Osnova razvoja amiloidoze je povreda razmjene proteina, što dovodi do naslaga u tkivima određene tvari. Glavni simptomi amiloideze ovisi o lokalizaciji amiloidnih sedimenata i stupnju kršenja funkcije zahvaćenog organa.
Sadržaj
Koncept amiloideze
Amiloidoza je bolest, koja se temelji na heterogenom kršenju metabolizma proteina, pod kojim se prirodna tvar proteina taloži u tkivima različitih organa - amiloida. Razlikovati sustav i lokalnu amiloiduzu. S potonjim sedimentima amiloida lokalizirani su samo u određenom organu.
Uzroci i mehanizam za razvoj amiloideze
Priroda i mehanizmi za razvoj amiloidnosti nisu jasni. Vjeruje se da je razvoj bolesti proteinski proizvodi - prethodnik amiloida. To se događa pod utjecajem specifičnog faktora amiloidnog oslobađanja, čija proizvodnja provodi krvne stanice zbog genetskog defekta ili pod utjecajem provocirajućih sredstava. Akumulacija proteina prethodnika u suradnji s kršenjem njegovog katabolizma i (ili) resorpcije dovodi do proizvodnje amiloidnog proteina, od kojih se amiloid sastoji od 96-98%.
Zbog nedostatka znanja o čimbenicima koji utječu na razvoj sistemske amiloidoze, te mehanizam njegovog razvoja, bolest je napravljena da se podijeli na genetski (nasljedni), primarni, sekundarni i senilni. Genetska amiloidoza razvija se kao posljedica nasljednih nedostataka enzima koji su uključeni u sintezu proteina. Nalazi se u nekoliko oblika (obitelj, neuropatski itd.), među kojima je amiloidoza tijekom periodičnih bolesti najvažnija u zemljama CIS-a.
Primarna amiloidoza nastaje izolirano, razlog za to nije instaliran. Prekursor amiloidnih i amiloidnih fibrila su derivati lakih lanaca imunoglobulina.
Sekundarna amiloidoza nastaje protiv pozadine izraženih poremećaja metabolizma proteina, češće - kao rezultat kroničnih infekcija, tuberkuloze, sifilisa, malarije, dugoročnih procesa crpljenja u plućima, osteomijelitis. Manje je vjerojatno da će razviti amiloidozu s reumatoidnim poliartritisom, limfogranulomatozom, aktinomikozom, bolešću mijeloma. S sekundarnom amiloidozom, amiloidni protein predstavlja abnormalni protein, amiloidvvyVobodinaya faktor - interleukin-1.
Posebno mjesto zauzima takozvanu senilnu amiloiduzu, koja je karakterizirana poraz srca, mozga i gušterače. Većina lokalnih oblika amiloidoze nemaju uspostavljeni uzročni faktor i označen je kao idiopatska amiloidoza.
Primarna amiloidoza karakterizira taloženje amiloida oko kolagenskih vlakana, sekundarnih - uz lokalizaciju u blizini. Kao rezultat toga, primarna amiloidoza češće utječe na probavni trakt, bademi, kožu, srce, živce i velike plovila, te sekundarne - unutarnje organe, a u njima, prije svega, mala plovila. U ovom slučaju, amiloidna tvar se najprije odgodi u zidu, a zatim se širi na periferiju posude, krećući se dalje na susjedno vezivno tkivo.
Učešće sedimenta amiloida, organa i sustava mogu se postaviti u sljedećem redoslijedu:
- slezena
- bubreg
- nadbubrežne žlijezde
- jetra
- gastrointestinalni
- Limfni čvorovi
- gušterača
- prostat
- srce
- mozak
- koža
Osnovni simptomi bolesti
Simptomi amiloideze ovise o preventivnom lokalizaciji amiloidnih sedimenata i stupnju kršenja funkcije zahvaćenog organa.
Srce amiloidoza je češće primarna. Karakteriziraju se simptomi progresivnog zatajenja srca, paralelno s kojom (ili malo ranije) postoje različiti poremećaji vodljivosti i srčanih ritmova.
Amiloidoza gastrointestinalnog trakta obično se manifestira sindromom dnevnog signala, rjeđe razvija mal apsorpcijski sindrom. S porazom jednjaka, disfagija. Općenito, poremećaji apsorpcije dovode do razvoja polihibovitaminoze i gubitka težine do Cachexia. Često se otkriva povećanje veličine jezika, što dovodi do misli o primarnoj amiloidozi. Tipično, povećanje veličine jetre i slezene, nije popraćeno trećikom bolesnika s oštećenjem svojih funkcija.
Izolirana jetra amiloidoza je iznimno rijetka, kombinirane lezije se obično nalaze, posebno s sekundarnom amiloidozom. Među glavnim simptomima prevladava povećanje jetre, koja se, međutim, može razviti u kasnijim fazama bolesti. Jetra s tijesto čvrsto, nisko pobjegao. Žutica je rijetko opažena i nije odgovorna. Žutica je moguća u odnosu na pozadinu primarne amiloideze jetre. U nekim slučajevima može se razviti hemoragijski sindrom.
