Što je sustavno vasculit? Koji su oblici sistemskih vasculita pronađeni u djece? Kako se manifestiraju? Odgovori ćete naći u članku.
Sadržaj
Sustav vaskulitis
Sistemski vasculiti (SV) - skupina bolesti karakteriziranih upalom zidova vaskularnih žila različitih kalibra s postupnim sudjelovanjem u patološkom procesu organa i tkiva zone vaskularne štete. Djeca se susreću: Shenlein-genochi bolesti, kavasaki je sindrom kavasaki-kožnog limonoformiranja, poliarterički nodule, nespecifična aortokarteterija, kao i vegetarijanska granulomatoza, eozinofilni granulomatološki angiotitiji (charg-Strauss sindrom) i sindrome uha. Prva četiri od navedenih bolesti uočava se uglavnom kod djece ili imaju prepoznatljive značajke odraslih, pa se mogu pripisati takozvanim dječjim (maloljetnim) oblicima sustava vaskulitisa.
Među rizičnim čimbenicima koji su doprinijeli pojavu sistemskog vaskulitisa kod djece, najznačajnija je naskrozna predispozicija za vaskularne ili reumatske bolesti, česte akutne infektivne bolesti, žarišta kronične infekcije, alergije na droge. S kombinacijom nazvanih čimbenika s infekcijom virusom hepatitisa u povećanju rizika od razvoja nodula poliarnetisa, kada se kombinira s infekcijom s tuberkulozom - nespecifičnim aortoarterisom.
Na početku sistemskih vasculita, djeca često promatraju zajedničke značajke: subfebrile ili febrilne temperature, bolovi u zglobovima, gubitak težine, znakovi upale, određene pri laboratorijskim anketama. Uz to, svaka bolest ima karakterističnu kliničku sliku. Originalnost kliničke slike sustavnog vaskulitisa je zbog mjesta meta lezije plovila, veličine pogođenih posuda i prevalencije ovog procesa, stupanj recesije opskrbe krvlju i kisik gladovanja organa i tkiva.
Maloljetni oblici sustava vaskulitisa
Bolest shenlein-genoha
Shenlein-Genochova bolest je infektivna-alergijska bolest, koja je karakterizirana po porazom kapilara i malih krvnih žila s formiranjem mikrotrombova.
Bolest se obično manifestira u proljeće ili jesen kod djece u dobnoj kategoriji od 4 do 14 godina
Bolest počinje češće. Većina djece povećava temperature do 38-30 °C, apetit se smanjuje, pojavljuju se slabost, slabost, brzi umor. Tipične manifestacije bolesti su elementi kože u obliku papuloznog hemoragijskog osipa. Obično se pojavljuje na koži donjih ekstremiteta, a zatim na stražnjici, gornji udovi, donji dio leđa, rjeđe - prsa, lice i vrat. Omiljeni položaj Rash je površina kože oko velikih zglobova. Vrlo često promatrana svrab i bol u području krvarenja. Elementi oblika osipa i rijetko spajaju. Ponekad se mogu pojaviti krvave kora, što su rezultat uništavanja tkiva. U najtežim slučajevima, vrlo je brzo (za nekoliko sati) uspon simptoma oštećenja na raznim organima. Udovi stječu crvenkastu crnu ili plavu. Tkanine postaju guste kao rezultat krovnog infiltracije kože. Lezije kože mogu biti polimorfne zbog dalje «Utikač». Često djeca imaju oticanje zaustavljanja, nogu, četke, lica, genitalnih organa. Ne isključujte krvarenja na sluznicama.
Shenlein-Genochova bolest popraćena lezijama zglobova. (koljeno, gležanj, osip, lakat) u obliku oteklina, boli, hipofunkcije. Te promjene mogu se spremiti od nekoliko sati do nekoliko dana, a zatim je zajednička funkcija potpuno obnovljena. U isto vrijeme. Osim toga, djeca često imaju oštre bolove u želucu želuca koji se češće lokaliziraju na području pupka. U teškim slučajevima može biti povraćanja s dodatkom krvi, krvavom ili crnom stolicom. U isto vrijeme se uočavaju kožni osip.
