Liječnici primijetite da je fibrosografija jedna od najčešće naiđenih nasljednih patologija, jer brojke statistike pokazuju da je jedna beba od dvije tisuće rođenih naknadno identificira vlaknasto. Bijela djeca su osjetljivija na smrt.
Postoji bolest i drugo ime - cistična fibroza. Ako je ukratko, s bolešću, bolest se javljaju glupi koje izlaze iz svoje tajne vanjskom okruženju (znoj, slinovnice, gušterača), to jest, tijelo će proizvesti viskoznu i gustu sluzu. Nasljeđivanje se događa u autosomno-recesivnom tipu, tj. Koje bolesti vodi u budućoj fibrozi, čitatelji će kasnije učiti.
Malo povijesti
Bolest je prvi put opisao Dorothy Andersonov patolog 1938. godine. Ali čak i ranije, bilo je užasno uvjerenje u njemačke legende: ako majka osjeća vrlo slani okus znoja pražnjenja poljubac njegovog djeteta, onda će izgubiti dijete u ranoj dobi. Koncept sam «Mukobovysidoza» uveden je 1946.
Mnogo kasnije, 1989. godine, znanstvenici su identificirali gen i vrstu njegove nedostatke, krivi za bolest. Možemo reći da je proboj u proučavanju bolesti dogodio 1990. godine. Mogli su istražiti oko 1200 nedostataka i «slom», što dovodi do pojave bolesti. Rad se nastavlja do danas. Zahvaljujući dugom i mukotrpnu studiju, bilo je moguće odrediti stupanj utjecaja mutacije, upravo od njih, kao u budućnosti će se dogoditi.
Zašto se javlja fibroza?
Glavni simptom fibroze - neprestano muči pacijenta kašalj, Nastaju zbog kršenja ventilacije i dovoda krvi u pluća. U plućima, šištanje. Srce pati i kardiolozi se nazivaju tako srce «Svjetlo». Sluznice su vrlo često zaražene pseudomonas, stafilokoknim, plavim štapom i drugim mikroorganizmima, što dovodi do pneumonija, bronhitisa. Infekcija se još više zgušnjava sputums, značajno pogoršava stanje oboljelog djeteta. Druge manifestacije bolesti su raznolike, ovise o dobi, trajanje bolesti, ozbiljnosti oštećenja organa i njihovih sustava, prisutnost određenih komplikacija. Događa se da neko vrijeme fibroza uopće teče bez simptoma. Ali najčešće daje znaju o sebi još u djetinjstvu. Ako je oblik skriven ili atipičan, tada su bili slučajevi da je dijagnoza «Mukobovysidoza» stavite dijete koje stalno bolno sinusitis adenoidni rast, polipi u nosu ili muškarcima u zrelijim godinama kada se ispostavilo da su imali neplodnost.
S svjetlosnim oblikom bolesti, bebe blijedi, trom, imaju napade gušenja, kašlja, povraćanja. Posebno mučiti Kazel Kid noću, postoji svibanj biti životni stil lica zbog nedostatka zraka. Kasnije se može pridružiti Upala sinusa (upala nepotpunih sinusa).
Komplikacije koje se mogu pridružiti odraslima: Hemopplary, pneumotorakx, lagano i zatajenje srca.
U crijevnim oblicima, označena je novorođena izmet, zatezanje žutice, povećanje veličina slezene ili jetre. Štoviše, svjetliji simptomi pojavljuju se kada ga majka bebe prevodi na umjetno hranjenje ili uvodi novu. Ako je pogođena pankreasna bolest, to se manifestira redundantnim Formiranje plina, Stolica postaje obilna, česta, njezin broj prelazi normu oko dva ili čak šest puta. Po stolici dosljednosti «masna».
Starija djeca žale se na suhoću u usnoj šupljini, nastaje zbog viskozne sline. Imaju loš apetit, normalnu apsorpciju vitamina A, D, do. Djeca vrlo loše dobivaju na težini, zaostaju za vršnjacima u fizičkom razvoju. Čak i ako dijete dobro jede, blijedi, nizak, vitak. Falanga prstiju takvih dječjih liječnika usporedite s bubnjanim štapićima.
Razvija se 2-8% djece dijabetes. 3% bolesnika podliježe cirozi jetre ili žučne bolesti.
Najkovjeto razmotriti mješoviti oblik na kojem je u prvim danima života u novorođenčetom stojećem kašlju, s vrlo debelim mokro, dovodeći povraćanje. Jednostavna infekcija se odmah pridruži. Ako se carte mase ne pomaknu dugo, to jest, rizik peritonitisa. Prilikom prijenosa djeteta na drugu prehranu, edem je moguć.
Dječaci često s fibrozom utječu testise, dođe do smanjenja, pečat se događa, postoje slučajevi odsutnosti kanala zasijavanja, koji dovodi do neplodnosti. Žene također mogu otkriti probleme s porodom.
