Simptomi primarne trombocitoze

sadržaj

  • Pojam primarne trombocitoze
  • Simptomi bolesti
  • Mehanizmi primarne trombocitoze
  • Liječenje primarne trombocitoze



  • Pojam primarne trombocitoze

    Primarni trombocitoza - što je hematološkogGubitak odnosi na mieloprolifera-tivno sindroma, u kojoj je poremećaj matičnih stanica odlikuju autonomnim proliferaciju jednog ili više klica hematopoiezisa u koštanoj srži. Rezultat je prevelik broj stanica u perifernoj krvi i, u nekim slučajevima, jetre i slezene. Te bolesti, koje utječu na staro, uglavnom onih preko 60 godina, vrlo rijetka u djece i mladih. Na primjer, prevalencija trombocitozu u djetinjstvu je oko 0,09 slučajeva na milijun djece u dobi od 0 do 14 godina.



    Simptomi bolesti

    Simptomi primarne trombocitozeSimptomi su promjenjivi manifestacije bolesti iuglavnom dijagnosticirana slučajno na temelju ukupne analize krvi provodi na općoj pregleda pacijenta. Najčešći simptomi - glavobolja. Dijagnoza se ponekad stavi pred tromba ili hemoragijskih komplikacija. U stvari, ti pacijenti imaju povećanu učestalost komplikacija povezanih s oštećenjem agregacije trombocita.

    Dijagnostički kriteriji primarne trombocitoze su:

    • broj trombocita preko 600 g / l
    • hematokrita manja od 40% krvi ili normalne težine
    • Normalna razina feritina i normalna količina crvenih krvnih stanica s prosječnim volumenom normalne eritrocita
    • medularni normalni kariotip
    • odsustvo medularnog fibroze (1/3 ili manje u odsutnosti proširene slezene i povišene broja bijelih krvnih stanica)
    • nema morfološke abnormalnosti ili citogenetičke promjene, što ukazuje na prisutnost mijeloproliferativni sindroma
    • nema razloga za reaktivnu trombocitozu

    Dijagnostički kriteriji za primarne trombocitozena temelju sveukupnosti simptoma i bioloških podataka, uz prisustvo obilježja myelogram koštane srži s izrazitim porastom megakariocitnih klica, koji je odgovoran za proizvodnju trombocita. Biopsija koštane srži omogućava uspostavljanje povećanje koštane srži.



    Mehanizmi primarne trombocitoze

    Mehanizmi primarne trombocitoze jenije poznato. Postoji teorija klonskom koštane srži (tj povezan s proliferacijom stanične patološkog klona). Bolest je najteži u slučaju clonality s osobito visokim rizikom od tromboze.



    Liječenje primarne trombocitoze

    Trenutno, primarni tretmantrombocitoza primjenu takvih medicinskih pripravaka kao Hydrea ili gidrokosiurea (hidroksiurea) - antimitotics se koristi za mnogo godina. Ovi lijekovi imaju ulogu u smanjenju rizika od tromboze, smanjuje viskoznost krvi ograničavanjem interakcije leukocita sa stijenki krvnih žila i smanjenje razine crvenih krvnih stanica. Mehanizam djelovanja povezana s inhibicijom antimitotics sazrijevanje megakariocita u koštanoj srži (u niskim dozama) i inhibira adheziju trombocita (pri višim dozama).

    Interferon-alfa je i učinkovito sredstvo zaLiječenje trombocitoze, ali to daje samo parenteralno, to jest, ne ide kroz crijeva, nuspojave lijeka, (sindrom slični gripi, psihijatrijski poremećaji), je bio prisiljen napustiti svoju široku primjenu i danas.

    Ostavite odgovor