Nadbubrežne žlijezde proizvode određene hormone koji reguliraju mnoge procese u tijelu. Povreda normalnog rada nadbubrežnih žlijezda može dovesti do razvoja teške. Patologija nadbubrežnih žlijezda povezana je s smanjenjem ili povećanjem krvnih hormona.
Sadržaj
Koncept bolesti nadbubrežne žlijezde u djece
Svaki hormonski željezo proizvodi hormonsku tajnu (kemijski spoj) koji ulazi u protok krvi. Adrenalni hormoni su uključeni u metabolizam tvari (kompleks svih kemijskih, fizičkih i energetskih procesa koji se pojavljuju u živim tkivima i stanicama), održavaju izmjenu vode reguliranjem soli, podešavanje rasta kose na stidniku, u aksilarnim deprimima i na licu ( tzv. genitalna vegetacija) i funkcionalna aktivnost vegetativnog živčanog sustava.
Nadbubrežne žlijezde su neposredno iznad gornjeg dijela svakog bubrega i sastoje se od dva sloja: mozak i kortikalni. Svaki sloj proizvodi određene hormone, čija je aktivnost regulirana hipotalamusom i hipofisemom. Funkcija nadbubrežnih žlijezda također utječe na takve čimbenike kao što je unos soli, glad, stres koji se pojavljuje zbog ozljeda ili bolesti.
Kortičan sloj nadbubrežnih žlijezda proizvodi takve hormone kao kortizon, aldosteron, kortikosteron, androgeni. Kortizon kontrolira proces upale, stimulira aktivnost enzima u mišićima, krvnim stanicama i masnog tkiva, doprinosi taloženju šećera u jetri. Aldosteron regulira rast seksualne vegetacije u adolescenciji, kao i aktivnost hipotalamalnih hipofiza i seksualnih sustava. Adrenalin i noradrenalin, celmoni mozga sloja nadbubrežne žlijezde, sudjeluju u regulaciji krvnog tlaka i metaboličkih funkcija potrebnih za održavanje određene razine sadržaja šećera i neutralnih masnih kiselina u krvi. Višak jednog od hormona može dovesti do podizanja krvnog tlaka.
Kada se oštećena funkcija nadbubrežne žlijezde, može se razviti ozbiljno opasno stanje. Međutim, s pravilnim i pravovremenim tretmanom, djeca s akutnom insuficijencijom nadbubrežnih žlijezda, u pravilu, potpuno se oporavljaju.
Povreda funkcije nadbubrežnog korteksa uključuje dva glavna oblika:
- hipokortizam (proizvodnja hormona ispod normale)
- Hiperkorticizam (proizvodnja hormona premašuje normu)
Najčešći oblici hipokorticizma su Addison bolest i kongenitalni nedostatak nadbubrežnog korteksa. Najčešći oblik hiperkortizma je cushing sindrom. Bolesti mozga sloja nadbubrežnih žlijezda najčešći je tumor mozga sloja - feokromocitoma.
Glavni simptomi adrenalne insuficijencije (addisona bolesti)
Nedostatak nadbubrežnih žlijezda - patologija, koja je zabilježena tijekom nerazvijenosti ili oštećene funkcije nadbubrežnog korteksa zbog različitih bolesti (kao što je akutni gubitak krvi, tuberkuloza, autoimune bolesti - kada imunološki sustav počinje djelovati protiv vlastitog tkiva tijelo) i smanjiti sintezu hormona. Budući da se i dalje generira određena količina hormona, simptomi se ne mogu pojaviti sve dok ne dođe do situacije, što zahtijeva povećanje sekretorne aktivnosti nadbubrežnog korteksa, na primjer, u slučaju popratnih bolesti, ozljeda, stres koji nastaje zbog kirurških intervencija.
Insuficijencija nadbubrežne žlijezde često je posljedica autoimunih bolesti povezanih s uništenjem specifičnih stanica želuca, što dovodi do anemije, kao i stanice štitnjače, paratiroida, gušterače. Zbog nedostatke nadbubrežnih žlijezda, gubitak apetita, težine i tekućine, hipoglikemija (smanjenje glukoze u krvi) i napadaji. Često postoje proljev, povraćanje, bol u trbuhu, mijenjanje pigmentacije kože (zlatno-brončana koža), osobito u kožnim naborima, na licu, vratu, leđima, dlanovima i zglobovima. Može postojati zamračenje kože genitalnih organa, lakat, kao i mnogi raspršeni tamni mole ili pjege. Sive ili smeđe pigmentne točke mogu se povremeno pojaviti na obrazima, desni, jezik.
Uz pravilan i pravovremen tretman, svi simptomi i znakovi adrenalne insuficijencies nestaju, a dijete raste i normalno se razvija.
Glavne manifestacije kongenitalne hiperplazije nadbubrežnog korteksa
Uzrok kongenitalne hiperplazije (prekomjerni razvoj) nadbubrežnih žlijezda je nedostatak enzima potrebnih za sintezu odgovarajućih hormona, posebno kortizona. Budući da je ta bolest naslijeđena recesivnim tipom, dijete tako da se bolest očituje, treba primiti jedan neispravan genom od oca i od majke.
