Obiteljska adenomatoza (difuzna polipoza)

Sadržaj

  • Tumor
  • Određivanje obiteljske adenomatoze debelog crijeva
  • Uzroci obiteljske adenomatoze debelog crijeva
  • Manifestacije obiteljske adenomatoze debelog crijeva
  • Dijagnoza obiteljske adenomatoze debelog crijeva
  • Komplikacije obiteljske adenomatoze debelog crijeva
  • Liječenje s obiteljskim adenomatozom debelog crijeva
  • Prognoza s obiteljskim adenomatozom debelog crijeva



  • Tumor

    Tumor — Ovaj patološki proces, predstavljen novoformiranim tkivom, u kojem se mijenjaju genetski aparati stanice dovode do povrede regulacije njihovog rasta i diferencijacije. Prirodom rasta tumora podijeljena je u benigni i maligni.


    Određivanje obiteljske adenomatoze debelog crijeva

    Obiteljski adenomatoza debelog crijeva karakterizira razvoj velikog broja adenoma (od 100 do nekoliko tisuća) na sluznoj membrani debelog crijeva s progresivnim rastom i obvezno zlostavljanje u nedostatku pravovremenog liječenja. Bolest je naslijeđena i može se otkriti od nekoliko članova obitelji i najbližih rođaka u nekoliko generacija. Velika većina istraživača s pravom vjeruje da rak (adenokarcinoma) debelog (ravno i debelog) crijeva u ogromnoj većini slučajeva povećava se od benignog polipa (adenoma).


    Uzroci obiteljske adenomatoze debelog crijeva

    Utvrđeno je da je razvoj adenomatoze debelog crijeva zbog mutacije gena odgovornog za normalnu proliferaciju sluznice gastrointestinalnog trakta. Mutacija gena može se naslijediti bez obzira na spol. Na rođenju djeteta, znakovi bolesti nisu klinički manifestirani. U budućnosti, kako organizam raste, izgled malih polipa na masnoj sluznici crijeva.

    Polipi s adenomatozom debelog crijeva mogu biti predstavljeni adenomom raznih ili istim tipom: mali željezni polipi s nogom ili bez njega, veliki polipi više od 1 cm u promjeru s tabličnom ili odskovnom površinom, polipi imaju dugu nogu ili široku nogu baza. U pozadini polipoze s malim polipijama, tumori raka otkrivaju se u 30% slučajeva.


    Manifestacije obiteljske adenomatoze debelog crijeva

    Kliničke manifestacije bolesti izgledaju najčešće u dobi od 15-19 godina. Najčešći i trajniji simptomi su: brza stolica (do 5-6 puta dnevno), oslobađanje krvi iz stražnjeg prolaza i boli u trbuhu.

    Obiteljska adenomatoza (difuzna polipoza)Odjeljci krvi iz stražnjeg prolaza obično imaju karakter nečistoća u tekući ili polu-montirani kalor. Pročišćavanja krvarenja se uočava vrlo rijetko. Defektiranje studenata, mješavina krvi i sluzi, tekući pozivatelji se često smatraju simptomima dizenterije, a pacijenti su hospitalizirani u zaraznim bolnicama. To se događa sa svakim petom, patnje od obiteljske adenomatoze.

    Bol u trbuhu — Česti simptom bolesti, lokalizacija, intenzitet i vrijeme izgleda mogu biti različiti. Često pri liječenju pacijenta o bolovima u trbuhu, liječnici se usredotočuju na proučavanje samo gornjih odjela gastrointestinalnog trakta, pogotovo jer se ova skupina pacijenata često žali na želučanu nelagodu. U kasnijim fazama bolesti, bol je uglavnom posljedica razvoja raka.

    Takvi simptomi bolesti, kao umor, opća slabost, anemija, najčešće se početi manifestirati za 20 godina. U ovom dobi povećavaju se broj i veličina polipa, pojavljuju se veliki polipi oprezne prirode, gubitak krvi se povećava iz crijeva. Promjene u apsorpciji i izlučivanju u debelom crijevu dovode do izraženih metaboličkih poremećaja. U većini pacijenata, s vremenom se podudara s povećanjem opterećenja: početkom rada, usluge u vojsci, kod žena — Trudnoća i porođaj.

    S razvojem raka od polipa, opće stanje pacijenata je pogoršano i pojavljuju se novi simptomi: oštra bljeskalica kože zbog izrečene anemije, ponekad povećanje tjelesne temperature, periodične ozbiljne bolove u trbuhu i znakovima crijevne opstrukcije.

