Kako se manifestira sklerodermija? Koji su simptomi bolesti? Kako dijagnosticirati i liječiti sklerodermiju? Odgovori na pitanja koja ćete naći u članku.
Sadržaj
Što je sklerodermija
Sklerodermija - kronična upalna bolest vezivnog tkiva, koja u klasičnim slučajevima zadire kožu, ali može također obuhvatiti gastrointestinalni trakt, srce, pluća, bubrege i sinovialne tkanine. Lezije kože, koje su kardinalni znak bolesti, mogu biti žarišta, linearna ili generalizirana, s simetričnom raspodjelom elemenata kože. Potonji oblik obično je popraćen sustavnim lezijama (progresivna sistemska skleroza) i tipična za odrasle pacijente. U djece, sklerodermija obično ima fokalni oblik; Sistemske lezije rijetko se promatraju.
Sklerodermija - rijetka bolest nepoznate etiologije. Može se pojaviti kod djece bilo koje dobi; Dječaci su češće bolesni. Obiteljska predispozicija nije označena.
Simptomi sklerodemija
Prvi rani simptomi bolesti su fokalne lezije kože i potkožnih tkanina. Ti se elementi često nalaze u linearnom redu, sličnom tijeku perifernih živaca, a mogu se lokalizirati uglavnom na jednoj strani tijela. U ranim fazama, područja kože lezije imaju blago eritematsko izgled (crvenilo kože), edem ili atrofično (razrijeđen) i sjajna.
Pacijent se može žaliti na bol ili trnci. Kako bolest napreduje, područja za detekciju su podvrgnute pečatu, njihovi rubovi stječu ljubičastu nijansu i ponekad podignute, a središnji dio dobiva blijedo vosak. Elementi kože se povećavaju u perifernom smjeru i mogu se spojiti među sebe, hvatanje cijelog ekstremiteta ili opsežnih dijelova tijela. U područjima poraza, izražene promjene ožiljaka i razvoj fibroze, kožne tkanine su čvrsto lemljeni s temom strukturama. Ovaj proces je ponekad tako izražen, što dovodi do ograničenja rasta zahvaćenog udova i pojave povećanja nagovaranja. Kronične zone oštećenja mogu biti hiperpigmentirane i depigmented.
Aktivni patološki proces može se zaustaviti za nekoliko mjeseci ili godina, ili se čak i malo protežu dugi niz godina. U nedostatku sistemskih lezija, prognoza za život je povoljna. Progresivni sustav skleroza - prognoza. Lezije kože su simetrične. Oni su lokalizirani na rukama, koracima i distalnim ekstremitetima, ponekad na tijelu i licu. Kao i kod žarišnih oblika bolesti, mogu postojati pečate, promjene pigmenta i lemljenje zahvaćenih tkiva kože. U nekim slučajevima uočeni su fenomen reynosa i čireva kože. Sinovit, osobito zglobovi četke, može nalikovati sliku reumatoidnog artritisa (diferencijalna dijagnoza); Ponekad postoji thaosinit (Upala tetive sinovial vagine) i noduli duž tetive vagine.
Patološki proces može uhvatiti gastrointestinalni trakt, srce, pluća i bubrege. Sistemske manifestacije bolesti, osobito oštećenja bubrega, srca i pluća, ponekad dovode do smrti. Disfunkcija jednjaka može biti uzrok kronične aspiracije pneumonije. U nekim slučajevima nastaje teška hipertenzija.
Dijagnoza sklerodermija
Određeni laboratorijski testovi sklerodermije ne postoje. SOE se često ne mijenja. Oba s fokalnim i diseminiranim oblicima bolesti, pronađeni su reumatoidni čimbenici i antinuklearna antitijela. Uz pomoć radioloških studija, mogu se otkriti kršenje pokretljivosti jednjaka i tankog crijeva. Funkcionalne studije pluća, elektrokardiografija i radiografija prsnog koša otkrivaju lezije srčanih i respiratornih sustava. Pod poraz bubrega, promjene u urinu i oštećene funkcije bubrega.
Liječenje sklerodermia
Određeni tretman ne postoji. Pokušaji su napravljeni za liječenje skleroderije s najrazličitijim sredstvima, uključujući kortikosteroide, salicilati, kelatne agense, klorookhin, zračenje, dimetil sulfoksid, para-aminobenzojeve kiseline, penicilamin i citostatiku. Bilo koji vidljivi učinak nije uspio. Kirurška ekscizija zahvaćenih područja kože tijekom fokalne sklerodermije ne dovodi do zaustavljanja patološkog procesa. S teškim sustavnim lezijama, možete pokušati primijeniti kortikosteroide, penicilamin ili citostatiku. Za liječenje fokalnih lezija korišteni su kortikosteroidi. Da bi se spriječilo ili minimiziralo imobiliziranje kontrakture već u ranim fazama fokalne sklerodermije, prikazano je intenzivno ozdravljenje tjelesnog odgoja.
