Koji je opasna lateralna amijotrofična skleroza? Kako se ta bolest teče? Autor ovog članka zna odgovore na ova pitanja.
Sadržaj
Lateralna amiotrofična skleroza: prevladavanje i čimbenici rizika
Lateralna amiotrofična skleroza (također poznata kao motorna neuronska bolest, Charcotova bolest, u zemljama engleskog govornog područja - LU GERIGI bolesti) - Polako progresivna, neizlječiva degenerativna bolest živčanog sustava od strane nepoznate do sada Etiologija.
Bolest je karakterizirana progresivnom lezijom motornih neurona, popraćenih paralizom (parizurskim) udovima i atrofijom mišića. Na kraju puta, pacijenti umiru od odbijanja respiratornih mišića. Bočna amiotrofična skleroza treba se razlikovati od tzv. BASS sindrom, koji može pratiti takve bolesti kao što je kofefalitis koji se prenosi krpicom.
Lateralna amyotrofična skleroza prvi je opisana 1869. Jean-Martin Charcot.
Uzroci razvoja lateralne amiotrofske skleroze danas nisu definirani.
Apsolutna većina slučajeva ne odnosi se na nasljedstvo i ne može se pozitivno objasniti bilo kojim vanjskim čimbenicima (prenesene bolesti, ozljede, ekologiju itd. Ns.).
Svake godine, 1-2 osobe od 100.000 su krhke lateralne amiotrofične skleroze. U pravilu, bolest zadivljuje ljude u dobi od 40 do 60 godina. Od 5 do 10% bolesti - nosača nasljednog oblika bočne amiotrofične skleroze; Na pacifičkom otoku Guam je otkrio poseban, endemski oblik bolesti.
Kako dolazi do lateralne amiotrofične skleroze
Rani simptomi bolesti: obrezivanje, korpus, brojevi mišića, slabost u udovima, poteškoće s govorom - također svojstveno mnogim uobičajenim bolestima, tako da je dijagnoza lateralne amiotrofične skleroze teško - sve dok se bolest ne razvija na fazu mišićne atrofije.
Ovisno o tome koji su dijelovi tijela prvenstveno zadivljeni, razlikovati:
-
Lateralna amiotrofična skleroza udova (do tri četvrtine pacijenata) počinje, u pravilu, s porazom jedne ili obje noge. Pacijenti se osjećaju neugodno kada hodaju, nefleksibilnost u gležnju, spotakne. Manje je najvjerojatnije, dok je teško provesti uobičajene aktivnosti koje zahtijevaju fleksibilnost prstiju ili injekcije četke.
-
Bulbarium lateralna amyotrofična skleroza manifestira se s težinskim govorom (kaže pacijent «u nos», Gnusup, slabo kontrolira volumen govora, u budućnosti je teško gutati).
U svim slučajevima, slabost mišića postupno pokriva sve više dijelova tijela (pacijenti s bulbar oblika lateralne amiotrofične skleroze možda neće živjeti do potpunog pare udova).
Simptomi lateralne amiotrofske skleroze uključuju znakove lezija i donjih i gornjih motornih živaca:
- Poraz gornjih motornih živaca: mišićni hipertonus, hiperrefleksija, takozvani abnormalni refleksni Babinsky;
- Poraz nižih motornih živaca: slabost i atrofije mišića, konvulzije, nevoljne fascikulacije (trzanja) mišiće.
Prije ili kasnije, pacijent gubi sposobnost kretanja neovisno. Bolest ne utječe na mentalne sposobnosti, ali dovodi do teške depresije u očekivanju spore smrti. U kasnijim fazama bolesti su pogođeni respiratornim mišićima, pacijenti doživljavaju prekide disanja, prije ili kasnije njihov život može biti podržan samo umjetnom ventilacijom svjetla i umjetne prehrane. Obično, od identificiranja prvih znakova lateralne amyotrofske skleroze do smrti, potrebno je od šest mjeseci do nekoliko godina. Međutim, poznati astrofizistički Stephen Hawking (rođen 1942.) je jedini poznati pacijent, s jedinstvenom dijagnozom lateralne amiotrofične skleroze (šezdesetih godina), koji je stabilizirao stanje tijekom vremena.
