Hipertrofična kardiomiopatija je neovisno zadebljanje zidova ventrikula, što je popraćeno smanjenjem volumena šupljina srca. Kao rezultat bolesti, zidovi ventrikula postaju ozbiljne i guste, ne mogu se puniti puna relaksacija.
Sadržaj
Koncept hipertrofične kardiomiopatije
Hipertrofična kardiomiopatija - bolest koju karakterizira neovisni, a ne ovisni kardiovaskularni sustav sa značajnim zadebljanjem (hipertrofija) ventrikularnih zidova s istovremenim smanjenjem njihovog unutarnjeg volumena. U slučaju da hipertrofija miokarda sprječava normalnu odljev krvi od kočnica srca, to je opstruktivni oblik hipertrofične kardiomiopatije. U svim drugim slučajevima, hipertrofična kardiomiopatija smatra se nestruktivnim. U velikoj većini slučajeva postoji lezija lijeve klijetke srca.
Uzroci razvoja bolesti
Bolest može biti kongenitalna i stečena. Kongenitalna hipertrofična kardiomiopatija nasljeđuje se i često nosi obiteljski karakter. Razlozi za razvoj dobivene hipertrofične kardiomiopatije nisu potpuno jasni. Prema jednoj od hipoteza, kod osoba s dobivanjem hipertrofične kardiomiopatije u intrauterinom razdoblju svog života, formiran je defekt tzv adrenergičkih receptora srčanih receptora, koji je proveo regulaciju srčane aktivnosti, osobito, učestalost srca kratice. U krvi bilo koje osobe stalno cirkuliraju norepinefrin i druge učeničke srčane ritme prirodne kemikalije (hormoni). U osobama s neispravnim receptorima, osjetljivost na noraderennilin značajno se povećava i hormoni slične njemu, što doprinosi razvoju hipertrofije miokarda, te s vremenom hipertrofične kardiomiopatije.
Glavni mehanizmi za razvoj hipertrofične kardiomiopatije
Zbog izražene hipertrofije miokarda zidova ventrikula, normalno punjenje ventrikula je slomljeno. Kao rezultat toga, manje nego kod zdravih ljudi, količina krvi dolazi u ventrikulu. U isto vrijeme, izražena krutost miokarda uzrokuje uporno povećanje intraventrikularnog tlaka. I izrazio rigidnost miokarda, a povećani intraventrikularni tlak dovodi do činjenice da je manja količina krvi izbačena iz ventrikula u trenutku srčanog kratica. Na početku bolesti, te se promjene ne pokazuju. Postupno, u početku, sa značajnim, a zatim s manjim fizičkim naporom, bolest se izjašnjava.
Normalno, za provedbu bilo kojeg opterećenja, treba povećati krvi iz srca, što je potrebno za odgovarajuću isporuku kisika od organa i tkiva tijela. Za to, pod opterećenjem, broj otkucaja srca povećava frekvenciju. S hipertrofičnom kardiomiopatijom, punjenje krvi srca pati i sama, i za vrijeme opterećenja, to se još više pogoršava zbog povećanja frekvencije otkucaja srca. Dakle, adekvatno povećanje funkcije crpke srca tijekom izvršavanja opterećenja ne pojavljuje. Fizički napor u hipertrofičnoj kardiomiopatiji dovodi do značajnog povećanja intraventrikularnog tlaka, što zauzvrat uzrokuje povećanje tlaka u nadziranom lijevom atriju i posude malog (plućnog) kruga cirkulacije krvi. Kao rezultat svih tih promjena, dolazi do kratkog daha, povećavajući se udio s stupnjem opterećenja. Budući da tijekom fizičkog napora, oslobađanje krvi iz lijeve klijetke nije prikladno za dobivanje tereta, jedan od prvih počinje pretrpjeti krvotok u koronarnim arterijama, dovodu krvi u samog srčanog mišića.
Osim toga, s hipertrofičnom kardiomiopatijom, uvijek postoji razlika između sposobnosti koronarne opskrbe krvlju, ostajući isto kao i kod zdravih ljudi i značajnu masu miokarda. Smanjenje protoka krvi kroz koronarne arterije manifestira se anginom - karakterističnom boli u sredini i na lijevoj polovici prsa. Poput kratkog daha, angina je izazvana na terenu i prolazi sami. U nekim slučajevima, pod opterećenjem, dovod krvi u mozgu također je lošije, što se manifestira osvježavajućim. Treba napomenuti da neko vrijeme prevlada rast intraventrikularnog tlaka tijekom opterećenja, «Spojiti» Sljedeći kompenzacijski mehanizam: distrika se lijeva atrij šupljina, a debljina zida se povećava. Takve promjene doprinose dodatnom punjenju lijeve klijetke krvlju pod opterećenjem. Ali zbog činjenice da je rezerva lijevog atrij kao «Pumpa» Manji, uskoro odbija ovaj dodatni mehanizam. Značajna ekspanzija lijeve atrij šupljine predisponira razvoju treperenja aritmije. Osim treperenja aritmija za većinu slučajeva hipertrofične kardiomiopatije, karakteriziraju se i druge razne povrede srčanog ritma (aritmije), što često nose život poput života. Aritmija se najčešće izaziva fizičkim ili emocionalnim opterećenjem i može biti popraćeno osvježavajućim, a ponekad dovodi do iznenadne smrti. U šupljinama srca, zbog njihove odbijene ekstenzibiliteta, mogu se formirati klomi. Širenje fragmenata ovih tromba protoka krvi (tromboembolizma) može uzrokovati infarkt unutarnjih organa i blokiranje velikih posuda.
Simptomi bolesti
Prisutnost i vrijeme (vrijeme) izglede pritužbi u hipertrofičnoj kardiomiopatiji uglavnom se određuju dva čimbenika: koja se od korektiva srca mijenja kao rezultat bolesti. Hipertrofija lijeve klijetke, koja je najmoćnija srčana komora, može ostati nezapažena godinama i desetljećima. Samo kada počinje lijeva klijetka «predati» Pojavit će se pritužbe. Izolirani poraz desne klijetke srca događa se iznimno rijetko (najčešće zabilježeno hipertrofiju interventurne pregrade - zajednički zid za oba ventrikula). U nestruktivnom obliku hipetrofičke kardiomiopatije, kada se odljev krvi iz ventrikule ne miješa, pritužbe ne mogu biti. Ponekad kratkoća daha (prilikom obavljanja značajnog fizičkog napora), prekida u radu srca, kao i neurotičnog otkucaja srca. Prisutnost opstrukcije (prepreke) odljeva krvi iz ventrikule značajno smanjuje ispuštanje krvi iz srca tijekom fizičkog napora. U opstruktivnom obliku hipertitske kardiomiopatije tipičnih pritužbi su: kratkoća daha pri obavljanju fizičkih napora, angine i stanja obrezivanja. Pojava pritužbi u bolesnika s opstruktivnim oblikom je razlog za njihovu privlačnost liječniku. Pritužbe za hipertrofičnu kardiomiopatiju od njegovog izgleda polako, što je karakteristično obilježje bolesti.
