Osnova restriktivne kardiomiopatije je značajno smanjenje ekstenzibiliteta miokarda i kao rezultat nedostatnosti protoka krvi srca s naknadnim razvojem kroničnog zatajenja srca.
Sadržaj
Restriktivna kardiomiopatija
Restriktivna kardiomiopatija (od latinske riječi restrictio «ograničenje») - bolest koju karakterizira izraženo smanjenje ekstenzibilnosti miokarda zbog raznih razloga, a popraćena nedovoljnom cirkulacijom krvi s naknadnim razvojem kroničnog zatajenja srca.
Uzroci razvoja bolesti
Jedini dokazani uzrok primarne restriktivne kardiomiopatije je takozvani hiperoezinofilni sindrom distribuiran u zemljama s tropskim klimatskim uvjetima. Eozinofili - krvne stanice uključene u razvoj upalnih reakcija, uglavnom alergijsku prirodu.
S hiperoesinofilnim sindromom (Lefball bolest) pojavljuje se upala endokarda - unutarnjeg omotača srca. Tijekom vremena, ova upala je dovršena značajnom zbijanjem endokarda i njezina gruba šaping s obližnjim miokarda, što dovodi do oštar smanjenje rastegljivosti srčanog mišića. U velikoj većini slučajeva, podrijetlo restriktivne kardiomiopatije je sekundarno, to jest, zbog drugih razloga. Amiloidoza - bolest koja se odnosi na metaboličke poremećaje u tijelu, posebno, metabolizam proteina. S amiloidozom, formira se i taloži u tkivima različitih organa u velikim količinama abnormalni protein (amiloid). S porazom srca, ovaj protein doslovno «Nepravilan» Miokardij, uzrokujući značajno smanjenje njezine kontraktilnosti i proširivost. Hemokromatoza - rijetka bolest u kojoj je poremećena izmjena željeza u tijelu. Sadržaj željeza u krvi s hemokromatozom se povećava, njegov višak je odgođen u mnogim organima i tkivima, uključujući u miokardiju, uzrokujući smanjenje njegovog proširivosti. Sarkoidoza je bolest nepoznate prirode, naznačena time, da se formira posebne stanične nakupine u organima i tkivima (granulom). Najčešće se javlja sarkoidoza pluća, jetre, limfnih čvorova i slezena.
Restriktivni mehanizam razvoja kardiomiopatije
Ograničenje izdisaja miokarda dovodi do smanjenja punjenja ventrikula s krvlju i značajnim povećanjem intraventrikularnog tlaka. Kada je smanjena restriktivna kardiomiopatija, organizam kompenzacijskih sposobnosti. Prema tome, nakon nekog vremena stagnira u malom (plućnom) krugu cirkulacije krvi i smanjenje crpne funkcije srca. Postupno se razvijaju otporni edem nogu, hepatomegalija (povećanje jetre) i zijevanje trbuha (ascites) zbog kašnjenja tekućine u tijelu zbog smanjenja funkcije crpke.
Ako se endokardium pečat odnosi na ventile (mitral i tricuspid), stanje se pogoršava razvojem njihove insuficijencije. U šupljinama srca zbog njihove smanjene kontraktilnosti i proširivosti mogu se formirati klome. Širenje fragmenata ovih tromba protoka krvi (tromboembolizma) može uzrokovati infarkt unutarnjih organa i blokiranje velikih posuda. Tijekom restriktivne kardiomiopatije također se često primjećuju različite vrste aritmija.
Glavne manifestacije bolesti
Restriktivne kardiomiopatije pacijenti se obično žale na kratkoću daha, prvo pri izvođenju fizičkog napora (trčanje, brzo hodanje i t.D.), i kako se bolest napreduje i sama. Zbog smanjenja funkcije crpljenja srca, tipična pritužba je brz umor i loša podnošljivost bilo kojeg fizičkog napora. Zatim se pridružite edemu nogu, povećanje jetre i vode u želucu. Povremeno se pacijenti žale na neurotično otkucaja srca. Kada se razvijaju uporne blokade, može doći do podreznog stanja.
