Sfera, simptomi i liječenje

Pregled patologije

Činilo se da je to nevjerojatno, ali vlasništvo je stvarno lansiran u mladom organizmu prerano starenje mehanizmi. Službeno, bolest je dobila ime po znanstvenicima koji su prvi opisali i studirali patologiju: djeca su Hatchinson-Guilford sindrom, u odraslih - Werner Syndrome.

Modes Preteria se nalazi nekoliko puta češće nego djevojčice. U prosjeku, pacijenti žive od 10 do 13 godina (u iznimnim slučajevima do 20): fatalna bolest, nažalost, ne daje priliku za oporavak i dugi niz godina života. Takva djeca su znatno zaostaju u fizičkom razvoju od zdravih vršnjaka, ali to nije sve «Prelas» Proljeće. Jaka iscrpljenost tijela, ometajući strukturu kože, nedostatak sekundarnih znakova seksualnog razvoja i kose, nerazvijenih unutarnjih organa i izgled starca u cjelini - to je teret koji pada na ramena nesretnog dijete.

U mentalnom razvoju, dijete je apsolutno adekvatno, njegovo tijelo zadržava dječje proporcije, ali istodobno epiphyseal hrskavica brzo nadilazi i epifizse redak pojavljuje na svom mjestu - sve poput odrasle osobe. Brza rastuća djeca prisiljena su se suočiti s djecom povezanim s invalidskim kolicima: ateroskleroza, moždani udar, razne bolesti srca.

Uzroci patologije

Odmah nakon rođenja djece koja nose smrtnu genu invalidskih kolica, ne razlikuju od zdrave djece. Već do prve godine života, brojni simptomi bolesti čine se u potpunosti. Među njima:

1. Vidljiva mana u tjelesnoj težini, vrlo mali rast.
2. Nedostatak kose na glavi, trepavica i obrve.
3. Odsutnost potkožnog masti i nedostatka tona u koži - to je slaba i naborana.
4. Kožom za kožu.
5. Hiperpigmentacija kože.
6. Snažno izbočene vene ispod kože na glavi.
7. Nesrazmjerni razvoj kostiju lica i lubanje, mala donja čeljust, složene oči i outpopped školjke uši, zakačen nos - u djetetu «Ptica» izraz lica. To je ovaj skup specifičnih značajki čini da izgleda kao starac.
8. Kasnije pojava zuba koji se brzo pogoršavaju.
9. Glas - prodoran i visok.
10. Prsa u obliku kruške, male sukobe, «Čvrsto» zglobovi koljena i lakta, koji zbog loše pokretljivosti prisiljavaju pacijenta u pozu «Jahač».
11. Žuti konveksni nokti - «staklo».
12. Sclerenoise Obrazovanje na koži stražnjice, bokovima i trbušnom nosu.

Nakon djeteta pate od invalidskih kolica, proslavit će svoj peti rođendan, u svom tijelu počinje neumoljivim razvojnim procesima Ateroskleroza, na kojoj su aorta, mezenterične i koronarne arterije osobito pate. Protiv pozadine ovih kršenja, izgled buke srca i hipertrofije lijeve klijetke. Složeni utjecaj tih kršenja na tijelo smatra se jednim od razloga za kratki život bolesnika s invalidskim kolicima. Glavni čimbenik u vrhovnoj smrti pacijenata se zove Infarkt miokarda i ishemijski moždani udar.

Sfera u odraslih

Bolest odraslih osoba može neočekivano prestići u dobi od 14-15 do 18 godina. Pacijent počinje mršaviti težinu, zaostati u rastu, vidi i postupno ćelav (progresivna alopecija). Koža bolesti otporna je razrijeđena, gubi sve boje, stječe nezdravu blijedo nijansu. Pod njim se rešetka krvnih žila, subkutana masnoća i mišića potpuno atrofiraju, pa se ruke i noge izgledaju vrlo tanke.

Kod pacijenata koji su neplodili 30-godišnju granicu, oba oka jabuka zadivljena katarakta, Budi glas, koža iznad izbočina kosti Grubeta i prekrivena čirevima. Iznenađujuće perspektiva izgleda kao isti tip: nizak rast, mjesec u obliku lica, nos nalik na ptičju kljunu, uske usta, oštro izbočena brada, gusta tijela i tanki suhi udovi, izolirani s brojnim pigmentnim mrljama. Bolest nejedno ometa u različitim organizmenim sustavima: poremećen je rad znoja i lojnih žlijezda, normalna aktivnost kardiovaskularnog sustava je iskrivljena, tijelo pati od kalcifikacije, osteoporoze i erozivnog osteoartritisa. Za razliku od malih pacijenata, kod odraslih, bolest negativno utječe na intelektualne sposobnosti.

Oko 10% bolesnika po četrdeset godina suočava se s takvim strašnim bolestima kao što su sarkom, rak mlijeka, Astrocitoma, melanom. Onkologija se razvija u pozadini dijabetesa i poremećenih funkcija parahitoidnih žlijezda. Neposredni uzrok smrti bolesnika s progutama u većini slučajeva je maligni tumori i kardiovaskularne patologije.

Dijagnoza bolesti

Vanjske simptomatske manifestacije patologije su tako svijetle i rječile da se bolest dijagnosticira, oslanjajući se na podatke kliničke slike.

Liječenje bolesti

Naša stranica je prisiljena priznati da panacea s invalidskih kolica, nažalost, ne postoji. Svi tretmani koji se danas koriste također nisu uvijek učinkoviti. Međutim, liječnici čine sve što ovisi o njima. Dakle, svi pacijenti su redovito medicinski nadzor, jer uz pomoć praćenja stanja kardiovaskularnog sustava, možete otkriti razvoj komplikacija jednog ili drugog «Srce» Bolesti.

Sve metode liječenja provode jedini, ali vitalni cilj - «zamrznuti» Bolest, ne dopuštaju joj da pogoršava i olakša pacijentovo stanje, koliko dopuštaju mogućnosti moderne medicine. Što može pomoći stručnjacima?

1. Primjena minimalnih doza Aspirin, što može zaštititi osobu iz mogućeg srčanog udara ili udarati.
2. Korištenje drugih lijekova koji su propisani pojedinačno, na temelju stanja svakog pojedinog pacijenta. Na primjer, lijekovi iz statinske skupine smanjuju povišenu razinu kolesterola u krvi, a takozvani antikoagulanti blokiraju stvaranje tromba. Često koriste hormon rasta, koji «Zgrada» visina i težina.
3. Korištenje fizioterapeutskih postupaka koji se razvijaju na tvrde zglobove, dopuštajući osobi da ne izgubi aktivnost. I što može biti važnije za male pacijente?
4. Uklanjanje mliječnih zuba. Specifičnosti bolesti doprinosi ranoj prodiranju trajnih zuba u djece, dok je mlijeko vrlo brzo razmaženo, pa ih treba pravovremeno izbrisati.

Prevencija bolesti u ovom trenutku još nije razvijena.