Što je cistinurija? Kao što se manifestira i kako se to stanje tretira? Koju vrstu iscjeljivanja treba primijeniti? Čitati u ovom članku.
Sadržaj
Cistin je produkt izmjene metionin aminokiselina. Dva glavna uzroka povećanja cistinske koncentracije u urinu mogu se razlikovati: prekomjerna akumulacija cistina u stanicama bubrega i cistinskim usisnim poremećajima u bubrežnim tubulama. Cistin akumulacija u stanicama pojavljuje se kao rezultat genetskog defekta. Ova se povreda razmjene naziva cistinoza. Intracelularna i izvanstanična akumulacija cistinskih kristala otkrivena je ne samo u tubulama i interstici bubrega, već iu jetri, slezenom, limfnim čvorovima, koštanoj srži, stanicama periferne krvi, nervozno i mišićno tkivo, drugi organi.
Manifestacije cistinurije
Bolest se manifestira kao upala u različitim organima zbog iritacije njihovih proizvoda cistinske izmjene (posebno, kao gastritis, upalu duodenuma, ulcerativne bolesti, pilonefritisa, upale mjehura, žučnog trakta).
Liječenje cistinoze
Ako se sumnja da se dijete za cistinuriju (u urinu povećalo je povećani sadržaj cistina), au svojoj obitelji postoje slučajevi urina i žučnih bolesti - potrebno je diathariju.
Liječenje cistinoze i cistinurije uključuje prehranu, visokokvalitetnu režimu i terapiju lijekovima, s ciljem postavljanja urina i poboljšanje topljivosti cistina.
Dijeta se temelji na ograničenju uvođenja s prehrambenim proizvodima aminokiseline metionina, što je prethodnik cistina. Za to, vikend sir, riba, sir, gljive, bjelance su potpuno isključene. Svi ostali životinjski proteini mogu jesti samo u jutarnjim satima, preporučuje se vegetarijanski stol za ručak i navečer. To je zbog činjenice da se cistin nakuplja u tijelu u večernjim satima i noćnim satima. Budući da je metionin potreban da raste djetetovo rastuće tijelo za rast, dugotrajno korištenje stroge prehrane je nemoguće, tako da nakon 4 tjedna od početka prehrane terapije, dijete dijete se širi i približava uobičajenom, ali karakterizira strogi Iznimka ribe, kućica i jaja. Količina tekućine treba biti najmanje 2 l / dan, posebno je važno uzeti tekućinu prije spavanja. Za patnju urina, koristi se citratna smjesa, otopine natrijevog bikarbonata, stanica, alkalna mineralna voda.
Osim prehrane hrane, koriste se farmakološki pripravci — Vitamini (piridoksin, askorbinska kiselina), kao i natrijeve soli. U razdoblju pogoršanja bolesti, prehrana vegetarijanskog (krumpira-povrća) s potpunom iznimkom životinjskih proteina primjenjuje se na 2—3 tjedna.
Primjer izbornik za pogoršanje
Prvi doručak: krumpir pire krumpir sa salatom jabuka, mrkva, kupus, kiselo vrhnje; kava.
Drugi doručak: kuhani krumpir s lukom, pričvršćenim biljnim uljem; Infuzija brodovnike.
Ručak: juha od povrća, gulašnjak, colpot.
Ludo: jabuke, marshmallow.
Večera: vinaigrette, pita s džemom, voćnim sokom.
Dnevno — Bijeli kruh, maslac.
Prikazuju se voćni sokovi, mineralne vode («Smirnovskaya», «Slavacyanovskaya», «Borjomi», «Naftuya») u popodnevnim satima i noću za patnju urina, što sprječava gubitak cistina u obliku soli.
Kako bi se povećala topljivost cistina i prevenciju kristalizacije, propisan je penicilamin. Budući da je penicilamin inaktivirajući piridoksin, propisan je vitamin B6 (piridoksin), vitamin A i vitamin E. Antibakterijska terapija je potrebna kada infekcija. Tijekom cistinoze uspješno se koristi transplantacija bubrega, koja se provodi do razvoja posljednje faze kroničnog zatajenja bubrega. Transplantacija bubrega omogućuje vam da značajno povećate život pacijenata — do 15–19 godina, međutim, taloženje cistinskih kristala također se uočava u graft, što na kraju dovodi do poraza i transplantiranih bubrega.
U većini slučajeva, s odgovarajućim modom, prehranom i terapijom lijekovima, moguće je postići normalizaciju regala odgovarajućih pokazatelja u urinu. U nedostatku liječenja ili u njegovoj neučinkovitosti, najprirodniji ishodi dissometaboličke nefropatije su urolitijaza i upala bubrega. Najčešći komplikacija dissometaboličke nefropatije je razvoj infekcije urinarnog sustava, prvenstveno pilonefritis.
