Bubrezi amiloidoze, što je?

Sadržaj

  • Koncept amiloidoze bubrega
  • Uzroci i mehanizam za razvoj bubrega amiloidoze
  • Glavni simptomi bubrega amiloidoze
  • Dijagnoza bolesti
  • Liječenje bubrega amiloidoze



  • Koncept amiloidoze bubrega

    Amilidoza - u većini slučajeva, sustavna bolest se temelji na promjenama koje dovode do izvanstaničnog pada u amiloidno tkivo (predstavlja kompleksni protein-polisacharidni kompleks), uzrokujući na kraju kršenje organa organa.

    Fibrilarni protein amiloida u nekim slučajevima ima brojna svojstva koja ga umanjuje imunoglobulinima, u drugima - bez posjedovanja tih svojstava, ima antigensko sredstvo sa serumskim proteinom, koji se smatra prekursorom amiloida.

    Amiloidoza bubrega - manifestacija ukupne amiloideze. Amilid u ovom organu obično odgođen u glavnoj membrani.



    Uzroci i mehanizam za razvoj bubrega amiloidoze

    Uzroci i mehanizmi za razvoj bubrega amiloidoze su nepoznati. Ovo stanje je obično povezano s prisutnošću u tijelu kronične infekcije (tuberkuloza, sifilis) ili reakciju ingoiranja (osteomijelitis, plućna suprinara). Ovo je takozvana sekundarna amiloidoza.

    Sekundarna amiloidoza i bolesti kao što su reumatoidni artritis, ulcerativni kolitis, neki tumori, zatezanje septičkog endokarditisa. Tu su i primarna amiloidoza, amiloidoza tijekom mijeloma i valdenstont bolesti, nasljedne (obiteljske), senilne i lokalne (tumorne) amiloidoze.

    Iako uzroci i mehanizmi razvoja preferencijalnog poraza nekih organa (bubrega, crijeva, kože itd.) S različitim varijantama amiloidoze, nema sasvim jasne, još uvijek postoje podaci koji vam omogućuje da identificirate linkove za razvoj ove složene bolesti. Uvjeti koji doprinose nastanku i razvoju amiloidoze uključuju dispenenemiju, reflektirajući perverznu funkciju proteina-sintetičke i imunološke promjene koje se odnose na, prije svega, stanični sustav imuniteta (inhibicija T-sustava, promjene fagocitoze, i t. Ns.).



    Glavni simptomi bubrega amiloidoze

    Amiloidoza bubrezi, što je to?Simptomi i protok amiloidoze su raznoliki i ovise o lokalizaciji amiloidnih naslaga, stupanj njihove prevalencije u organima, trajanje tijeka bolesti, dostupnost komplikacija. Šteta od bubrega je tipična ne samo s najčešćim sekundarnim oblikom amiloideze, već i u primarnom, uključujući nasljedno amiloidozu.

    Bolesnici s amiloidozom bubrega nemaju nikakve pritužbe, a samo pojavljivanje edema, njihovu distribuciju, jačanje opće slabosti, oštar smanjenje aktivnosti, razvoj zatajenja bubrežnog, arterijskog hipertenzije, povezanosti komplikacija (na primjer , gromboza bubrega od bubrega s boli i anurijom) prisiljavajući pacijente kontaktirati liječnika. Ponekad postoji proljev.

    Najvažnija simotoza bubrega amiloidoze - proteinuria (protein u urinu). Razvija se sa svim svojim oblicima, ali većina karakterističnih za sekundarnu amiloidu. S urinom dnevno, oslobađa se do 40 g proteina, čiji je glavni dio albumina. U urinu nema proteina. Dugotrajan gubitak proteina od bubrega dovodi do hipoprotejemije (smanjenje koncentracije proteina u krvi) i rezultirajućim neprijateljskim sindromom.

    S amiloidom, oticanje se dobiva i ustraje u terminalnoj fazi uremije. Disproteinemija se također manifestira značajnim povećanjem ESP-a i promjene u sedimentnim uzorcima. Uz izraženu amiloidozu, hiperlipidemija nastaje (povećanje krvnih lipida) zbog povećanja sadržaja krvi kolesterola i masnih kiselina. Kombinacija masivne proteinurije, hipoprotejemije, hiperkolesterolemije i edema (klasični nefrotski sindrom) karakterističan je za amiloidozu s dominantnim oštećenjem bubrega.



    Dijagnoza bolesti

    U proučavanju urina, pored proteina, cilindri, crvene krvne stanice, leukociti se nalaze u sedimentu.

    Među ostalim manifestacijama amiloidoze postoje kršenja funkcije kardiovaskularnog sustava (prvenstveno u obliku hipotenzije, rijetke hipertenzije, raznih poremećaja provođenja i otkucaja srca, zatajenja srca), kao i gastrointestinalnog trakta (sindrom usisavanja). Često se uočava da povećava jetru i slezenu, ponekad bez eksplicitnih znakova promjene njihove funkcije.

    Izgled i napredovanje proteinurije, osobito pojavu nefrotskog sindroma ili zatajenja bubrega, u prisutnosti znakova bolesti, u kojoj se može razviti amiloidoza, od najveće je važnosti za dijagnozu. Ali se amiloidoza treba smatrati iu odsutnosti uputa na takvoj bolesti, osobito kada uzrok bubrežne patologije ostaje nejasan.

    Metoda pružanja pouzdane dijagnoze amiloidoze trenutno je biopsija tijela, najpouzdaniji bubrezi, ali i sluznica rektuma, manje često tkivo desni, kože, jetre. Morfološka potvrda je potrebna u svim slučajevima u kojima pažljivo proučavanje povijesti, uključujući obitelj, kliničke manifestacije i laboratorijske pokazatelje čine dijagnozu amiloidoze.



    Liječenje bubrega amiloidoze

    Tretman (specifičan) amiloidoze nije razvijen, što je povezano s nedostatkom konačnih ideja o uzrocima i mehanizmima za razvoj ove bolesti. Za prognozu, aktivnost liječenja bolesti, koja je dovela do razvoja amiloidoze. Bolesnike s amiloidozom (1,5-2 godina) prijem sirove jetre (100-120 g / dan).

    U početnim fazama postupka propisani su lijekovi 4-amino-kinolin serije (izrađeni od 0,25 g 1 vrijeme dnevno pod kontrolom krvnih testova, jer može postojati smanjenje leukocita krvi). Potrebna je okulist kontrola - moguće je uplatiti derivate lijeka u refraktivnim medijima.

    Pitanje izvedivosti korištenja kortikosteroida i citostatičkih lijekova konačno nije riješeno. Amoloidoza treba razmotriti prilično kontraindicirane liječenju ovim lijekovima, primjenjuju se uvodni tečajevi od 5% sustava unioniola 5-10 ml u / m (30-40 dana). Raspravlja se o mogućnosti korištenja kolhicina. Volumen simptomatske terapije određen je težinom određenih manifestacija (diuretik s značajnim sindromom edema, hipotenzivnim sredstvima u prisutnosti arterijske hipertenzije i t. D.). Mogućnost korištenja hemodijalize i transplantacije bubrega u terminalnoj fazi zatajenja bubrega tijekom amiloidoze se još uvijek proučava.

    Leave a reply