U slučaju Shenlayin-genech, može utjecati bubrezi, što se manifestira pojavom nečistoća i proteina u urinu, ali su djeca rijetka. Čak i manje pogođeni respiratornim i kardiovaskularnim sustavom.
Kawasaki sindrom
Kawasaki sindrom - bolest koja udara uglavnom 5 godina i prati se pojava osipa kože, povećanjem tjelesne temperature, povećanjem limfnih čvorova, a ponekad i upalu zglobova i srca.
Uzroci kavasakijevog sindroma su nepoznati, ali neki istraživači sugeriraju ulogu virusa ili drugog uzročnog agensa infekcije. Bolest je prvi put opisana u Japanu u kasnim 1960-ima. Od tada, tisuće slučajeva u različitim rasnim i etničkim skupinama dijagnosticirano je širom svijeta, iako je sindrom ostaje najčešći u Japanu.
U pravilu, sindrom Kavasaki razvija se u djece u dobi od 2 mjeseca do 5 godina, iako se registrirao u adolescentima. Dječaci padaju dva puta češće nego djevojke. U rijetkim slučajevima, bolest zadivljuje nekoliko članova jedne obitelji.
Bolest počinje povećanjem tjelesne temperature, koja se periodično smanjuje, ali obično nije niža od 38,5 °S. Dijete je razdražljivo, često truto, ponekad se žali na spastičnu bol u trbuhu. Tijekom dana na tijelu iu području kontakta s pelenom pojavljuje se crveni fokalni osip. U roku od nekoliko dana, osip se javljaju na sluznicama, uključujući usnu šupljinu i vaginu. Dijete ima crveno grlo; Crvene, suhe, napukle usne; kupina. Pocrvenite oči, ali nema selekcije. Dlanovi i potplati također postaju crveni ili bugovi; Četke i noge često se nabrečuju. 10-20 dana nakon početka bolesti, koža na prstima i nogama počinje oguliti. Limfni čvorovi vrata često su povećani i lagani bolni.
Najopasnija komplikacija kawasaki sindroma je oštećenje srca; Ostale manifestacije bolesti ne dovode do kroničnih oštećenja kože, očiju ili limfnih čvorova. Komplikacije na srcu razvijaju se oko 5-20% djece s Kawasaki sindromom 2-4 tjedna nakon početka bolesti. Najopasnije za srce je komplikacija - patološka ekspanzija (dilatacija) koronarnih arterija. Iako mala ekspanzija arterija može biti prolazna, izražena ekspanzija (aneurizma) može dovesti do srčanog udara i iznenadne smrti.
Ostale komplikacije kavasaki sindroma: upala tkiva, obloge mozga (meke školjke mozga), upala zglobova i žučnog mjehura - postupno prolazi bez izazivanja nepovratnog oštećenja.
Nodularni poliarnetis
Nodul poliarnetis (UE) - bolest se temelji na upali u zidu malih i srednjih arterija. Tijekom plovila se formiraju aneurizme (lokalno proširenje lumena s stanjivanjem zida), gdje se mogu formirati krvni ugrušci, što je uzrok dovoda krvi na organe i tkiva.
Priroda politarterija - rijetka bolest. Zamršen poliarnetis s istim frekvencijskim dječacima i djevojčica su bolesni. U većini slučajeva, uzroci koji dovode do razvoja policharitora nodula su nepoznati. Mogući uzroci njegove pojave mogu biti lijekovi, preventivni cijepljeni, hepatitis B i C virusi, oštrim respiratornim infekcijama ili drugim infektivnim čimbenicima. Od velike važnosti je prisutnost dječje hrane i medicinskih alergija.
Bolest obično počinje postupno ili akutno, s povećanjem tjelesne temperature, boli mišića, zglobova, osipa kože i mršavljenja. Povećana tjelesna temperatura, ponekad do visokih brojeva, razvija, u pravilu, u jutarnjim satima, može biti popraćeno zimicama, poboljšanjem boli u zglobovima, pojavu osipa. Pad temperature često je popraćen izljevim znojenje. Groznica može nastaviti tjednima i mjesecima i često prethodi pojavu drugih kliničkih simptoma.
