Ova se bolest dugo otvorila. Prvi formiranje kostiju opisali su znanstvenici Picolomini i Etienne. Predstavili su rezultate istraživanja u 16. stoljeću. Istina, prije opisa bolesti je još uvijek daleko. Sljedeći korak prema otkriću ove patologije učinio je krajem 17. stoljeća znanstvenik Brunetner, koji je pronašao u novorođenčeti s razdvajanjem u kralježnici nerazumljivih šupljina, koji se protezao gotovo duž cijele leđne moždine. Konačno je bilo moguće saznati samo u 19. stoljeću znanstvenik Olivier Angers, koji je bio u stanju dokazati da je proces obrazovanja u kralježnici moždina šupljina odvojena patologija koja je nazvana «Siriomijelija». Ovaj izraz je formiran iz dvije grčke riječi, kao što su: Syrinx - «praznina» i mijeelos - «leđna moždina».
Ovo je prilično rijetka bolest. Uostalom, sastaje se 10 na 100 tisuća ljudi. I na zapažanjima najčešće su bolesni od muškaraca u dobi od 30-35 godina. Žene su manje bolesne. U rijetkim slučajevima bolest se može razviti u starosti ili u djetinjstvu. Ovisnost bolesti iz rase ili mjesta prebivališta nije bila označena, ali u praksi bilo je slučajeva kada je bolest otkrivena od svih članova obitelji.
Bolest se razvija neprikladna, tako da osoba ne može ni pogoditi. Nažalost, ova patologija se smatra neizlječivom, ali ponekad i dalje može ići u fazu remisije. Moderna medicina u prisutnosti ove bolesti omogućuje vam da postignete duže punopravni život. U isto vrijeme, liječenje treba tretirati što je prije moguće.
Siringyéelia se obično odnosi samo na Odjel za kralježnice. U rijetkim slučajevima patologija pogodi duguljasto mozak. Razlog formiranja takvih šupljina je ekspanzija kralježnice kanala. U isto vrijeme, tekućina koja teče kroz nju naišla je na određene prepreke, što prisiljava te prepreke za daljnji protok. Kao rezultat toga, polja tih dijelova postupno se formiraju šupljine. U isto vrijeme, neke stanice počinju razvijati da ne sudjeluju u prijenosu živčanih impulsa. Ove sve promjene uzrokuju povredu punopravnog procesa prijenosa impulsa iz mozga do raznih organa i leđa.
Uzroci
Nažalost, ti razlozi zbog kojih se takva promjena događa u tijelu i dalje ostaju u pitanju. Sirenjeyseyli mogu biti kongenitalni ili stečeni. Kongenitalni tip bolesti obično se razvija zbog postojećih patologija u embriju, na primjer, kada je kičmena moždina nepravilno položena.
Razlog za izgled ove bolesti može biti i kongenitalna patologija određenih struktura mozga. Jedna od ovih patologija je sindrom Dandy Walker i Anomalija Arnolda Kiaari. S kongenitalnom tipu siringyéelia, šupljine se obično formiraju u gornjem dijelu odjela za prsima. Ponekad je formiranje šupljina promatrana u donjem dijelu vratne kralježnice. Što se tiče stečenog tipa bolesti, to je često rezultat ozljede leđne moždine ili prisutnosti tumora u njemu.
Simptomi
Najčešći znakovi siringysel su poremećaji osjetljivosti. Takve povrede dostupne su u svim bolesnicima. Ovi se simptomi manifestiraju u obliku simptoma iritacije iu obliku simptoma gubitka. Većina bolesnika također ima bol u gornjim udovima, u prsima iu cervicinom. Osjećaji boli obično se pojačavaju pod utjecajem fizičke vježbe i hipotermije i smanjenje u odmoru.
