Maloljetnik (djeca) dermatomizitis - prilično opasna bolest. - U rijetkim slučajevima može uzrokovati smrt malog pacijenta. Kako prepoznati lukavu bolest? Pročitajte višestruke simptome maloljetničkog dermatomizitisa u ovom članku.
Sadržaj
Maloljetni (dječji) dermatomiositis - bolest iz skupine difuznih bolesti vezivnog tkiva s dominantnom lezijom proksimalnih skeletnih mišića, razvoj slabosti mišića, kao i ljubičasto eritem na koži.
U djeci, dermatomyomiyy je veća vjerojatnost da će biti akutna ili odbačena, u debiti bolesti, groznicu, slabosti, bolesti, smanjenje tjelesne težine, malgia, artralgia, progresivno smanjenje mišićne snage javljaju se.
Klinička slika dermatomizitisa je obično polisindroma, ali najkarakterističnija za kožu i mišića.
Lezije kože - karakteristični znak dermatomizitisa. Manifestacije kože dermatomiozitisa uključuju eritematozne osipe s kućištem lila na licu (simptom «Dermatomozitis pokazuje»), u području dekoleta, preko metal-falangie zglobova četkica i iznad velikih zglobova udova, prvenstveno lakat i koljena. U akutnom razdoblju u bolesnika često slave površinsku nekrozu kože umjesto lezije, a zatim atrofija s amortizacijskim mjestima. Kod nekih bolesnika uočeno je crvenilo, ljuštenje i pucanje dlanova («Ručni mehaničar»).
Poraz plovila posebno je karakteristično za predškolsku djecu.
Preko zapanjenih mišića udova i na licu je često test ili uski edem. Mogući razvoj atrofije mišića.
Obično, na početku bolesti, bolesnici s dermatomizitisom žale se na brzi umor tijekom vježbanja, boli u mišićima, koji se spontano pojavljuju i pojačavaju tijekom palpacije i pokreta. Za dermatomizitis, simetrična lezija karakterizirana je na prvo mjesto proksimalnih mišića udova, kao rezultat kojih djeca ne mogu nositi aktovku u svojim rukama, teško im je podići ruke i držati ih u tom položaju, ne mogu sami odgovarati («Kalkulacije simptoma»), oblačite se («Simptom košulje»), brzo se umorite kad hodate, često padaju, ne mogu se popeti na stube, izaći iz stolice, podići i držati noge. Uz teško oštećenje mišića vrata i leđa, pacijenti ne mogu rastrgati glavu od jastuka, okrenuti i izaći iz kreveta. U najtežim slučajevima, generalizirana slabost mišića se razvija s naglaskom na proksimalnu skupinu, kao rezultat toga što pacijenti mogu biti gotovo potpuno imobilizirani.
S oštećenjem mišića grkljaka i ždrijela, glasovi i jebeni glas pojavljuju, kao i gutanje, što može dovesti do težnje hrane i sline. Po pobijeđenju mimičkih mišića, maskina lica je zabilježena, s porazom naočala. Teške lezije dijafragme i interrokemijskih mišića dovode do kvara. U ishodu polimozitisa razvija mišićnu hipotrofiju.
U djeci, za razliku od odraslih, uporni, ponekad se često formiraju i bolne tendione mišićne ugovare, naglo ograničava volumen pokreta.
Poraz zglobova opaženo je više od 75% bolesnika. Razvijaju se artralgiju ili poliartritis. Najčešće su zadivljeni malim zglobovima četkica (uglavnom proksimalno interfalneal), koljena i lakat. Zglobne promjene karakteriziraju umjereno podijeljeno i bolest tijekom palpacije i pokreta. U većini slučajeva, zglobni sindrom se brzo pričvršćuje na pozadinu liječenja, samo 25% bolesnika bilježi stvaranje kontraktura, deformacija i podzemne željeznice u interfalintnim zglobovima s nekim ograničenjem funkcionalnosti.
Kalcin tijekom dermatomizitisa kod djece nastaje 3-4 puta češće nego kod odraslih. Razvija se za gotovo 40% bolesnika uglavnom na vrijeme od 1 do 5 godina nakon početka bolesti. Kalcinira se može ograničiti u obliku pojedinih žarišta ili ploča i lokaliziranih subkutano ili u vezivno tkivo oko mišićnih vlakana, mogu se smjestiti iu zonama najveće traume - oko zglobova koljena ili koljena, uz Ahilove tetive, na kukovima, stražnjici, ramenima. U bolesnika s dermatomiozitisom kontinuiranog rekurentnog toka, kalcin obično ima difuzni lik.
Tijekom dermatomizitisa, miokarditis se najčešće razvija, manifestira pretežno poremećaje ritma i provođenja, smanjenje u kontraktilnoj sposobnosti srčanog mišića. U 25% bolesnika koji razvijaju perikarditis s ne-pismima s izraženim znakovima, brzo nestaju nakon početka liječenja.
Svjetlo lezija manifestira samo neproduktivan kašalj, nedostatak daha, nestalne kosače. Često djeca nalaze Pleuris.
Prognoza za maloljetni dermatomiozitis je manje povoljna nego s dermatomiozitisom u odraslih. Ženski ishodi primijete se prvenstveno u prvim godinama nakon početka bolesti na pozadini visoke aktivnosti procesa i kritičkog protoka. Opstanak pacijenata 5 godina nakon dijagnoze je u prosjeku više od 90%. S ranom dijagnozom i aktivnim dugotrajnim tretmanom, većina pacijenata može postići dugoročnu remisiju dugi niz godina. Najgora prognoza se uočava u djeci bolesna u ranoj dobi, kao i bolesnika s teškim oštećenjem gastrointestinalnog trakta i pluća.