Na početku bolesti, izražen gubitak je tipičan do kaheksije. Značajni gubitak tjelesne težine, u pravilu svjedoči o visokoj aktivnosti bolesti. Bolovi u mišićima, zglobovi se nalaze u 30-70% bolesnika. Bol tytense u mišićima tele. Oticanje i bol zglobova mogu se slaviti. Kao što je stavljeno, veliki spojevi su pogođeni (gležanj, koljeno, rame, lakat i ray). Ponekad je poraz zglobova uzrok netočne formulacije dijagnoze reumatoidnog artritisa.
Lezija koža može biti jedna od prvih manifestacija bolesti. Pojava lidioka je zabilježen (otporna plava mjesta u obliku grana stabla ili teških mramora), što se češće nalazi na udovima, a ponekad se primjenjuje na tijelo i lice. U aktivnom razdoblju, Lidio ima svijetlu boju, tijekom otpuštanja blijeda. Često otkriveni potkožni ili intradermalni čvorići.
Brodska tromboza karakterizira razvoj kožnih i sluznih membrana, što može dovesti do gangrene. Manifestira se snažnom pekarskom boli, osjećaj spaljivanja i rezanja u području velikih zglobova i prstiju, kasnije formiranje i hlađenje kože i nogu . Bol se intenzivira noću, lijekovi protiv bolova donose samo privremeno olakšanje.
Poraz živčanog sustava je posljedica vaskularnih promjena u glavi i leđnoj moždini i pojedinačnih živaca. Pacijenti mogu pojaviti glavobolju, povraćanje, gubitak svijesti, konvulzije, oštar povećanje krvnog tlaka, asimetrije lica, oštećenje vida.
Lezija gastrointestinalnog trakta je prilično karakteristična manifestacija nodularnog perira. Pacijenti imaju bolove u parove, mučninu, povraćanje, tekuće stolice, umjereno povećanje veličine jetre i slezene. U teškim slučajevima, čirevi ili gangrena mogu se razviti. Takvi bolesnici imaju ozbiljnu bol u trbuhu, možda crijevno krvarenje.
Poraz bubrega u djece je rijetko, ali prognoza bolesti uvelike ovisi. U ovom slučaju, prisutnost proteina i eritrocita u urinu, uporno povećanje krvnog tlaka, do 240/170 mm RT.Umjetnost. Šteta na kardiovaskularnom sustavu u nodula periatritis može se očitovati zbog oštećenja koronarnih posuda, miokarditisa, perikarditisa, kršenja srčanog ritma. U pozadini liječenja, te promjene u srcu nestaju.
Nespecifična aortoterita
Nespecifična aortoarterijalna (NAA) - bolest iz sustava sistemskog vaskulitisa, karakterizira lezija aorte i posuđe izvedenih iz njega, što dovodi do gladovanja kisika organa organa.
U djece, nespecifična aortoarterit počinje češće u dobi od 10-16 godina, iako se može početi do 7 godina (rijetko). Manja starost djeteta, vrijeme tijekom bolesti.
U nespecifičnom aortoarteritisu postoji obrazovna aneurizma ili esencije pogođenih plovila. Sužavanje plovila često se manifestira od gladovanja kisika tkiva i odsutnosti pulsa u zahvaćenom udove.
Prve manifestacije nespecifičnog aortotaarterisa su slabost, znojenje, bol u mišićima i zglobovima, porast temperature, gubitak težine. Glavne manifestacije bolesti ovisi o mjestu položaja zahvaćenih arterija. Uz najčešći izvedbi takve bolesti, poraz luka aorte i njezinih grana (Arc sindrom aorte) u djece postoje glavobolje, vrtoglavica, kršenja (ponekad uporni i teški), do punog gubitka vizije. Većina pacijenata ima odsutnost ili slabljenje pulsa na jednoj od ruku (najčešće s lijeve strane), ponekad ne postoji pulsiranje pospane, površinske temporalne arterije.
U nespecifičnom aortaroterit, koronarne arterije su često uključene u proces, što uzrokuje angine napada i može dovesti do infarkta miokarda.