    Dugogodišnje iskustvo u promatranju i liječenju bolesnika s obiteljskim adenomatozom omogućilo mi je da identificira neke značajke kliničkog tijeka bolesti i dodijeli tri glavne mogućnosti: klasične, teške i oslabljene ili oslabljene, oblike.

    Klasični oblik tijeka bolesti najčešće se događa (više od 70% ispitanih bolesnika). Prvi simptomi pojavljuju se tijekom puberteta, t. E. Za 14-16 godina, pogrešnasticija polipa nastaje u 30—40 godina.

    Ponekad se bolest odvija iznimno agresivno: kliničke manifestacije se već pojavljuju u 5—6 godina starosti pacijenta, u to vrijeme stotine, pa čak i tisuće polipa nalaze se u svim odjelima debelog crijeva. Do 18—25 godina pojavljuje se transformacija raka polipa. Razmjenjivi poremećaji razvijaju rano. Ovaj oblik bolesti — Težak.

    Oslabljen ili uparen oblik adenomatoze karakteriziran je mirnijem strujom, u debelom crijevu ima manje od 100 polipa, češće su lokalizirani u pravim odjelima. Klinički simptomi pojavljuju se u bolesnika u dobi od 40 godina—45 godina i pogrešnosticija polipa — preko 50 godina.


    Dijagnoza obiteljske adenomatoze debelog crijeva

    S obzirom na slabo izražene simptome obiteljske adenomatoze kolona u ranim fazama bolesti, nedostatak svijesti o stanovništvu o postojanju nasljednih bolesti ove vrste, postaje očito da je glavna uloga u pravodobnoj identifikaciji bolesti pripada liječniku.

    Identifikacija bolesti je najvjerojatnije u skupinama bolesnika:

    • Nakon kliničkih znakova polipoze: prolazak iz dječje stolice s krvlju i sluz, abdominalna bol, anemija i t. D.;
    • Tko su rođaci bolesnika s obiteljskim adenomatozom (djeca, roditelji, braća, sestre, uključujući rođake).

    Klinička dijagnoza razvija se od razjašnjavanja pritužbi, obiteljske povijesti, pažljivog ispitivanja pacijenta za identifikaciju ekstra-crijevnih manifestacija polipoze (prisutnost tumora mekih tkiva, OSTE). Prilikom ispitivanja područja stražnjeg prolaza, pozornost je privučena stanju perianalne kože, nepropusnost stražnjeg prolaza.

    Već na studiji prstiju rektuma, polipi se detektiraju, mogu biti mali ili veliki, ovisno o fazi polipoze. Studija prstiju omogućuje dijagnosticiranje i transformaciju raka polipa u rektumu.

    Uz pomoć rektoromanoskopije, vizualne procjene prevalencije i stupnja oštećenja polipa ravnog i distalnog dijela sigmoidnog kolona, ​​prisutnost malignosti.

    To je nužno endoskopska proučavanje cijele debelog crijeva (kolonoskopija) s višestrukom biopsijom. Kolonoskopija je često nadopunjena radiološkom studijom metodom barijevog čista.

    Obvezno za pacijenta s obiteljskim adenomatozom je proučavanje gornjih odjela gastrointestinalnog trakta. Više od 50% bolesnika ima patološke promjene u želucu: gastritis, polipi, a ponekad maligne tumori.

    Obiteljska adenomatoza (difuzna polipoza)Već je spomenuo potrebu za pažljivim ispitivanjem pacijenta za otkrivanje mekih tkiva i tumora kostiju. U dijelu bolesnika s obiteljskim adenomatozom, polipoza debelog crijeva je u kombinaciji s prisutnošću Ather, Desm (visoko diferenciranim tumorskim tumorima koji se razvijaju iz međuvlažinih međusloj), OSTE. Ponekad su ovi tumori razlog za prvi poziv liječniku, a neki od pacijenata podliježu operativnoj intervenciji kako bi ih uklonili, a poraz debelog crijeva ostaje neprepoznat.

