i demencije, smrt nastupi u roku od nekoliko mjeseci ciroze jetre.

    Prognoza za teškim slučajevima poboljšan je dijetalnoj prehrani, s blažim oblicima bolesti je kompatibilan sa životom.


    dijeta terapija

    Ako se liječenje započne s prvim danima života, ne razvije cirozu, katarakte i mentalnu retardaciju (demencije) može se izbjeći.

    galaktozemijaAko prehrana terapija započela na neki kasniji datum,kada je dijete već zaostaje u razvoju i patologije jetre, bolest se može zaustaviti samo sprečavanje daljnjeg propadanja. Međutim, očekivati ​​oporavak više nije potrebno.

    Liječenje se provodi u roku od 3 godine od posebneDijeta u kojoj galaktoze je odsutan. Složenost prehrambene terapije je da majčino mlijeko lišiti dijete padne s novorođenog razdoblja, odnosno prije pojave prvih simptoma. Ovo je povezano sa teškim komplikacija, koji su se razvili nije izliječena.

    Dojenčad daje posebnu mješavinu laktoze: soyaval, nutramigen (protein hidrolizat obogaćen biljno ulje, saharozu, vitamini, minerali), laktozu enpit. Možete kuhati ovu smjesu na bazi jaja sa šećerom, margarinom i rižinog brašna.

    U težim slučajevima, razmjena transfuzija se izvodikrv, plazma, poseban tretman lijekovima (propisuje kalij orotat, ATP kokarboksilazu, vitamine). U slučajevima kada su takve bolesti poznate u obitelji, moć trudne isključeni mlijeka, kao i grašak, grah, leća, soja, krumpir, kakao, čokolada, jetra i druge iznutrice.

    Principi prehrane terapije

    • Rana primjena prehrane (prvo hranjenje dojenčadi, ako postoji sumnja na bolest).
    • Prisutnost punopravna zamjena za majčino mlijeko ne sadrži laktozu.
    • Uključivanje u prehrani djeteta kao što raste razne odobrenih proizvoda.
    • Ograničite konzumaciju mlijeka i mliječnih proizvoda trudnice koje imaju visok rizik da će roditi dijete s galaktozemije.

    Glavna komponenta smjese niskog laktozasuha instant mlijeko protein kazein. Ona se dobiva iz obranog mlijeka taloženjem kazeina, a zatim ga otapanjem soli limun kiselina i sušenje raspršivanjem.

    Sastav takve mješavine su također uključeni kukuruzmaslac i mliječna mast u omjeru 25:75, saharoze, ekstrakt slada ili maltozu, dekstrin, škrob, brašno i dojenčadi prehrani, vitamine A, D, E, PP, C, B, makro i mikroelementima (željezo, natrij , kalij, kalcij, fosfor, magnezij).

    Low-mix - Praha, u izgledu i okusu podsjeća mlijeka.

    Priprava 12% smjesa: uzeti 12 g suhog praha, dodati 100 ml tople prokuhane vode, dobro promiješajte dok ne dobijete glatku i dovesti do kuhati, sipati u sterilne boce i držati u frižideru. Čuvati u hladnjaku treba biti.

    Low-proizvodi dolaze u nekoliko oblika.

    • Low-laktoza mliječna formula s ekstraktom slada (za djecu do 2 mjeseca).
    • Low-mlijeko smjesu na brašno (riža, heljda, zob) i zobene za djecu stariju od 2 mjeseca.
    • Low-laktoza, mlijeko za djecu stariju od 6 mjeseci, a kao zamjena za mlijeko za kuhanje.



    izbornik uzorka

    Meni (grama) koriste low-laktoze mlijeka na galaktozemije (dob - 7 mjeseci, težina - 8 kg):

    Prvi hranjenja (6.00 sati). Low-laktoze (12% bonus) mlijeko - 200.

    Drugi hranjenje (10.00 sati). Kaša se na nisko-laktoze (12%), mlijeka - 150, rastopljeni maslac - 5 žumanjka - 1/2 komada kruha - 50, jabuka - 50.

    Treći hranjenja (14.00 sati). Bujon - 30, na biljnom pire nisko-laktoze (12% -tne) mlijeka - 150, biljno ulje - 5, pire od mesa - 30, kruh - 5, voće mliječ - 30.

    Četvrto dojke (18,00). Low-laktoze (12% bonus) mlijeko - 200, sok od jabuka - 50 keksa - 5.

    Peto-hranjenja (22.00 sati). Low-laktoze (12% bonus) mlijeko - 200.

    galaktozemijaNa najmanje sumnje laktoza netolerancije novorođenčeta prebačen na niske laktozu mješavina ekstrakta slada dok je dijagnoza napokon je uklonjena ili predati.

    Ako se dijagnosticira tijekom biokemijskih istraživanjaKrv nije potvrđena, dijete počinje ponovno dobivaju majčino mlijeko. Ako je dijagnoza još uvijek ispravno instaliran, do dva mjeseca starosti dijete treba primiti nisko-laktoze mješavina ekstrakta slada, do 6 mjeseci - Low-smjesu s brašnom, i 6 mjeseci - nisko laktozu mlijeka.

    Dnevni volumen dojenčad, mnogostrukosthranjenja i vrijeme uvođenja komplementarnih namirnica - sve to se provodi u skladu s normama utvrđenim za zdravu djecu, osim iznutrica, mahunarke, kave, kakaa, čokolade. Djeca starija od jedne godine riješen voćnih bombona, želei, marmelade.

    Dijeta terapija se provodi za 3 godina podnadzor liječnik pedijatar, dijetetičar, oftalmologa, neurologa, pod kontrolom biokemijske analize krvi na galaktoze. Djeca su obično dobro podnosi i rado piju niske smjesu i konzumirati jela pripremljena na njihovoj osnovi.

    Ostavite odgovor