Primarna imunodeficijacija je kongenitalna povreda imunološkog sustava koji se razvijaju zbog genetskih poremećaja. Oblici primarne imunodeficijencije su nedostatak sustava komplementa, fagocitoze, kao i humoralnog i staničnog imuniteta.
Sadržaj
Koncept primarne imunodeficijencije
Primarna imunodeficijencija je kongenitalno oštećenje imunološkog sustava povezanog s genetskim defektima jedne ili više komponenti imunološkog sustava, naime, komplementa, fagocitoza, humoralnog i staničnog imuniteta. Zajednička značajka svih vrsta primarne imunodeficijencije prisutnost kroničnih infekcija koje utječu na različite organe i tkiva i, u pravilu, uzrokovane oportunističkom mikroflorom. Oportunističke infekcije su velika skupina raznih zaraznih bolesti. Kombinira ih da se javljaju samo s izraženim smanjenjem imuniteta. U zdravoj osobi ili osobi s dobrim stanjem imuniteta, ove bolesti, u pravilu, ne pojavljuju se ili nastavljaju lagano.
Prema ovoj klasifikaciji, primarne imunodeficije su podijeljene u 5 skupina:
- Nedostatak humoralnog imuniteta
- Insuficijencija staničnog imuniteta
- Kombinirana nedostatak humoralnih i stanica imuniteta
- Nedostatak foocita
- Neuspjeh da se nadopunjuje
Osnova moderne klasifikacije primarne imunodeficijencije je preferencijalni poraz jedne ili druge razine imuniteta.
Nedostatak fogocitoze
Deficit fagocita je 10-15% od primarne imunodeficijencije. Nedostatak fagocita je zbog oštećenog proliferacije (rasta), diferencijacije, kemotaksije (reakcija stanica u odgovoru na učinak kemikalija) neutrofila i makrofaga - stanica aktivnog uključivanja u fagocitozu i zapravo kršeći postupak fagocitoze.
Fagocitičke stanice (stanice koje sudjeluju u fagocitozi) prikazane su leukocitima i stanicama makrofaga važnom ulogom u zaštiti tijela od glotrijskih bakterija i drugih intracelularnih mikroorganizama. Izrečena nedostatak polimorfnih leukocita (neutropenija - smanjenje broja neutrofila u općoj krvi) može dovesti do razvoja masivne bakterijske infekcije.
Od posebne važnosti su dva genetska defekta koja ometaju funkciju fagocita, s kojom je pojava teških bolesti povezana, često s smrću - kroničnom granulomatozom (čiji uzrok se sastoji od kršenja mehanizma za smanjenje kisika) i nedostatka adhezije ( adhezija) leukocita (zbog defekata gena).
Nedostatak sustava komplementa
Neuspjeh sustava komplementa nije više od 2% sve primarne imunodeficijencije, manifestira se poremećajem opsonizacije (proces interakcije s bakterijama), fagocitozom (proces hvatanja i probavljanja mikroorganizama) i uništenja mikroorganizama i jest popraćene teškim infekcijama, do razvoja sepse. Nedostatak nadopuna često se uočava u autoimunim bolestima, na primjer, s sistemskim crvenim oblogom.
Nedostatak komponenti klasičnog puta aktivacije komplementa uzrokuje predispoziciju bolesti zbog poremećaja u formiranju imunoloških kompleksa, na primjer, do pojave sistemskog crvenog lupusa. Deficit nadopuna dovodi do povećanja osjetljivosti tijela na gnojne infekcije. Insuficijencija terminalnih komponenti sustava komplementa, kao i komponente alternativnog puta, stvara posebnu predispoziciju za infekcije - gonoreje i meningitisa. To jasno ukazuje na važnu ulogu alternativnog načina za aktiviranje komplementa i uništavanja membrane kompleksa u procesu uklanjanja bakterija određenih vrsta.
Najteži poremećaji funkcija komplementa povezane s nedostatkom komponenti komplementalnog sustava, što dovodi do nasljednog edema angioity (alergijsku reakciju, popraćenu edemom sluznice matične membrane usne šupljine i gornjeg dišnog sustava); Bolest se prenosi kao autosomno dominantni znak. Inhibitor sustava komplementa blokira ne samo klasični put integracije komplementa, već također potiskuje aktivnost elemenata sustava koagulacije krvi. U osnovi, oblik insuficijencije komponenti komplementa je naslijeđen kao autosomno-recesivni znakovi.