U odsutnosti enzima potrebnih za sintezu hormona, kortizon se ne proizvodi u dospioskoj količini i kako bi se nadoknadio taj nedostatak, sinteza hipofize hormona se povećava, što prekomjerna proizvodnja uzrokuje povećanje nadbubrežne žlijezde u veličini i poboljšanju androgena Proizvodi (hormoni koji kontroliraju seksualnu aktivnost muškaraca). Međutim, stupanj smanjenja sadržaja enzima ne utječe na sintezu androgena. Prekomjerni androgeni proizvodi krše normalan rast i razvoj. Otprilike polovica bolesne djece postoji povreda sinteze aldosterona, a oni pate od smanjene sinteze ovog hormona i gubitka soli koji vode do dehidracije, paralitičko širenje krvnih žila i smrti.
U nedostatku pravilnog liječenja kod djece s kongenitalnom hiperplazijom, nadbubrežnim odgođenim seksualnim razvojem i nerazvijen genitalnih organa. Djevojke imaju muškulinizaciju, višak rasta kose na licu, ponekad ćelavost, nedostatak menstruacije i razvoj žlijezda u prsima; višak taloženja masti; nizak glas. U liječenju, međutim, djeca rastu i normalno se razvijaju. Kongenitalne malformacije razvoja vanjskih genitalnih organa mogu se ispraviti kirurškim.
Cushing sindrom
Sindrom Cushinga rijetko se nalazi u dojkama i djetinjstvu. Iznimke su slučajevi u kojima je ova bolest uzrokovana upotrebom glukokortikoida, uključujući kortizon (hidrokortizon), prednizon (prednizon), deksametazon, za liječenje različitih bolesti (kao što je nefris iliŽeleći astmu). U tom slučaju, ako Cushing sindrom nije posljedica glukokortikoida, uzrok njegovog pojavljivanja može biti tumor nadbubrežne žlijezde ili hipofize. Ti se tumori obično pojavljuju na prvom danu djetetovog života i imaju tendenciju da se metastaziraju.
Za Cushing Syndrome, karakterizirani su sljedeći simptomi i znakovi:
- pretežak
- Spor rast
- Smanjena mišićna masa
- Mišićna slabost
- Stanjivanje
- sklonost pojave modrica
- Smanjenje tolerancije glukoze
Ti znakovi su posljedica viška kortizona (ili drugih sintetskih glukokortikoida). Postoji pretjerano taloženje masti na trbuhu, prsima, leđima, ramenima, lica postaje gusta i okrugla (tzv «Mjesečevo lice»), na trbuhu, prsa, donjeg dijela leđa, bokovi izgledaju crvene ili ljubičaste pruge.
S pravovremenom kirurškom, lijekom ili radiološkom tretmanom, prognoza za djecu s benignim hipofizema i nadbubrežnim žlijezdama obično je povoljna, za djecu s rakom, prognoza je manje povoljna, jer stanice raka teže ranoj metastaziji.
Simptomi foohomocitoma
Glavna bolest nadbubrežnog korteksa je tumor mozga sloja (feokromocitoma). U ovoj bolesti, zabilježeno je povećanje krvnog tlaka i proizvodnja adrenalina i norepinefrina. Prekomjerni razvoj tih hormona uzrokuje povećanje srčanog izlaza, povećanje tjelesne temperature i brzine otkucaja srca, hiperglikemija (povećanje šećera u krvi). Dijete postaje nemirna, nervozna, uzbuđena, ima povrijeđeni ritam srčanih kratica. Višak norepinefrina ne uzrokuje takve učinke, već usporava otkucaje srca. Dijete može razviti oštku retinopatiju povezanu s povećanjem krvnog tlaka, bolesti u kojoj je retina oštećena, posljedica smanjenja oštrine vida.
Komplikacije bolesti nadbubrežne žlijezde
Glavna komplikacija nadbubrežnih bolesti je adrenalna kriza povezana s nemogućnošću adrenalnog korteksa da normalno funkcionira i osigurava dovoljnu proizvodnju hormona u stresnim situacijama uzrokovanih bolesti, ozljeda ili kirurških intervencija.
U naglom razvoju teških kriza i odsutnosti potrebnog liječenja, situacija postaje opasna po život (adrenalna kriza može se razviti u bakterijskom meningitisu).
U djece s kongenitalnom hiperplazijom nadbubrežnih krčina nadbubrežne površine iznenada se javlja u prekomjernom gubitku soli i tekućine 7-11 dana nakon rođenja, kada je sadržaj soli u uobičajenoj hrani za dijete nisko, a bolest nije prepoznata. Dijete ima dehidraciju, oštro pad krvnog tlaka, zbog gubitka elektrolita (glavnih soli tijela) s urinom. U nedostatku medicinske skrbi je visok rizik od dječjeg srca. Slične krize se mogu pojaviti u bilo kojoj dobi ako postoje značajno ograničene količine lijekova, vode i hrane koju dijete primaju nekoliko dana u bolestima ili stresnim situacijama.
Prevencija nadbubrežnih bolesti
Budući da su bolesti nadbubrežnih žlijezda nemoguće spriječiti, onda će rano liječenje novorođenčadi pomoći u izbjegavanju mogućeg nepravilnog rasta i razvoja. Osim toga, adrenalna kriza se može upozoriti ako povećani troškovi energije u djece s kvarovima nadbubrežne žlijezde tijekom bolesti, ozljeda, kirurških intervencija.
Djeca bi trebala stalno nositi posebne etikete s njima, gdje je individualni grafikon primanja hormonskih lijekova. U tom slučaju, potrebne mjere u kriznoj situaciji bit će prihvaćene, čak i ako je rodno dijete nije blizu.
Roditelji koji imaju djecu s adrenalnim bolestima ili supružnicima koji planiraju biti rođenje djeteta, ali u obitelji nadbubrežnih bolesti treba se posavjetovati s genetikom.