Restriktivne dijagnostičke metode kardiomiopatije
Ehokardiografska studija jedna je od najformativije metode dijagnosticiranja bolesti. Omogućuje vam da identificirate zadebljanje endokarda, mijenjajući prirodu punjenja marikula srca, smanjujući funkciju pumpe srca i prisutnost nedostatka ventila. Magnetska rezonantna tomografija - metoda koja vam omogućuje da dobijete informacije o anatomiji srca pomoću posebne obrade računala, identificirati patološke inkluzije u miokardiju i mjeriti debljinu endokarda. Srce sondi se obično izvodi za mjerenje tlaka u šupljinama srca i karakteristike za otkrivanje ove bolesti. Provođenje ovog istraživanja potrebna je u kontroverznim slučajevima, posebno, kako bi se uklonila bolest vanjske ljuske srca (perikard) - konstriktivni perikarditis.
Životnoj biopsiji miokarda i endokarda obično se izvode istodobno s uvjetom srca. Ova metoda ima najveću informativnost razjasniti prirodu bolesti i daljnje liječenje. Budući da je oštećenje miokarda u nekim ostvarenjima restriktivne kardiomiopatije, na primjer, tijekom sarkoidoze, ne odnosi na sve miokarda, biopsija ne može donijeti željeni uspjeh. To se objašnjava činjenicom da prilikom uzimanja biopsije, liječnik tehnički ne može vidjeti izravno miokard. Stoga modificirani dio miokarda ne smije spadati u broj uzoraka srčanog tkiva, odabran za daljnji mikroskopski pregled. U iznimno rijetkim slučajevima, kada gore navedene dijagnostičke metode ne dopuštaju točno dijagnosticiranje, izvršava se izravna revizija perikardija na operativnom stolu. Svi bolesnici s restriktivnom kardiomiopatijom zahtijevali su sveobuhvatan klinički i biokemijski i dodatni pregled za identifikaciju ekstraidičnih uzroka bolesti, posebno amiloidoza i hemokromatoze.
Načela liječenja restriktivne kardiomiopatije
Liječenje bolesti je prilično teško. U nekim slučajevima, diuretik droge (ALDAKTON, posebno) mogu se koristiti za uklanjanje viška tekućine u tijelu. Većina lijekova koji se obično koriste za liječenje zatajenja srca, su malo učinkoviti. To je zbog činjenice da zbog karakteristika bolesti nemoguće je postići značajno poboljšanje u proširivosti miokarda (ponekad se kalcijev ionski antagonisti propisuju u te svrhe). Da bi se uklonili uporni poremećaji vodljivosti, možda je potrebno formulirati (implantaciju) stalnog elektrokardiotimulatora. Bolesti kao što je sarkoidoza i hemokromatoza podliježu neovisnom liječenju. Sarkoidoza se tretira hormonskim pripravcima (prednizolon i drugi.) i hemokromatoza - redovno krvarenje (za smanjenje sadržaja željeza u tijelu). Liječenje miokarda amiloidoze uvelike ovisi o uzrocima samo amiloidnosti. Kada se formiranje tromboa u srcu komora, potrebno je imenovati antikoagulantne lijekove.Kirurško liječenje je učinkovito u slučajevima restriktivne kardiomiopatije uzrokovane poraz endokarda. Sve modificirane endokardije. U nekim slučajevima, kada postoji nedostatak areservantnih ventila, provedene su njihove protetike. Odvojeni oblici amiloidnih lezija miokarda tretiraju se s transplantacijom srca.
Preventivne mjere u okviru ove bolesti su ograničene. Rano otkrivanje potencijalno raspoloživih razloga za restriktivnu kardiomiopatiju (amiloidoza, sarkoidoza, hemokromatoza itd.). Da bi se postigli te ciljeve, može biti korisno provesti godišnji ispit stanovništva.
