Neurofibromatosis: njegov oblik i simptomi

sadržaj

  • Neurofibromatosis i njegovi oblici
  • Simptomi neurofibromatosis
  • Istraživanje provedeno u bolesnika s neurofibromatosis



  • Neurofibromatosis i njegovi oblici

    Neurofibromatosis - bolest tumorviše neurofibromi i staračke pjege, uglavnom na kožu i sluznicu. U neurofibromatosis može utjecati na sve tkiva i organa, ali češće kože, potkožnog tkiva, živaca pleksus, nervni debla i korijena. Obično NEUROFIBROMATOZOM čvorovi se nalaze na trupu, vratu i ekstremitetima.

    Muškarci pate od NEUROFIBROMATOZOM 2 puta češće nego žene. Često u neurofibromatosis pokazuju različite urođene mane, demencija, acromegaly.

    Koja su dva najčešća oblikaneurofibromatosis? - To NEUROFIBROMATOZOM tipa 1 (tzv Recklinghausen bolest), i tip neurofibromatosis 2 (središnja neurofibromatosis). Neurofibromatosis tipa 1 se nalazi u 85-90% svih slučajeva neurofibromatosis (oko jedan u 3000 ljudi). Neurofibromatosis drugi tip je genetski razlikuje od neurofibromatozi tipa 1, a s frekvencijom od 1:50 000 dijagnozom.



    Simptomi neurofibromatosis

    Neurofibromatosis: njegov oblik i simptomi Prvi simptomi bolesti se odmah detektiranakon rođenja ili u djetinjstvu, ali se može pojaviti u odraslih i po prvi put. Oni su uglavnom povezane s pojavom kože, potkožnog tkiva, te u tijeku živčanih gaće tumorskih čvorića.

    U nekim slučajevima, utjecati na području može doći do anestezije zona.

    Koji su rani znakovi oštećenja kožeu neurofibromatozi tipa 1? Prvo, tzv kava mrlje. Oni su jasno definirani, svijetlo smeđa, može se pojaviti kod rođenja, ali većina se javljaju u 1. godini života (82%). Za 4. godine života (ili prije) su registrirana u sve djece s neurofibromatozi tipa 1.

    Periferni neurofibromas razvoj u adolescenciji, ali povećanje volumena i broja u ranoj odrasloj dobi.

    Predstavljene su meke ružičaste boje iliNormalna koža papule ili čvora, zajednički na trupu i ekstremitetima. Tijekom trudnoće, broj neurofibromi i njihova veličina povećava. Ta važna činjenica treba uzeti u obzir genetičkog savjetovanja.



    Istraživanje provedeno u bolesnika s neurofibromatosis

    Koliko često i što inspekcija trebala bi se odvijati pacijenti NEUROFIBROMATOZOM tipa 1? Što to uključuje?

    Djeca trebaju biti ispitano svakih 6 mjeseci, odrasle - godišnje. To uključuje punu neurološki pregled i mjerenje krvnog tlaka (razvoj sekundarne hipertenzije).

    Djecu treba nadgledati stalno zbog opasnosti od nastajanja kyphoscoliosis, preranog sazrijevanja ili hipogonadizam.

    Potreba za laboratorijuIstraživanje ovisi o kliničkim znakovima. Takve bolesti kao akromegalije, Addisonova bolest, ginekomastija i hiperparatiroidizma se također može vidjeti u neurofibromatoze tip 1.

    Ostavite odgovor