Kako se manifestira sklerodermija, uzroci bolesti? Kako dijagnosticirati sklerodemiju? Odgovori na pitanja koja ćete naći u članku.
Sadržaj
Uzroci bolesti su nepoznati. Vjeruje se da se sklerodermija razvija pod utjecajem nekih vanjskih čimbenika u osobe s određenim genetskim poremećajima. Vanjski čimbenici koji su sposobni izazivati razvoj sklerodermije uključuju retroviruse (prvenstveno citomegaloviruse), kvarc i ugljena prašinu, organska otapala, vinil klorid, neke lijekove (bleomicin i broj drugih lijekova koji se koriste za kemoterapiju).
Kako se manifestira sklerodermija
Kao sustavna bolest, sklerodermija karakteriziraju simultane lezije kože, posuda, mišićno-koštanog sustava i unutarnjih organa, uključujući srce, pluća, bubrege i gastrointestinalni trakt.
Karakteristični rani znak sklerodermije je Reino Sindrom - prolazne epizode grčeva posuda od kožnih udova pod utjecajem hladnoće ili s emocionalnim stresom. Klinički sindrom Reynoxi manifestira sama jasno definirana područja boje prstiju četkica. Na početku napada vaskularnog grča, prsti četkica stječu blijedu boju, koja je u roku od nekoliko minuta zamijenjena plavkasto-ljubičastom nijansom. Nakon rješavanja grča i obnove protoka krvi dolazi crvenilo kože i koža postaje intenzivno ružičasta. U nekim pacijentima, napadaji vaskularnog grča prate se osjećajem smrzavanja s četkima, ukočenosti ili oštećene osjetljivosti. U fazi crvenila kože, pacijenti mogu osjetiti bol u prstima četkica. Vaskularni grč može također biti podložan plovilima kože lica i drugih mjesta. U tim slučajevima, postoje karakteristične promjene u boji vrha nosa, usne i školjke ušima, preko koljena.
Najspecifičnija značajka sklerodermije je lezija kože u obliku njezinih zadebljanja i brtvila, koji se uoče u velikoj većini bolesnika s sklerodermijom. Selentnost i prevalencija pečata kože razlikuju se kod pojedinih pacijenata, ali kožni brtva s sklerodermijom uvijek počinje prstima četkica, au budućnosti se može proširiti dalje na udove i torzo. Istovremeno s prstima četkica, koža lica se često promatra, kao posljedica toga što se nazopbalni i frontalni nabori izglađuju, crvena granica usana se razrjeđuje oko koje se pojavljuju radijalne bore. Uz dugoročno promatranje, stadij kože lezije je označena: oteklina, brtvljenje, razrjeđivanje. Brtva kože ima tendenciju napredovanja u prvih 3-5 godina bolesti. U kasnijim datumima koža postaje manje gusta, a pečat ostaje samo na prstima četkica.
Često znak sklerodermije je intenzivna boja kože, ograničena ili rasprostranjena, s Hypo-ili depigmentacijskim mjestima («Sol s paprom»). Karakteristična značajka je čireva na prstima koja mogu biti oštro bolna. Yazine lezije kože opažene su u drugim područjima podvrgnuti mehaničkim utjecajima: iznad koljena i zglobova koljena, u području gležnjeva i peta. Kao rezultat cirkulacijskih poremećaja, pojavljuju se rutteri na prstima, točkasti dijelovi stanjivanja kože («Ugriz štakora»). Rutteri na prstima mogu se pojaviti nakon ozdravljenja čireva. Zbog smrti folikula kose, znoj i lojne žlijezde, koža na mjestima pečata postaje suha i puzala, kosa.
Zglobne bolove i jutarnje krutosti su česta manifestacija sklerodermie, osobito u ranim fazama bolesti.
Rezultat cirkulacijskih poremećaja je uništenje falansa za nokte, očituje se skraćivanjem i deformacijom prstiju.
Poraz mišića može dovesti do razvoja slabosti mišića.
Šteta na gastrointestinalnom traktu razvija se u 90% bolesnika s sklerodermijom. Poraz jednjaka se manifestira kršenjem gutanja, stabilne žgaravice, koji je poboljšan nakon obroka. Lezija želuca i duodenuma manifestira se boli u želucu, nadutost. Poraz tankog crijeva češće se odvija asimptomatsko, ali u teškim promjenama, razvija se sindrom slomljenog crijevnog usisavanja s dijarejem, nadutost i gubitak težine. Posljedica lezija debelog crijeva su zatvor.
Svjetlo poraz razvija više od 70% bolesnika s sklerodermijom i manifestira se s povećanjem kašlja za dahom i otpornim.
Na drugim uobičajenim manifestacijama sklerodermije uključuju Shegreen sindrom (20%) i poraz štitnjače (Tireloit Hasimoto ili de Kervena), što dovodi do smanjenja funkcija štitne žlijezde.
Kako dijagnosticirati sklerodermiju
Otprilike polovica slučajeva došlo je do povećanja EPE-a više od 20 mm / h. S istom frekvencijom otkriveni su znakovi upalne aktivnosti tijekom sklerodermije: povećanje sadržaja fibrinogena i serumkoida; Rjeđe postoji povećanje indikatora reaktivnog proteina.
U 10–20% bolesnika otkrilo je anemiju, čiji uzrok može biti nedostatak željeza i vitamina B12, oštećenja bubrega ili izravne koštane srži. Od velike važnosti je otkrivanje autoantibodita sklerodermije.
Među mnogim instrumentalnim metodama istraživanja, kapilatorskopija nokta ima važnu ulogu. Mikrocirkulacija istraživanja.
