Mopatska - dijagnoza ozbiljnih. U ovom članku, praktikant govori o vrstama ove sudijelne bolesti.
Sadržaj
«Mi smo tri brata (31 godina, 29 i 27 godina) - s adolescencijom patim od jedne bolesti - progresivna distrofija mišića. Sva tri - onemogućena. Možda će stručnjaci biti otplaćeni na našoj nesreći i pomoći.»
«U djetetu (10 godina), progresivna mišićna distrofija. Liječnici nemoćni. Bit ću vam zahvalan za sve recepte, savjete.»
«Unuk (3 godine) iznenada počeo poricati noge i s vremenom se pogoršava. Liječnici stavljaju različite dijagnoze i ne mogu ništa učiniti. Pomoći dobre savjete.»
To su odlomci iz pisama ljudi koji su se sudarili s tako ozbiljnom bolešću kao miopatiju. Što je myopatija? Pokušajmo klasificirati ovaj multi-chart.
Miopatija i njegovi tipovi
Moopathy predstavlja skupinu neuromuskularnih bolesti koje se manifestiraju umor, slabost mišića, smanjenje mišićnog tona, atrofije mišića. Moopathy, ovisno o uzročnom faktoru, podijeljen je u progresivnu nasljednu mišićnu distrofiju, endokrinu miopatiju (bolesti unutarnjih izlučivanja) i metaboličke miopatije (metabolički poremećaji).
Razgovarajte o progresivnoj nasljednoj mišićnoj distrofiji. Ova vrsta miopatije karakterizira atrofija mišića zbog uništenja mišićnih stanica zbog nepovoljnog položaja posebnog proteina, koji jača strukturu mišićnih vlakana. Ovaj protein se proizvodi pod kontrolom specijalnog gena stanica, koji se nalazi na 6. ljudskom kromosomu, a tijekom defekta ovog gena dolazi postupno uništavanje školjki mišićnih stanica, nakon čega slijedi lijevanje mišićnih vlakana.
Ovaj neispravan gen je naslijeđen ako postoji brak između rođaka. Gen se mijenja u 30% slučajeva nastaje kao rezultat mutacije, odnosno u tim slučajevima, braku između rođaka - ni. Bolest se naslijeđuje s 50% vjerojatnosti, ako je jedan od roditelja djeteta bolestan. Povezan je s ženskim spolnim kromosomom i prenosi se, u pravilu, sinovi, iako žene same žene ne mogu povrijediti. Atrofija mišići rukama za ramena, leđa, zdjelice i noge.
Ovisno o lokalizaciji bolesti, starosti, težini bolesti dodjeljuju različite oblike mišićne distrofije. Dakle, oblik mladih Erba Rota nastaje u dobi od 10-20 godina, kada atrofija mišića ramena pojasa i ruke izgledaju neprigodno, a zatim - zdjelični pojas i noge. Dok hodate pacijentom, trbuh i iskrivljen prsa. Da se izdvojite iz položaja koji leži, pacijent se okreće na njegovu stranu i nagnuvši se ruke na kukove, postupno podiže svoje tijelo. Bolest polako napreduje.
Dječji oblik mišićne distrofije u duše počinje u dobi od 3-5 godina s atrofijom mišića zdjelice, bokovima s istodobnim zadebljanjem ostirskog mišića nogu (lažno zadebljanje). Postupno atrofiraju mišiće ramena pojaseva i ruku. Djeca su u početku uznemirila hod, a zatim se povećava u pokretu. Mnogi imaju otkucaji srca zbog povećanja veličine srca. Progresija bolesti ili njegov maligni protok zbog rane imobilizacije udova dovodi do tužnog ishoda. Oni su bolesni, uglavnom dječaci (1 za 3000 rođenih). Biti točniji, muškarci i žene su također bolesni. Samo se bolest Dosena manifestira u dječacima. Djevojke su nositelji ovog gena.
Ali to se događa i benigne za mišićnu distrofiju (becker miodastrofiju), kada se bolest manifestira polako, osobito u snizanju djece. Već dugi niz godina zadržavaju zadovoljavajuće fizičko stanje i samo pristupanja raznih akutnih bolesti i ozljeda dovode do imobilizacije, iscrpljivanje s lošim ishodom.
Oblik mioditrofije na mioditrofiju na ramenu Mišići pojasa za ramena, torzo i udove. Rani znakovi bolesti su slabo zatvoreni i neoznačeni kapci, potpuno zatvorene usne, što stvara nejasan govor i nemogućnost napuhavanja obraza. Bolest se kreće polako. Dugo vremena pacijent može kretati i održavati sposobnost rada, a zatim nakon 15-25 godina, mišići zdjelice nogu se postupno atrofiziraju, što otežava kretanje.
Također je dodijeljena skupina sekundarnog progresivnog mišićnog distrofije, koja se pojavljuje u vezi s oštećenjem živaca: neuralna, spinalna miodastrofija, nazvana još uvijek amyotrofija.
SHARK-MARIE AMYOTROPHIKA SLIKA, koja je karakterizirana postupnim atrofijom malih mišića zaustavljanja, zatim atrofiraju mišiće nogu i donji dio kukova, a mišići srednjeg i gornjeg dijela kukova ne promijenite i bedro je oblik boce s vratom, nagnut. Mišići ruku i podlaktica se zatim postupno atrofiraju. Mišići torza, pojasa i lica. Bolest se događa u dobi od 18 do 25 godina, polako napreduje i stabilizira.
Kongenitalna spinalna mišićna atrofija u Kugelberg-Vallanger karakterizira postupna atrofija mišića ruku, nogu, retardaciju mentalnog i fizičkog razvoja, deformacije kralježnice. Bolest se manifestira u dobi od 8 do 10 godina i polako napreduje.
Progresivni ayotrofony of Aran-Duzhen počinje u dobi od 25 do 50 godina i manifestira atrofiju mišića četkica. Onda su ostali ruke postupno atrofizirani, a zatim noge tijela, u t.C. Interkostalni mišići, koji uzrokuju respiratorne poremećaje iz kojih dolazi smrt.
Kongenitalna amiotonija (smanjenje mišićnog tona) Oppenheim karakterizira slabost mišića zbog njihove nerazvijenosti, a njihova mišićna distrofija je sekundarna. U novorođenčetom, to ne napreduje, ali ulazak respiratornih infekcija može uzrokovati upalu, a smrt dolazi u prvoj godini života. S godinama se poboljšava funkcija mišićnog motora.
Liječenje mišićne distrofije je usmjereno na usporavanje distrofičnih procesa u mišićima, pa čak i njihovom završetku. Međutim, radikalno liječenje još nije pronađeno. Iako je nada na genskoj terapiji, koja počinje polako provoditi u medicinsku praksu.
