Naišli ste na spinalnu amyotrofiju? Deals su više nego ozbiljni, a da vam pomoć liječnika ne može učiniti. U pravilu, obični ljudi koji su se prijavili za savjet specijalistu teško je razumjeti medicinski jezik. No, objašnjenje se još uvijek može naći - to je ono što je ovaj članak napisan.
Sadržaj
Počnimo, možda, s definicijom pojma. Općenito, mi, liječnici, dovoljno su lako razumjeti, kao što znamo latinski. I kako biti svi ostali, normalni ljudi? Ostaje, nažalost, pitajte liječnike. Međutim, liječnici ne žele uvijek hodati direktorije i razumljivo - imaju gomilu drugog rada. Pokušajmo prevesti medicinske uvjete na «ljudski» Jezik.
Dakle, prvo, izvorna definicija: spinalna amyotrofija - skupina nasljednih, češće autosomno-recesivnih, bolesti utičari leđne moždine, karakterizirane slabošću mišića, trzanje mišića. I sada ćemo prevesti na ruski:
- Spinal - ovdje, sve je jasno - to znači negdje u leđima (točnije - u leđnoj moždini, koja je u kralježnici);
- Amiotrofija - Riječ se sastoji od tri dijela - «ali» - povreda, «Mio» - mišić, «Trofejski» - hrana. Ispada, spinalni amyotroph - to je kršenje prehrane mišića uzrokovane nekako (recimo, što) problemi u leđnoj moždini;
- Autosomno-recesivno - ako je ukratko je vrsta nasljeđivanja u kojoj se znak (u ovom slučaju, bolest) prenosi kroz ne-tretiranje kromosoma (ne kroz X i y), a manifestira se samo ako ima i roditelja (ali mogu i ne biti). Mojezi - velike živčane stanice u leđnoj moždini odgovorno za koordinaciju pokreta i održavaju mišićni ton. Zapravo, može se vidjeti iz imena: «Moto» - Vožnja u pokretu, «neuron» - Ime živčane ćelije.
Što imamo u miru? Spinalna amiotrofija - skupina nasljednih bolesti motornih neurona leđne moždine, koja se prenose s kromosomima koji ne tretiraju i karakteriziraju se slabošću mišića (oštećenje snage), trzanje mišića. Ne može se okarakterizirati umanjenje vrijednosti osjetljivosti, koordinacije i kršenja oka (upravo zato što bolest ne zadivljuje lista u leđnoj moždini).
Primijetili ste da govorim o bolestima. Da, postoji nekoliko vrsta njih:
- Spinalna amyotrofija Verdnig-Hoffman 1 je vrlo rani početak (do 6 mjeseci) i, nažalost, brzog fatalnog ishoda - za 2-5 godina;
- Spinalna amyotrofija Verdnig-Hoffman 2 - početak u ranom djetinjstvu (negdje oko godinu i pol), tijek srednje gravitacije, prosječnog očekivanog života s takvom vrstom bolesti - 10-30 godina;
- Spinalna amyotrofija Cultrodberg-Vanderder - počinje u adolescentima, povoljna prognoza - život pacijenata starijih od 40 godina;
- Kennedyjeva spinalna amyotrofija - manifestira se u odraslih u kombinaciji s povećanjem mliječnih žlijezda. Ova vrsta H-kromosoma (to jest, naslijeđena je djevojkama - od majke ili oca, dječaci - od majke).
Simptomi spinalne amyotrofije
U mišićima - slika tipična za neurogenu (t.E. uzrokovane lezijama živaca i neurona) amyotrofije - susjedstvo zdravih mišićnih vlakana i pogođeni. Simptomi bolesti su sljedeći:
- Glavni simptom bolesti postupno povećava slabost i atrofiju mišića. Proces počinje s tijelom i proksimalnim (blizu tijela, na primjer, ramena i bokovima) odjela kazne, šireći se zatim simetrično na ostatak mišićnih skupina. Osobito često bolest utječe na duge mišiće leđa.
- Smanjeni mišićni ton - često atrofija mišića dobro je prerušena (ili pretjerano) razvio potkožno masno tkivo. Međutim, ako napravite elektromiografiju (to je isto kao i elektrokardiografija, samo za skeletne mišiće), tada ćemo vidjeti da je priroda mišića lezija povezana s živcima (neurogenim).
- Često promatrana trzanje mišića i ne postoje refleksi tetive (budući da je staza pulsa u leđnoj moždini poremećen).
- Također karakteristični simptomi za spinalnu aminografiju - kifoskolioza (zakrivljenost kralježnice dobrodošlice i sile), ugovaranja mišića (trajno ograničenje mobilnosti mišića, ne može se smanjiti i opustiti) i respiratorne poremećaje zbog lezije interkostalnih mišića.
- Vrlo karakterističan simptom kralježnice amyotrofije - stanjivanje dugih kostiju (femorara, ramena i t.D.) otkriven na radiografiju.
Spinalna amitopija gotovo uvijek počinje u prvoj godini života djeteta, češće u prvih 6 mjeseci. Nažalost, tok brzo napreduje - 80 djece umiru do 4 godine starosti, 56% - u prvoj godini života. Postoje slučajevi kada su djeca živjela do 20 godina, teško onesposobljene. Budući da bolest ima genetsku prirodu, starost početka bolesti i njegovo trajanje u svakoj obitelji je konstantna.
Diferencijalna dijagnoza kralježnice amiotrofije
Spinalna amyotrofija potrebna za razlikovanje sljedećih bolesti:
- Akutni poliomijelitis - za njega karakterizira oštar početak s vrućicom, paraliza nije simetrična i ne postoji napredak procesa.
- Miopatija je i progresivna mišićna bolest, ali je povezana s oštećenim metabolizmom u mišićnom tkivu. U miopatijima nema trzanja mišića, a ne tako brzog protoka i druge elektromiografske slike.
- Kongenitalna mitonija (kršenje tona mišića) - ovdje iz njezine spinalne miotrofije razlikovati ne tako jednostavno. Glavna značajka kongenitalnih mitonija je uobičajena i snažno izražena hipotenzija (smanjenje tonova) mišića. Miantai se razlikuje od spinalnog amyotrophlijevog protoka i odsutnosti mišićnog trzanja. Razgovarajte o ova dva bolesti jedni od drugih pomažu u biopsiji (uzimajući uzorak tkiva) mišiće.
Mi, kod liječnika, postoje dvije vrste liječenja - simptomatsko i patogenetičko. Prvi je dodijeljen samo olakšanje simptoma i ne liječi sam bolest (iako posredno, zbog poboljšanja fizičkog i mentalnog stanja - može pomoći u liječenju bolesti), na primjer, čaj s maskom s gripom ili hladnoćom. Drugi je usmjeren upravo na liječenje same bolesti i simptome (bol i t.D.) može nestati i ne odmah.
Dakle, nažalost, patogenetički tretman spinalne amyotrofije još ne postoji. Liječenje samo simptomatsko - dobra prehrana, redovito medicinsko obrazovanje i rano ponašanje događaja koji sprječavaju pojavu kontraktura u mišićima.