    Kako bi se povećala učinkovitost mjera usmjerenih na pravovremenu dijagnozu adenomatoze debelog crijeva, potrebno je provesti studiju prstiju rektuma, reorganozoskopije, kolonoskopiju (irigoskopija) svim bliskim rođacima obitelji koje su identificirale obiteljske adenomatoze, kao kao i oni koji su se žalili na anemiju, česta stolica s krvlju i krvlju nečistoća i sluz, svima koji su hospitalizirani u vezi s infektivnim bolnicama, ali dijagnoza ne potvrđuje bakteriološki. Proučavanje debelog crijeva mora se provesti bolesnike s polipozom želuca i duodenuma, bolesnika s fibromima i ateromima (posebno višestrukim).

    Trenutno se genetskim metodama koriste za dijagnosticiranje ranih (pretkliničkih) faza bolesti, predviđajući tijek bolesti. Korištene su genetske metode. Za molekularne genetske studije, krv se uzima pacijent s obiteljskim adenomatozom (prvi član obitelji s klinički dijagnosticiranom polipozi naziva se) i njegove krvne rođake. Varijanta kliničkog tijeka bolesti u uzorku može igrati odlučujuću ulogu u sudbini člana obitelji koji je naslijedio bolest.


    Komplikacije obiteljske adenomatoze debelog crijeva

    Poznata kemenomatoza debelog crijeva je predrasuda. U nedostatku odgovarajućeg liječenja, bolest završava razvojem raka debelog crijeva, često višestruke.

    U bolesnika s obiteljskim adenomatozom, češće nego u konvencionalnom stanovništvu, tu je i obrazovanje desoidnih vlakana u prednjem dijelu trbušnog zida, retroperitonealnim prostorom s uključenjem mezenterije fine i debelog crijeva, kao iu drugim dijelovima tijelo. Desmonds stisnuti okolne organe i tkanine i mogu uzrokovati negativne ishode.


    Liječenje obiteljske adenomatoze debelog crijeva

    Trenutno je jedina metoda liječenja obiteljske adenomatoze kolona kirurška.

    Načelo obiteljske operacije adenomatoze — Uklanjanje svih odjela debelog crijeva, gdje postoje polipi, jer prije ili kasnije se razvija tumor raka.

    U većini pacijenata, najveća količina polipa nalazi se u ravnom i sigmoidnom debelom crijevu, u bolesnika o mladosti često ne postoje polipi u slijepom i uzlaznom debelom crijevu. Ponekad polipi u nekim segmentima su samac i mogu se ukloniti kroz endoskop. Ako postoje crijeva od polipa, cijeli debeli crijevo nije izbrisan. U tim slučajevima, operacije se izvode, omogućujući održavanje crijevnog kontinuiteta i cilj sfinktera stražnjeg prolaza.

    Najčešće se takve operacije mogu izvesti ako ne postoji transformacija raka polipa. U prisutnosti raka na pozadini polipoze, potrebno je ukloniti cijeli debelo crijevo.

    Da biste stvorili povoljnije uvjete života pacijenta nakon uklanjanja cijelog kolona, ​​moguće je formirati spremnik od tankog crijeva. Treba napomenuti da se ova operacija izvodi s pohranjenim sfinkterom u rektumu i odsutnosti transformacije raka polipa u rektumu.

    Kirurški tretman bolesnika s obiteljskim adenomatozom mora nesumnjivo provesti samo u koloproktološkim uredima. To su složeni, oni zahtijevaju vještinu kirurga i anesteziologa, morate znati značajke postoperativnog upravljanja takvim pacijentima. Uklanjanje cijelog debelog crijeva ili opsežnog resekcije može dovesti do teških drega za homeostazu.


    Prognoza s obiteljskim adenomatozom debelog crijeva

    Ako se ne tretira s pacijentom s obiteljskim adenomatozom debelog crijeva, razvoj raka iz jednog ili više polipa je neizbježan. Shhinsing operacije izvode se 85% bolesnika koji su se primjenjivali na malignosti polipa, a razvoj raka takve su operacije moguća samo u 30% bolesnika.

    Pacijent koji je doživio operaciju mora se promatrati od strane liječnika, potrebno je endoskopsku kontrolu nad preostalim odjelima za debelo crijevo, želudac, redovito praćenje soli i metabolizma proteina.

    U nedostatku komplikacija, pacijenti žive desetljećima, voditi aktivan način života, raditi, učiti.

    Vrlo je teško imati pitanje mogućnosti imati djece u obitelji, gdje postoji opasnost da prođe bolest nasiljem. Zadatak liječnika je vrlo taktičan i kompetentno objašnjava suštinu bolesti i posljedice određenih rješenja. Pravo izbora ostaje samo za pacijenta.

    Leave a reply