U onima koji pate od fibroze, znojenje se povećava, posebno u vrućem vremenu, što dovodi do nedostatka vode u tijelu, cirkulacijskim poremećajima, pa čak i nesvjestim. Kao kloridi u znoju puno, koža u bolesnika je vrlo slana.
Dijagnostika
- U sumnjivoj fibrozi, novorođenče se može održati test znoj. To je izvedivo, zahvaljujući modernom prijenovnom analizatoru znoja, rezultat će biti poznat nakon 10 minuta.
- DNA analiza na fibrozi.
- Kala analiza, razmatranje karakteristika - povećati održavanje neutralnih masnoća, vlakna mišića, vlakna, zelena škroba. Ovi pokazatelji govore o kršenju aktivnosti gušterače.
- Rendgenski pregled koji prikazuje stanje pluća.
- Studija istraživanja ako je infekcija pridružena.
Što je bolest otkrivena, brže će početi terapija. Da, i roditelji, shvaćajući da će mu s djetetom pomoći prilagoditi se smrti, spriječiti komplikacije.
Ako netko pati od fibroze u obitelji, onda trudna žena u razdoblju od 18-20 tjedana može odrediti studiju iz akumulirajućih voda određenih enzima.
Preporuke za liječenje
Do danas se bolest ne može u potpunosti zadržati. To je zbog činjenice da medicina ne može biti dovoljno vježbanja «Geroterapija», koji predstavljaju isporuku «kopija» Zdravi geni u zamjenu «Neispravan» Na željene stanice. Dok se ne stvori lijek, ali istraživači i dalje rade i vjeruju da mogu spasiti ljude od ove bolesti.
Sada se provodi samo simptomatska terapija, ovdje su njegovi glavni smjerovi:
- Pripravci i metode čišćenja svjetla, Bronchi iz otajstva sputuma, njezine preliminarne invaliditete uz pomoć musolitika i sredstava za iskašljavanje.
- Borba protiv infekcije ako se pridružuje, provodi se uz pomoć odabranog Antibiotici.
- Nadoknada nedostatka vitamina topivih masti.
- Mjerni enzimi (mezim, CREON, PANZINORM).
- Ako se jetra poveća, njegov rad se pogoršava, a zatim heptral, esssential.
- Pravilna prehrana, prehrana. Pacijenti moraju pripremiti lako tužna jela koja ne sadrže grube vlakna. Pacijentima treba dodatno upis u tijelo soli, proteina u obliku ribe, jaja, mesa. Kao znanstvenici sa Sveučilišta u Torontu, Kurkumin može značajno poboljšati zdravlje pacijenata s cističnom cicidozom. I sadrži u začinima kurkuma, to je spomenuto naša stranica u članku «Korisna svojstva kurkume».
- Prilikom prepoznavanja nedostatka laktaze, doda se laktazar ili isključi mlijeko iz prehrane.
- Ako se dijabetes pridruži, odabrane su doze inzulina ili tableta za smanjenje šećera u krvi.
Tinejdžeri i odrasli mogu obavljati posebne vježbe ili dišne gimnastike, promičući prskanje iz respiratornog trakta. Ako je potrebno, kisik terapija, terapijska bronhoskopija u bolnici, vibracijska masaža, posturalna odvodnja.
I još nekoliko savjeta i preporuka za roditelje:
- Pravovremeno stvaranje cijepljenja za djecu.
- Uklonite kontakt djeteta s alergenima - perja, životinjska vuna.
- Pacijent ne može biti u zatvorenom prostoru u kojem puše.
- Novorođenčadski pedijatar mora napisati posebne dječje mješavine.
Ako se dogodi da se obitelj pojavljuje u obitelji «poseban» dijete, onda odrasli oko njega postaju jači, ljubazniji, vjeruju da će izlaz iz situacije definitivno pronaći. Ljubav, milovanje, briga i strpljenje mogu raditi čuda. Čak i ako je područje lezije opsežno, djeca pate od fibroze, u intelektualnim uvjetima su puni. Još više: Među takvom djecom postoje mnoge darovite osobnosti. Poznati, svijetli primjer - Chopin. Da, takva se djeca ne mogu razlikovati silom i sprečjom. Ali umjesto toga, oni im se daju, koncentracije koje im omogućuju da čitaju, crtaju, rješavaju složene zadatke, jezike studije. Statistički podaci pokazuju da među bolesnika s cističnom fibrozom ima mnogo talentiranih umjetnika, fotografa, programera. Da bi se sposobnosti ostvarile, morate se uključiti u takvu djecu, identificirati bolest na vrijeme, za obavljanje podrške terapije. Takvi ljudi mogu imati punopravne obitelji, jer ako drugi supružnik ne otkrije nedostatke i kvarove gena, tada rođena djeca ne nasljeđuju ovu bolest.
