Antiphosfolipidni sindrom je bolest na temelju formiranja antitijela na fosfolipidne komponente. Bolest se manifestira trombozom, opstetričkom patologijom i smanjenjem broja trombocita krvi.
Sadržaj
Koncept antifosfolipidnog sindroma
Antiphosfolipidni sindrom - Ova bolest se temelji na razvoju autoimunih reakcija na rasprostranjene komponente fosfolipida prisutnih na površini trombocita, stanica plovila i živčanog tkiva. Karakterizira se antifosfolipidnim triadom sindromom:
- venska ili arterijska tromboza
- Prepoznavanje akušerske patologije
- trombocitopenija (smanjenje broja trombocita krvi)
Tromboza s antifosfolipidnim sindromom zbog interakcije antiphosfolipidnih antitijela s stanicama vaskularnog zida i smanjenjem njihove aktivnosti za uništavanje tromba. Osim toga, ova antitijela potiskuju sintezu prostaciklina - tvari koje proširuju razmak krvnih žila i sprječava lijepljenje trombocita. Supresija za promakylin sinteza uzrokuje vezanje trombocita i potiče trombozu. Trombocitopenija (smanjenje koncentracije trombocita) razvija se kao rezultat interakcije antitijela za fosfolipide s trombocitima i njihovom uništenjem.
Antiphosfolipidni sindrom se češće nalazi kod žena nego kod muškaraca, u dobi od 20 do 40 godina, posebno se često razvija s sistemskim crvenim lollom. Povećanje broja protutijela za fosfolipide može se pojaviti u bolesnika s reumatoidnim artritisom, sistemske skleroderma, Sympreen sindromom, kao i za maligne neoplazme, limfoproliferativne bolesti, autoimuni trombocitopenski purpura, protiv pozadine virusnih, bakterijskih i parazitskih infekcija, s brojnim Bolesti središnjeg živčanog sustava, prijem lijekova koji uzrokuju razvoj solo-sličnog sindroma i starijih osoba. Primarni antifosfolipidni sindrom se razmatra u odsustvu znakova difuznih bolesti vezivnog tkiva.
Simptomi sindroma antifosfolipida
Ponavljanje tromboze može se lokalizirati u bilo kojem plovilu (u pravilu, rijetko se promatra jedna pozorna tromboza u venskim i arterijskim posudama). Najčešće označeni tromboflebitis dubokih vena glava. Može se razviti svjetlosni arterijski tromboembolizam. Tromboza plovila središnjeg živčanog sustava dovodi do pojave akutne povrede cerebralne cirkulacije, koji dolaze s ishemijskim napadima, ponekad na poprečnu smjesu, opisali razvoj konvulzivnog sindroma, poslova i migrene.
Razvoj mreže lidiota (vaskularna mreža u obliku nakupljenih mjesta, posebno dobro otkrivenih tijekom hlađenja), koja se često kombinira s nestabilnom arterijskom hipertenzijom, povezana je s trombozom finih kožnih posuda. Razvoj nadbubrežne žlijezde, plućne hipertenzije, infarkta miokarda, aseptična nekroza femurne glave, trombotični ne-infektivni endokarditis s oštećenjem srčanih ventila (insuficijencija ili stenoza). Akušerska patologija povezana je s trombozom plovila placente, uzrokujući intrauterine smrti fetusa i ponavljajuće spontane pobačaje.
Dijagnoza i liječenje antifosfolipidnog sindroma
S laboratorijskim anketom određuje se smanjenje broja krvnih trombocita, antitijela na kardiolipin, lupus antikoagulans se nalaze u serumu, rjeđe - zabilježena je lažna pozitivna reakcija Vasserman, pronađeni su lipidni metabolički poremećaji.
Sindrom pacijenta antifosfolipida treba aktivno liječenje glavne bolesti. Liječenje je usmjereno na smanjenje povećane tromboze, za koje se koriste niske doze aspirina, dipiridamola, tiklopidina. Smanjiti količinu antitijela na antifosfolipide niske doze glukokortikosteroida, plazmafereza, aminohinoli-novih derivata. S antifosfolipidnim sindromom, treba izbjegavati prijem oralnih kontraceptiva i pušenja, jer ti čimbenici značajno preuzimaju tijek bolesti.