Otprilike polovica pacijenata označio je parestezije, koje se manifestiraju s osjećajem obamrlosti, prolazeći električnu struju, puzeći goosebumpe, kao i osjećaj hladne i goruće. Obično se pitaju pacijenti za pomoć kada se pojavljuju bol i parestezija. Prilikom provođenja ankete, pacijent se dijagnosticira kršenje boli i osjetljivosti temperature. U tom slučaju pacijent obično zadržava taktilnu duboku i kinestetičku osjetljivost. Umanjenje osjetljivosti ukazuje da su rezultirajuće ogrebotine, ogrebotine i uši ruku bolne. Poremećaji osjetljivosti mogu biti različitih stupnjeva ozbiljnosti i lokalizacije, ali se najčešće takve poremećaje slave na ruci i torzo u obliku tzv «Polukuta» i «Jakna». Jedan pacijent može biti dva ili tri žarišta osjetljivih poremećaja koji imaju različite stupnjeve dubine. Disocijalan tip poremećaja osjetljivosti obično je povezan s lezijom prednjih bijelih stanica za šiljke ili stražnjih rogova leđne moždine. Ako se šupljine pojave u gornjoj vratnoj kralježnici, tada postoji poremećaj osjetljivosti na licu u Zoni. Oštećena duboke osjetljivosti obično se javlja samo u bolesnika koje proces prouči dovoljno.
Osim osjetljivih poremećaja, u bolesnika često manifestira poremećaje motora. Važno je napomenuti da stupanj takvih povreda nije toliko značajan kao poremećaj osjetljivosti. Štoviše, ove povrede se obično pojavljuju samo u kasnijim fazama bolesti. Zbog činjenice da je mjesto formiranja patoloških procesa najčešće cervikalni odjel leđne moždine, gornji udovi obično pate mnogo češće nego donji. U isto vrijeme, pacijenti se žale da se mišićna snaga smanjila u rukama. Tijekom dijagnoze, pacijent detektira takve patologije kao mišićne hipotrofije, trom parezu, hipotenziju, gubitak i smanjenje tetivo visokih refleksa, kao i smanjenje pojedinih mišićnih vlakana. Uzrok trog rezova je stiskanje ili raspored prednjih rogova leđne moždine.
U kasnijim fazama bolesti, zbog utjecaja procesa oštećenja na neurone na piramidalne putove, vodljivi simptomi počinju se razvijati u bolesnika. Ovi se simptomi manifestiraju u smanjenju mišićne čvrstoće nogu, povećavajući ton mišića. Također je uspostavljen povećanje refleksa segmenta i patoloških znakova Oppenheima, Babinsky, Rossolimo i drugih. U nekim slučajevima, znakovi spastične i tromo posude mogu se pojaviti na jednom ud. U isto vrijeme, funkcije zdjelice obično ne pate.
Liječenje
Za dijagnozu i liječenje ove bolesti, potrebno je nekoliko stručnjaka u različitim područjima medicine. Konkretno, neurolozi trebaju neurolozi, neurokurgeni, radiolozi i ortopediji. Liječenje se obično provodi kirurškim putem, a njegov glavni fokus je da se obustavi napredak dosega leđne moždine, kao i očuvanje potrebnih funkcija. Operacija na leđnoj moždini se obično provodi pomoću kompresije. Osim toga, tijekom operacije se izvode manipulacije potrebne za podešavanje deformacije ili nametnuti potrebne šance. Implantati voćnih tkanina se provode kako bi se zatvorili cistične formacije.
Zahvaljujući kirurškom smetnji moguće je stabilizirati ili barem poboljšati simptome u bolesnika. Mnogi stručnjaci obično provode kirurško liječenje samo u slučajevima kada pacijent ima progresivne neurološke simptome. U isto vrijeme, odgađanje s operacijom tijekom progresije bolesti može dovesti do nepovratne štete na leđnoj moždini. Osim toga, može uzrokovati razvoj upornih neuroloških poremećaja.
Što se tiče liječenja lijekovima, često se propisuje smanjiti oticanje oko leđne moždine. Pacijentima kako bi se spriječilo povećanje tlaka na oštećenim odjelima, preporuča se izbjeći aktivnu tjelesnu aktivnost. Ako ne provedete liječenje progresivnim simptomima, pacijent može živjeti od šest mjeseci do godinu dana.
