bubrežne amiloidoza, što je to?

sadržaj

  • Koncept bubrežne amiloidoza
  • Uzroci i mehanizmi razvoja bubrežnih amiloidoza
  • Glavni simptomi bubrežne amiloidoza
  • Dijagnoza
  • Liječenje bubrežne amiloidoze



  • Koncept bubrežne amiloidoza

    Amiloidoza - u većini slučajeva sustavbolest koja se temelji na promjenama koje dovode do taloženja staničnog amiloida u tkivu (kompleksan protein polisaharida kompleks), koja uzrokuje disfunkcija kraju organa.

    Vlaknasti protein amiloid u nekim slučajevima imabroj nekretnina, donosi ga na imunoglobuline u drugima - ne posjeduju ta svojstva ima antigene sredstva s protein sirutke, koji se smatra prekursor amiloida.

    Amiloidoza bubrega - zajednička manifestacija amiloidoza. Amiloida u ovom organu obično taloži u glavnom membrani.



    Uzroci i mehanizmi razvoja bubrežnih amiloidoza

    Uzroci i mehanizmi razvoja bubrežnih amiloidozanepoznata. Tipično, to stanje je povezano s prisutnošću u tijelu kroničnih infekcija (tuberkuloza, sifilis) ili gnojnim reakcije (osteomijelitis, plućna gnojenja). Ovaj takozvani sekundarni amiloidoza.

    Vrlo česta sekundarna amiloidoza ibolesti kao što je reumatoidni artritis, ulcerozni kolitis, određene vrste tumora, kroničnog bakterijskog endokarditisa. Tu su i primarna amiloidoza, amiloidoza s multiplim mijelomom i Waldenstromovu bolest, nasljedna (obitelji), senilna i područne (tumorske) amiloidoza.

    Iako uzrocima i mehanizmima razvojapre-preventivni uništavanje nekih organa (bubrezi, crijeva, kože, itd) za različite varijante amiloidoza ostaju nejasni, no postoje dokazi za identifikaciju jedinice ovog kompleksa bolesti. Po uvjetima koji pogoduju nastanku i razvoju amiloidoza uključuju Dysproteinemia odražava upletena protein-sintetička funkcija i imunološki promjene koje se odnose prvenstveno staničnog imunološkog sustava (inhibicija T-sustava, fagocitoza, i tako se mijenja. N.).



    Glavni simptomi bubrežne amiloidoza

    bubrežne amiloidoza, što je to?Simptomi i tijek amiloidoza su različiti iTo ovisi o lokalizaciji depozita amiloida, stupnju njihove učestalosti u organima, trajanja bolesti, prisutnost komplikacija. Oštećenje bubrega je tipično ne samo za najčešći oblik sekundarnog amiloidoza, ali iu primarnoj, uključujući i nasljedne amiloidoze.

    Bolesnici s bubrežnim amiloidozom dugo vremena ne pokazujukakvih pritužbi, a tek je pojava edema, njihovu distribuciju, povećavajući opću slabost, oštar pad aktivnosti, razvoj zatajenja bubrega, hipertenzija, pridružene komplikacije (npr tromboza bubrežnih vena s boli i ANURIJOM) čine pacijenti potražiti liječničku pomoć. Ponekad postoji proljev.

    Najvažniji simptom bubrežnog amiloidoza - proteinurija(Proteina u urinu). Ona se razvija u svim njegovim oblicima, ali je najčešće u srednjoj amiloidoza. Urin dnevno raspoređuje se 40 grama proteina, koji čine najveći dio albumin. Inače, proteina u urinu odsutan. Kontinuirani gubitak proteina putem bubrega dovodi do hipoproteinemija (niska koncentracija proteina u krvi) i njegov korolar, edem sindrom.

    Kada amiloidoza oteklina stekli zajedničkikarakter i pohranjeni u terminalnoj fazi uremije. Dysproteinemia također vidio značajan porast sedimentacija eritrocita i promjene u uzorcima sedimenta. U izrazitoj amiloidoza javlja hiperlipidemija (povećana razina lipida u krvi), zbog povećanja razine u krvi kolesterola i masnih kiselina. Kombinirajući masivni proteinurija, hipoproteinemija, hiperkolesterolemije i edem (klasični nefrotski sindrom) tipične za primarnu amiloidoza s oštećenjem bubrega.



    Dijagnoza

    U urina, osim proteina detektirana u talog cilindara, eritrocita i leukocita.

    Među ostalim manifestacijama amiloidoza promatranihporemećaji kardiovaskularnog sustava (prvenstveno u obliku hipotenzija, hipertenzija rijetko, razne conduction smetnji i srčanog ritma, srčani udar), kao i probavnog trakta (malapsorpcijom sindrom). Često dolazi do povećanja u jetri i slezeni, ponekad i bez očiglednih znakova da se mijenja funkcija.

    Nastanak i napredovanje proteinurije,više pojava nefrotski sindrom ili zatajenje bubrega s znakove bolesti, u kojima se može razviti amiloidozu, od najveće je važnosti za dijagnozu. Ali, amiloidoza treba misliti i u odsutnosti indikacije bolesti, pogotovo kada ostaje nejasno uzrok bubrežnog patologije.

    Način osiguravanja točne dijagnozeamiloidoza trenutačno organ biopsija, najpouzdaniji - bubrega, ali također i sluznicu rektuma, manje guma tkiva, kože, jetre. Morfološka Potvrda je potrebna u svim slučajevima kada je temeljita studija povijesti, uključujući obitelj, klinička manifestacija i laboratorijski nalazi vjerojatnim dijagnoza amiloidoza napraviti.



    Liječenje bubrežne amiloidoze

    Liječenje (specifične) amiloidoza neRazvio se, zbog nedostatka konačnih ideja o uzrocima i mehanizmima ove bolesti. Za prognozu postavljena na aktivnom liječenja bolesti, što je dovelo do razvoja amiloidoza. Bolesnici s amiloidoza pokazuje duge (1,5-2 godine) primati sirove jetre (100-120 g / dan).

    U početnim fazama procesa propisane lijekove4-amino-kinolina serija (delagil 0,25 1 g jednom dnevno za duže vrijeme pod kontrolom krvne testove, jer može doći do smanjenja broja bijelih krvnih stanica). Trebate oftalmologa i kontrole - možda taloženje derivata lijeka u oku loma medija.

    Pitanje prikladnostikortikosteroidi i citotoksičnih lijekova nije u potpunosti riješen. Amiloidoza treba uzeti u obzir čim kontraindikacija za liječenja ovim lijekovima, uvođenje primijenjenih stopa od 5% -tne otopine unitiola 5-10 ml / m (30-40 dana). Mogućnost uporabe kolhicina. Iznos se određuje prema težini simptomatske terapije određenih manifestacija (diuretik sa značajnim hidropsni sindrom, antihipertenzivi u prisutnosti hipertenzije i tako dalje. D.). Sposobnost korištenja hemodijalize i transplantacija bubrega u krajnjim stadijem zatajenja bubrega u amiloidoza je studirao.

    Ostavite odgovor